尿道憩室内肾源性腺瘤1例报告并文献复习

李方龙 邱建宏 张世睿

女性尿道憩室是指发生于尿道周围纤维肌层与阴道前壁之间与尿道相通的囊性腔隙病变，临床发病率较低，约为0.6%～6.0%[1]。尿道憩室典型的临床三联征为排尿困难、性交疼痛和尿后滴沥。但其临床表现与憩室的部位及大小有关，如憩室位于尿道中后段并且憩室较小时，通常因为无明显临床症状而不易被发现；而当憩室位于尿道外口或憩室体积较大时，常会因为尿液潴留而出现泌尿系感染症状，如尿频、尿急、尿痛及尿不尽。由于尿道憩室临床表现多样，缺乏特异性，且位置隐蔽，极易误诊及漏诊。

肾源性腺瘤是一种发生于泌尿系统罕见的良性肿瘤，最常见于膀胱、尿道、输尿管[2]。其起源目前存在争议，一般认为肾源性腺瘤是一种局灶性损伤或炎性病变刺激而发生的一种细胞间转化。其肉眼观察常呈息肉状或乳头状，偶可见不规则形，极易误诊为炎性息肉或癌。

本研究对我院2018年8月收治的1例误诊为膀胱颈肿瘤的尿道憩室内肾源性腺瘤患者的临床特点进行了分析，探讨其误诊原因，并进一步总结防范误诊措施，以避免此类误诊的再次发生。

病例报告

患者，女，56岁，主因“无痛性肉眼血尿6月余”入院。患者6个月前无明显诱因出现全程无痛性肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛及排尿不畅，自行口服抗生素治疗(具体药物不详)，效果不佳。当地县医院行泌尿系CT检查：患者憋尿不佳，膀胱颈部密度异常，建议进一步行膀胱镜检查明确诊断。后于我院门诊行超声检查，提示膀胱占位性病变，直径约1 cm。进一步行膀胱镜检查，膀胱颈右侧可见直径约1 cm乳头样占位性病变(图1、2)，基底不清，因患者疼痛难忍及肿瘤出血视野不清而暂停检查，未见明确肿瘤根蒂。入院查体：双肾区平坦，无叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区无膨隆，尿道口及阴道口未见明显异常。入院完善相关检查后在椎管内麻醉下行经尿道膀胱肿瘤电汽化切除术，术中见膀胱颈右侧壁直径约1 cm菜花样肿物，基底宽，行等离子电汽化切除膀胱颈表面肿瘤后可见乳头样肿物再次出现。将肿瘤反复切除后，可见距离膀胱颈远端1 cm处口径约1 cm尿道憩室，憩室内最大直径约3 cm，憩室内可见弥漫多发珊瑚样肿物，面积约3 cm×2 cm(术中切除膀胱颈表面肿瘤后，憩室内珊瑚状肿瘤反复再次凸出憩室)，术中切除肿物送冷冻病理检查提示良性可能。遂与患者家属沟通，告知可行治疗方式：①尿道憩室切除；②保留憩室，仅将憩室内肿瘤切除。家属要求先行尿道憩室内肿瘤切除。术中将阴道消毒后助手食指从阴道将憩室向尿道方向压迫，使憩室内肿瘤完全暴露，将憩室内肿物行电汽化切除(图3、4)。术中将肿瘤根部憩室黏膜向下切除约3 mm，防止憩室破裂，切除肿物后可见无肿瘤部分憩室壁黏膜光滑，与尿道黏膜相连续。查无肿瘤残留后尿道内留置F20三腔球囊导尿管。术后病理(图5、6)：电切标本组织内见立方或靴钉样细胞排列成小管状、乳头状结构，间质水肿伴淋巴细胞、浆细胞浸润，符合肾源性腺瘤，局灶性上皮异型增生。免疫组化：CK5(-)，CK7(-)，Villin(-)，CK20(+，灶性)，P63(-)，CD10(+)，CK(+)，EMA(+)，Ki-67(5%～10%)，P504s(+)。术后留置导尿管1周，拔除尿管后排尿通畅，无尿频、尿急、尿痛及尿失禁，无排尿不畅。随访2个月，患者排尿无异常，复查膀胱镜可见尿道憩室内壁光滑，未见肿瘤复发，无明显不适。

图1 、2术前膀胱镜观察肿瘤位置图3 将延伸至憩室外肿瘤切除后可见憩室内肿瘤根蒂表现图4 肿瘤切除后憩室与尿道内口位置图5 术后病理结果(CK染色，×10)图6 术后病理结果(HE染色，×10)

讨 论

尿道憩室位于尿道周围，通常位于尿道与阴道之间，与尿道相通，其发病原因并不明确，可能是：①胚胎发育时苗勒管、中肾管退化不完全；②在胚胎期泌尿生殖窦结合处连接不完善；③尿道系感染引起尿道周围腺体开口梗阻而破入尿道壁；④尿道周围囊肿破坏尿道壁；⑤各种原因损伤尿道所致[3]。大多数学者认为尿道憩室来源于尿道周围腺体发生反复感染后，逐渐形成尿道下脓肿，继而感染的腺体发生破溃，尿液进入脓腔中并聚积滞留、反复感染，憩室腔内发生上皮化，形成永久的尿道憩室。患者多因尿频、尿急、尿痛等排尿刺激症状就诊，有时亦可出现排尿困难、性交困难、尿失禁、下尿路梗阻等症状。临床上对于反复发作的女性泌尿系感染患者，需注意有无尿道憩室的存在。由于症状缺乏特异性，女性尿道憩室需与妇科相关疾病鉴别，包括阴道平滑肌瘤、尿道肉阜、阴道壁囊肿、阴道黏膜脱垂等[4]。

专科检查及影像学检查是诊断女性尿道憩室的重要手段。泌尿外科医生在进行体格检查时，需观察患者阴道前壁有无肿物凸出，是否伴有触痛，触诊阴道前壁时注意其是否光滑、有无张力，按压阴道前壁尿道时注意有无尿液或分泌物流出。细致的体格检查有助于确诊女性尿道憩室。目前泌尿系超声、尿道造影、MRI等检查均有助于尿道憩室的诊断[5]。其中尿道憩室在阴道超声上通常显示为无回声或低回声，有助于鉴别诊断阴道实性肿物与尿道憩室。而MRI可提供无创、高分辨率的图像，尿道憩室通常显示为低T1高T2信号影，并且能清晰地显示憩室结构及周边软组织情况[6]。与其他影像学诊断相比，MRI无需侵入性操作、无辐射，具有更高的特异性，有助于临床医生了解憩室的程度，对于手术完整切除具有重要的指导意义。对于无明显症状或者已耐受症状的患者，可考虑保守治疗，但有文献报道尿道憩室内可发生肿瘤，如透明细胞癌、腺癌等[7-8]，亦有报道憩室合并结石的病例[9]，因此对于选择保守治疗的患者需充分告知风险，并加强随访监测。对于症状明显的患者，可建议行手术切除憩室，目前常用的外科方法主要包括经尿道和经阴道途径行憩室切除[3,10-12]。经尿道途径临床报道较少，手术方式可行电切镜下憩室切开术(不切除憩室壁，以充分敞开憩室为手术目的)，用于憩室口为点状或裂隙样的出口较小的尿道憩室；或直视下行尿道憩室切除，用于憩室主体于尿道外口与阴道前壁之间以囊性肿物凸体出外，而憩室开口位于尿道内的尿道憩室。临床工作中以经阴道憩室切除术为首选术式。术中需注意憩室与尿道的关系，避免损伤尿道，术后常见并发症包括尿道阴道瘘、尿道狭窄、尿失禁、憩室复发等。本研究中，患者及其家属要求暂不行憩室切除手术，仅行尿道憩室内肿瘤切除。

肾源性腺瘤最早由Davis于1949年首次报道，并根据其病理特点命名为“膀胱错构瘤”。1950年Friedman等[13]发现该肿瘤形态与中肾小管相似，将其命名为“肾源性腺瘤”。肾源性腺瘤多见于男性，可发生于任何年龄，可见于肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道等部位，以发生于膀胱多见[14-17]。其临床表现不典型，与发生部位有关，主要有无痛性血尿、尿频、尿急、尿痛等刺激症状。肾源性腺瘤诊断主要依靠腔镜检查或影像学检查，但其形态与炎性息肉或恶性肿瘤难以区别，确诊主要依靠病理学检查。治疗方式的选择主要根据肾源性腺瘤发生部位确定，如肿瘤小且较为表浅，可行局部肿物切除；如肿瘤大堵塞泌尿系统腔道或肿瘤侵犯较深，需行局部探查，必要时将肿瘤连同周边组织完整切除[18-19]。本研究患者尿道憩室内多发肿瘤，侵犯较为表浅，予以电汽化切除后尿道内留置F20三腔球囊导尿管，1周后予以拔除，患者排尿通畅，无不适。随访2个月，未见复发及排尿不适症状。

综上所述，尿道憩室位置隐蔽，症状不典型，极易造成误诊和漏诊，而肾源性腺瘤因其形态与膀胱内肿瘤相似，肉眼及影像学检查难以鉴别，极易误导医务人员。本研究中，由于患者尿道憩室靠近膀胱颈部，且憩室内肿瘤多发，弥漫整个憩室并延伸至膀胱内，因此门诊行膀胱镜检查时误认为膀胱颈部肿瘤，并且在探查肿瘤根蒂时由于肿物出血及患者难以忍受疼痛，遂决定收治入院麻醉后术中探查。回顾诊治过程，可总结如下体会：①对于膀胱镜发现膀胱颈部肿瘤，可即刻行阴道检查，探明有无肿物凸向阴道，并且从阴道向尿道按压可通过膀胱镜观察肿瘤大小、形态有无变化；②对于膀胱镜检查发现的膀胱、前列腺、尿道中新生物，必须明确其根蒂形态，有助于医生判断病情，通过加大膀胱镜出入水流可使视野清晰，而无痛膀胱镜的开展可增加患者的耐受性，有助于明确诊断；③对于术中形态难以鉴别的泌尿系肿瘤，术中冷冻病理学检查对于手术方式的选择十分必要。