超声心动图诊断儿童孤立性先天性左心室憩室1例
2019-06-05郝美金宋平王小平
郝美金,宋平,王小平
河北省人民医院超声科,河北石家庄 050051;*通讯作者 郝美金 13932100158@163.com
1 病例简介
女,2 岁,主诉:胸闷、胸痛10 余天。超声心动图显示:左心比例增大,右心房室腔大小、形态未见明显异常;左心室后侧壁近心尖段局部向外膨出,范围约13 mm×23 mm(图1A),膨出部心肌变薄,厚约1.9 mm,近心尖部左心室腔扩张,宽约41.6 mm;左心室腔内可见多个较粗大的条索样回声,纵横交错,其余左心室壁回声增粗;各瓣膜形态、结构未见明显异常;左心室后侧壁膨出部室壁运动减低,其余室壁运动未见明显异常。彩色多普勒示收缩期可见血流信号从左心室腔进入左心室后侧壁膨出部,血流色彩暗淡。超声诊断:左心室憩室(局部心肌发育不良)、左心比例增大。心脏MRI检查证实为左心室后侧壁近心尖部憩室。患儿于1年后门诊复查生长发育良好,无明显不适症状,心率90 次/分,心肺未见明显阳性体征。复查超声心动图示左心比例仍大,左心室侧壁近心尖段向外膨出部范围约30.7 mm×18.5 mm,膨出部心肌变薄,厚约2.8 mm,回声增强,运动减低(图1B),近心尖部左心室腔扩张,宽约42.5 mm。心室短轴示膨出部基底较窄(图1C)。左心室腔内可见多个较粗大的条索样回声,纵横交错。
图1 女,2 岁,孤立性先天性左心室憩室。左心室后侧壁近心尖段向外膨出(箭),膨出部心肌变薄(A);左心室膨出部室壁运动减低(箭,B);心室短轴示膨出部基底较窄(箭,C)
2 讨论
先天性心室憩室是一种罕见的心脏畸形,各个心腔均可发生,多见于左心室,发病无性别差异,约70%合并其他心血管或胸腹部中线结构畸形,孤立性心室憩室较少见。心室憩室在形态上呈指状或钩状从室壁向外膨出,类似阑尾,基底较窄,随心脏收缩同步向内收缩,约57%发生于左心室心尖部[1]。临床上多无明显自觉症状,少数可引起栓塞、心力衰竭、室壁破裂、心律失常甚至猝死。
目前对先天性心室憩室的诊断尚无特异的实验室检查指标,主要依靠超声心动图、MRI 或左心室造影等影像学检查,可观察心脏结构的改变,同时发现合并的其他畸形。本例患儿的心室憩室为常见发病部位,超声心动图表现较为典型,未合并其他畸形,考虑为孤立性左心室憩室。
幼儿时期发现先天性心室憩室需与双腔左心室、先天性室壁瘤等鉴别:①双腔左心室是一种罕见的先天性左心室结构发育畸形,左心室内可见异常肌束或纤维束将其分为主、副两腔,超声心动图显示左心室内异常走行的肌束或纤维束回声可以鉴别[2]。本例患儿超声心动图上左心室腔内可见多个较粗大的条索样回声,纵横交错,但未分隔成两腔,考虑为局部心肌发育不良。②先天性室壁瘤少见,多见于左心室心尖部,常不合并其他畸形,预后较差[3],室壁瘤基底较宽,瘤壁无运动或与正常室壁呈矛盾运动,需超声心动图仔细鉴别。
先天性心室憩室的治疗包括随访、手术和对症处理[4]。本例患儿心室憩室较大,憩室壁变薄、运动减低,但无明显临床表现、其他畸形及并发症,无明确手术指征。超声心动图简便、经济、无创,可作为心室憩室门诊随访观察的首选检查方法。