低钙性心肌病核素心肌灌注显像1例

王若楠，李梦春，郭小闪，李思进

山西医科大学第一医院，山西太原 030000；*通讯作者 李思进 lisjnm123@163.com

1 病例简介

女，61 岁，主诉：间断心悸30年，加重伴气短20 天。现病史：患者 30年前出现心悸，持续约1 min，可自行缓解，后间断发作；20 d 前心悸发作伴气促、出冷汗、四肢憋胀及手足搐搦，活动后加重；4 d 前病情加重。心脏彩色多普勒超声示：左心房、左心室扩大，舒张末期容积（end diastolic volume，EDV）252 ml，二尖瓣关闭不全，心包微量积液，左心室壁运动弥漫性减弱，左心室收缩功能减低，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）约35%；1 d 前突发心房纤颤、意识丧失、四肢抽搐，行电除颤后恢复窦性心律。焦虑障碍30年。体格检查未见异常。辅助检查：心肌酶正常，25-羟基维生素D 7.5 nmol/L，肌钙蛋白0.07 μg/L，B 型钠尿肽前体1827.00 pg/ml，血钙0.98 mmol/L，血磷2.51 mmol/L，甲状旁腺激素11.87 pg/ml。心电图示：窦性心律，心率 110 次/分，ST 段/QT 间期延长，广泛导联T 波低平倒置。静息门控心肌灌注显像（gated myocardial perfusion imaging，GMPI）见图1A，冠状动脉造影见图1D。结合病史及各项检查结果，考虑为低钙性心肌病。行低盐高钙低磷饮食、钙剂等药物治疗2个月后，复查心脏彩色多普勒超声示：左心房、左心室轻度扩大，EDV 135 ml，左心室舒张功能减低，LVEF为 66%；静息 GMPI 见图1B。治疗3个月后血钙恢复正常，血磷有所下降。治疗5个月后，静息GMPI 见图1C；心电图、电解质、甲状旁腺激素及 25-羟基维生素 D 水平均恢复正常。

图1 女，61 岁，低钙性心肌病。治疗前GMPI 示左心室扩大（EDV 150 ml，ESV 120 ml），可见左心室心尖、侧壁心尖段、前壁及下壁心肌血流灌注减低，各室壁活动弥漫性减弱，左心室整体收缩功能减低（LVEF20%）（A）；治疗2个月后GMPI 示左心室心腔较治疗前缩小（EDV 113 ml，ESV 82 ml），原心肌血流灌注减低区部分恢复正常，左心室功能较上次改善（LVEF27%）（B）；5个月后GMPI 示左心室心腔进一步缩小（EDV 75 ml，ESV 43 ml），原心肌血流灌注减低区基本恢复正常，左心室功能进一步改善（LVEF43%）（C）；肝位、右肩位、头位显影冠状动脉均未见异常，冠状动脉呈右优势型（D）。EDV：舒张末期容积；ESV：收缩末期容积；LVEF：左心室射血分数；HLA：水平长轴；VLA：垂直长轴

2 讨论

低钙性心肌病是由于长期低血钙导致心肌收缩力下降和充血性心力衰竭的一种罕见的心肌病。低钙血症的原因诸多[1]，成人通常甲状旁腺功能减退，伴或不伴维生素 D 缺乏[2]。本病临床表现缺乏特异性，易误诊[3]，其主要诊断要点[4]为：在低血钙临床症候群的基础上出现心脏扩大、充血性心力衰竭或心律失常；ST 段水平延长（≥0.12 s）伴QT 延长；有效补充钙剂后，心脏扩大、心力衰竭改善，ST 段及QT 间期恢复正常；排除其他心脏疾病。本例患者甲状旁腺激素和维生素D 均降低，临床表现符合诊断要点。

核素心肌显像可反映心肌血流灌注和心肌细胞功能，当冠状动脉供血正常时，显像剂分布减低反映心肌细胞功能受损，表现为局部稀疏、缺损。心肌核素显像还可以整体上提供心室形态及功能信息，特别是心肌细胞的功能变化。本例患者诊治和复查结果表明低钙性心肌病是可逆的，同时表明核素心肌显像对低钙性心肌病具有辅助诊断及疗效评价的重要价值，可作为低钙性心肌病除心脏彩色多普勒超声[3,5]外的复查手段。

总之，临床上表现为合并低钙血症的心力衰竭患者无法用常见的心脏疾病解释时，应考虑到本病的可能性。