未分类肾癌1例报告

戴 锋,王忠禹,鞠 文

(1.华中科技大学同济医学院附属协和医院泌尿外科，湖北武汉 430022；2.监利县人民医院泌尿外科，湖北监利 433300；3.荆州市第一人民医院泌尿外科，湖北荆州 434000)

未分类肾细胞癌(unclassified renal cell carcinoma，URCC)是一类相当罕见的肾脏恶性肿瘤，指病理学上不能将其归类为任何已知病理类型的肾细胞癌。有学者最早在1997年提出URCC这一概念，而后2004年WHO正式将其定义为一种单独病理类型的肾细胞癌[1]。武汉协和医院泌尿外科2017年收治1例URCC，现报告并讨论如下。

1 病例报告

患者男性，30岁，于2017年3月30日因“体检发现左肾占位性病变10 d”入院，无明显阳性体征。行计算机断层扫描(computed tomography，CT)提示：左肾上极巨大肿块影，约10.4 cm×9.2 cm×11.3 cm，密度不均，增强强化不均，考虑左肾上极恶性肿瘤性病变(图1)。术前胸腹部CT未见明显局部及远处转移征象，行腹腔镜下左肾癌根治性切除术，术后病理检查提示：(左侧)肾脏肾细胞癌(未分类，核分级：3级)。标本肉眼观见肿瘤位于上极与肾动静脉及肾盂紧邻，内有坏死出血积液。癌组织未侵及肾窦及肾脂肪囊，未突破肾脏纤维膜，输尿管断端及肾门管腔断端切片未见癌累及。本例患者肿瘤免疫组化染色提示癌细胞：CD10(+)，Vimentin(-)，PCK(+)，CK7(-),CK20(部分+)，CK8/18(部分+)，E-cadherin(+)，PAX2(弱+)，PAX8(+)，RCC(+)，EMA(-)，MelanA(-)，S100(-)，HMB45(-)，SMA(-)，TFE-3(弱+)，CD117(-)，CAIX(-)，ALK(D5F3)(-)，ksp-cad(-)，SDHB(+)，Ki67(LI：1%)(图2)。根据2016版世界卫生组织(World Health Organization，WHO)指南及肿瘤形态学、免疫表型综合分析，不符合肾脏肿瘤的任何具体分类，属于未分类肾细胞癌。术后患者康复出院，随访1年复查胸片及泌尿系CT增强，均未见明显可见的复发及转移病灶。

图1 泌尿系增强CT

A：横断位增强CT示左肾上极巨大占位可见明显强化(箭头所示)；B：冠状位增强CT示左肾上极巨大占位可见明显强化(箭头所示)。

图2 常规病理及免疫组化染色(×100)

A：HE；B：CD10；C：CK8/18；D：E-cadherin；E：PAX80；F：RCC；G：PAX2；H：TFE-3。

2 讨 论

2016年版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类标准与2004版相比纳入了6种新的肾细胞癌亚型，另有4种尚未充分认识的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型，并对某些原有类型肾肿瘤的认识进行了更新[2]。本例患者行免疫组化结果不符合肾脏肿瘤的任何具体分类，属于未分类肾细胞癌。URCC约占肾细胞癌的3%～5%，通常含有多种类型的组织，而且大部分病理分级和临床分期较高，淋巴结转移发生率较高，通常预后较差[3-4]。ZISMAN等[5]报道在多变量分析中，URCC的组织学类型与生存率降低独立相关。KARAKIEWICZ等[6]的报道中，选取了18个中心的6 530例手术患者，其中85例为URCC，其中80.0%核分级为Ⅲ或Ⅳ级；36.5%的患者存在淋巴结转移；54.1%在术中发现有远处转移。以上研究表明URCC具有更高的恶性程度、更强的侵袭能力以及更差的生存率。

2010年CRISPEN等[7]比较了3 048例肾透明细胞癌(renal clear cell carcinoma，ccRCC)和38例URCC病例，发现较ccRCC相比URCC其区域淋巴结转移(P<0.001)及凝固性坏死的发生率更高(P<0.001)，病理分级程度更高(P<0.001)，而肉瘤样分化程度相近(P<0.001)。2012年LOPEZ-BELTRAN等[8]报道了56例URCC，其中61%为不可识别细胞类型(中位生存期为36个月)，36%为混合细胞类型(中位生存期为26个月)，4%为纯肉瘤样结构(中位生存期为16个月)，通过多因素分析发现，核分级(P=0.020)、临床分期(P<0.001)、肿瘤凝固坏死(P=0.018)、肿瘤大小(P<0.001)、微血管浸润(P<0.001)和肿瘤组织学类型(P=0.028)都是影响预后的独立因素，其中肿瘤大小是影响预后的最有意义的因素，而术后肿瘤复发是最显著的生存特异性独立预测因子。

总之，随着对肾脏肿瘤组织及分子生物学研究的不断深入，针对不同组织学类型的肾癌分类越来越完善，但是仍然会有一部分肾癌不能归类于明确的类别。所以对于未分类肾癌的研究仍然不够深入，仅见有少许文献报道[9-11]，在治疗上仍予以根治性手术为主要治疗方式，化疗与否和患者总体生存期无明显改变[1,5-7]，关于其潜在的生物学效应、生物靶向治疗方案以及治疗效果仍有待进一步研究和挖掘。