腰椎骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的诊断分析

吴虹仪 赵博 陈莉 刘辉佳 张雪宁

骨母细胞瘤由Lichtenstein和Jaffe在1956年首次报道。骨母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，其发病率分别约占所有良性肿瘤和原发性骨肿瘤的3%和1%[1]。由于骨母细胞瘤发生率较低，对其临床及影像特征认识不足，术前误诊率较高。本文报道1例骨母细胞瘤伴发动脉瘤样骨囊肿的临床、影像及病理资料，结合相关文献，总结骨母细胞瘤及动脉瘤样骨囊肿的影像诊断及鉴别诊断。

1 临床资料

病人男，67岁，于3个月前无明显诱因出现腰痛，劳累后加重，休息后缓解，曾予以对症治疗，但病人症状反复，近日来出现双下肢放射痛伴麻木，以右侧为著。查体：腰椎压痛、叩击痛，右下肢直腿抬高试验阳性，双下肢肌力正常，右下肢针刺觉减退，末梢循环正常，足背动脉搏动正常。病人自起病以来，精神、饮食、睡眠可，体质量无明显变化。病人既往高血压史，平日规律服药。其他情况均无异常。肿瘤标志物检测：前列腺特异抗原（PSA）11.34 ng/mL，余未见异常。

2 影像表现

CT检查可见病变位于L3-4右侧椎小关节及椎板区，呈膨胀性骨质破坏，病变呈类圆形，边缘欠清晰，CT值67 HU，其内可见斑点样高密度影，CT值702 HU。病变向邻近椎管内突入，周围可见硬化影（图1）。MRI上病变呈类圆形，T1WI上呈等低信号影，T2WI上呈等高信号影，并可见“液-液”平面分层，伴相应水平硬膜囊受压、椎管狭窄。增强扫描病变呈明显不均匀强化，L3椎体骨髓亦呈强化效应改变（图 2）。

图1 L3-4右侧附件区骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的CT影像。矢状面（A）和横断面（B）影像可见L3-4右侧椎板及椎小关节区膨胀性骨质破坏灶（白箭），其内可见钙化影及周围硬化缘。

图2 L3-4右侧附件区骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的MRI影像。A图，T1WI矢状面可见附件区不规则等-低信号影（白箭）；B图，同层面T2WI矢状面上病变呈等高信号，并可见“液-液”平面（白箭）；C图，T1WI冠状面可见病变靠近L3-4水平椎管右侧（白箭）；D图，T2WI横断面可见病变内明显“液-液”平面（白箭），并可见L4椎体骨髓水肿信号（黑箭）；E图，增强T1WI矢状面可见病变及L3椎体骨髓不均匀强化（白箭）；F图，增强T1WI横断面示病变部分强化（白箭），部分无强化（黑箭）。

3 手术及病理结果

病人在麻醉下行腰椎板切除减压钉棒系统内固定术。切开皮肤、皮下及腰背筋膜，于腰椎右侧平L3-4棘突水平探及一约4 cm×4 cm大小软组织包块，周围血运丰富，伴局部软组织水肿，连同部分正常组织和包块整体切除。于L3-4水平取出1枚增生骨块，大小约1 cm×0.5 cm，可见肉芽组织包绕挤压硬膜且粘连严重，右侧椎板关节突增生融合。切除部分增生骨做病理检测。术后病理：肉眼可见一约1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm大小的骨组织和约3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm大小的肌肉组织。镜下可见骨母细胞、少量退变细胞及多核巨细胞。病理诊断：“L3-4右侧附件区”骨母细胞瘤（图3）。

图3 镜下见梭形细胞增生及少量多核巨细胞，伴局部骨母细胞增生（HE，×100）。

4 讨论

4.1 临床特点 骨母细胞瘤好发于脊柱附件区，占32%～45%，尤以后部附件如椎弓根和椎板较为多见，其次是长管状骨及手足骨，近年来也有颅骨骨母细胞瘤的相关病例报道[2-5]。本病好发年龄为10～15岁，30岁之前的病人占发病人群的80%，男女发病比例约为2.5∶1。骨母细胞瘤可伴发动脉瘤样骨囊肿[6-7]，但较少见。骨母细胞瘤临床表现为局部钝痛、隐痛，通常难以定位，可有夜间加重，服用水杨酸类药物无明显改善。脊柱侧弯是脊柱骨母细胞瘤的常见表现，如病变压迫脊髓，可出现下肢麻木，甚至截瘫。本病例发生于老年男性，间断腰痛且对症治疗无效，并逐渐出现双下肢放射痛伴麻木及硬膜囊受压的阳性体征，其临床表现与以往文献报道一致。

4.2 病理特征 骨母细胞瘤同时表现为成骨和溶骨2种特性。骨母细胞瘤的平均大小为3～4 cm，往往呈膨胀性改变，肿瘤组织多呈紫红色或灰褐色，质地坚实，有砂砾样感。病变组织中心血管丰富，局部可有出血或囊变，有时形成继发性动脉瘤样骨囊肿。病变周围有反应性骨硬化。镜下见肿瘤组织由大量增殖的骨母细胞、分化成熟的骨小梁、排列规则的骨样组织和富含血管的间质构成[8]。本例肿瘤血运丰富，呈溶骨性破坏，周围可见骨质增生，镜下可见骨母细胞。

4.3 影像表现 骨母细胞瘤的CT表现为膨胀性骨质破坏区，其内可见钙化点，周围具有硬化缘。MRI平扫在T1WI上为等低信号，T2WI上为等高信号。增强扫描可见病变呈不均匀强化。动脉瘤样骨囊肿在T2WI上可见多房含“液-液”平面的囊腔，增强扫描无明显强化。本例病人表现有顽固、反复出现的腰痛，逐步出现神经压迫症状。病灶位于腰椎右侧椎小关节及椎板，CT可见膨胀性骨质破坏、病变内骨沉积和周围硬化缘，但无法确定动脉瘤样骨囊肿成分；MRI显示病变区既存在动脉瘤样骨囊肿具有的典型多房含“液-液”平面的囊腔，又可见软组织信号，且增强扫描呈不均匀强化，具有骨母细胞瘤的影像表现。

4.4 鉴别诊断 该病需要与以下脊柱区骨病鉴别：①骨样骨瘤，病变通常＜1.5 cm，疼痛时临床应用水杨酸类药物多可缓解，病变区钙化及周围骨硬化较骨母细胞瘤更多见。②骨巨细胞瘤，好发于长管骨骨端，表现为进行性加重的疼痛，病变呈膨胀性、“皂泡样”的溶骨性破坏区，可见其中夹杂囊性成分，钙化不明显。③脊柱结核，好发于椎体内，可见“虫蚀样”骨质破坏及死骨，周围骨质硬化少见。

综上所述，骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿是一种少见的特殊类型的肿瘤，应用CT可显示骨质破坏的位置和范围，MRI平扫及增强检查不仅可以识别病变的成分，还可显示周围组织的改变。虽然骨母细胞瘤属于良性肿瘤，但其血供较丰富，术中易造成大量失血。影像诊断可提供病变位置和成分的预判，有助于手术治疗。

专家点评（张雪宁）：骨母细胞瘤是一种临床少见的良性骨肿瘤，国内外迄今文献报道不多，同时继发动脉瘤样骨囊肿则更为罕见，由于对其临床及影像特征认识不足，术前误诊率极高。由于骨母细胞瘤血供较丰富，如不及时诊断极易造成术中大量失血，因此早期、准确的诊断是十分必要的。本文就1例腰椎附件区骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的报告，综合相关文献，对其临床特点、病理特征、影像表现与鉴别诊断予以系统描述。本例病人临床症状为反复出现的腰痛，逐步出现神经压迫症状，其病灶位于腰椎右侧椎小关节及椎板，CT可见膨胀性骨质破坏、病变内骨沉积和周围硬化缘，但无法确定动脉瘤样骨囊肿成分；MRI显示病变区既存在动脉瘤样骨囊肿具有的典型多房含“液-液”平面的囊腔，又可见软组织信号，且增强扫描呈不均匀强化，具有骨母细胞瘤的影像表现。综合以上信息可以进行初步诊断，但依据现有影像技术对骨母细胞瘤的定性诊断具有一定难度，还需要与病理相结合。