36例听神经病患儿临床听力学检查结果分析

徐亚雄 罗香林 谭淑娟 钟梅芳 李楚凌

听神经病（auditory neuropathy，AN）,又称听神经失同步化或听神经病谱系障碍[1]。可发生于各个年龄,但以10岁以下儿童多见。其听力学特点是ABR高度异常或无反应,但DPOAE和（或）CM正常,提示耳蜗外毛细胞功能基本正常。耳部CT及内耳MRI检查一般正常。目前对于听神经病的诊断和治疗存在较多问题。本研究对近3年我科诊断为听神经病患儿的临床资料进行回顾性分析,旨在了解听神经病患儿的病史、听力学、影像学等特点,为临床诊治提供参考。

资料与方法

1 一般资料

选取东莞市妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科、东莞市新生儿听力障碍诊治中心2015年9月～2018年8月确诊为听神经病的36例患儿为研究对象,均为双耳发病,共72耳,其中男25例,女11例,年龄2月8天～2岁7月,平均10.2月。为避免听力误差,同时参照新生儿听力筛查策略及筛查模式,所有患儿第一次听力学诊断后3个月内再次复查听力学检查,两次听力学检查符合后再决定下一步处理,复查听力学检查的同时完善内耳MRI检查、耳部CT检查以排除颞骨发育畸形、听神经缺失或听神经发育不良等,本研究中所有患儿影像学检查均提示无异常。

2 耳纤维内镜及听力检查方法

2.1 耳纤维内镜检查方法

儿童床单包裹患儿肩部及腿部,一名监护人固定患儿肩部,一名护理人员固定头部,固定时避免压迫颈动脉窦,一名医生使用1.9mm STORZ耳内镜清洁外耳道深部分泌物,清除后了解外耳道、鼓膜及中耳腔情况,采集鼓膜照片及打印报告。

2.2 ABR检查

患儿处于口服水合氯醛镇静或自然睡眠状态,采用智听诱发电位系统,刺激声为click,极性为交替波,叠加次数为1024次,开始刺激强度为80dB nHL,分析并记录V波阈值及I、III、V的潜伏期。

2.3 MEA检查

采用丹麦Madsen公司的OTOflex 100声导抗仪,主要进行鼓室图与镫骨肌声发射测试。7月龄以下婴儿联合使用226Hz和1000Hz探测音进行鼓室导抗图测试,7月龄以上的则主要使用226Hz。

2.4 DPOAE检查

刺激声为初始音,刺激采样率：24kHz,采样长度：512样品,评估方法：噪声计权平均和模板匹配。以4个不同频率区域中有3个及以上区域通过为PASS标准,反之则为REFER。

2.5 CM检查

记录的方法与短声ABR测试相同,使用ER-3A插入式耳机,刺激信号分别采用交替波、疏波和密波三种方式,记录引出的波形。当ABR最大输出（100dBnHL）无反应时,交替极性刺激未引出波形,而疏波和密波声刺激在3ms内引出波幅较大的波峰和波谷,且二者引出的波形方向相反,即判断为CM。另外,为了验证CM的真实性,使用捏管试验加以验证,对比捏扁声管前后的波形,以排除所记录的CM为伪迹的波形。

2.6 ASSR检查

与ABR检查同期完善ASSR检查,均要求睡眠状态[2],选择智听品牌诱发的ASSR,刺激声为调幅调制声,刺激重复率为90次/秒,刺激强度≤80dBnHL时,双耳 500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz 4 个频率点同时给声；刺激声强度＞80dBnHL时,双耳单个频率给声,获取4个频率点的反应阈值并记录。

结果

1 耳纤维内镜检查

36例患儿中有5例患儿初次检查时合并中耳积液,DPOAE检查未能通过,给予调整喂养姿势,避免吐奶,给予生理盐水喷鼻,2周后复查耳纤维内镜检查,中耳积液完全吸收后再次复查DPOAE提示通过。

2 新生儿科病房筛查结果

36例患儿中有15例患儿在我院出生,其中14例因高胆红素血症、1例因新生儿期窒息缺氧在我院新生儿科病房住院,14例高胆红素血症患儿血清总胆红素峰值均超过342umol/L（20mg/dl）,给予光疗箱内蓝光治疗,光疗效果不佳、达到换血指征的患儿12例,换血参考标准[3]参照图1,出院前行AABR联合DPOAE筛查,其中13例患者DPOAE通过,但AABR未通过；2例患儿DPOAE、AABR均未通过,6月龄内到我科听力障碍诊断中心行听力诊断明确为听神经病。

图1胎龄35周以上患儿换血参考标准

3 听力学检查结果

3.1 ABR

30例患儿结果是双耳100dBnHL未引出,6例患儿双耳反应阈值为95～100dBnHL,所有患儿各波波形明显异常,大部分波形缺失。

3.2 MEA

所有患儿均为A型或AS型导抗图,但同、对侧声反射阈值提高或引不出。

3.3 DPOAE 29例患儿DPOAE通过,7例患儿DPOAE未通过。

3.4 CM

33例患儿CM引出,3例患儿CM未能引出。

3.5 ASSR

所有患儿ASSR反应阈值,见表1。

表1所有患儿各频率ASSR反应阈值（dB nHL）

讨论

随着2010年5月原卫生部在上海召开新生儿听力筛查项目启动会及《新生儿听力筛查技术规范（2010年版）》修订案的通过,我国听力筛查工作逐步推广,特别是耳声发射和脑干诱发电位技术的逐渐普及[4],加之二胎政策的放开,越来越多的高危儿出生,发现听神经病的病例数越来越多。但据全国妇幼卫生检测办公室的调查结果显示,各地的筛查的数量呈逐年上升,但筛查质量参差不全,筛查技术有待提高。

听神经病的病因不是很明确,可能是单方面或多方面的[5]。病变的部位可在任何内毛细胞、螺旋神经节、内毛细胞和突触的连接、听神经纤维脑干听觉通路等,婴幼儿听神经病与新生儿高胆红素血症、新生儿窒息缺氧、宫内感染、低体重儿、早产、遗传等因素相关,也可能是全身性疾病、代谢性疾病的一部分表现[1]。虽然目前对于听神经病患儿是否佩戴助听器及行电子耳蜗的植入存在较大的争议,个体差异明显。理论上,任何只要能够提高信噪比的治疗都可以提高患儿的语言学习能力和言语识别能力,言语康复策略包括听觉口语法、视觉辅助言语法及同步交流法等,所以尽早转诊至专业的言语康复机构,均可以不同程度的改善患儿的言语及交流能力,提高对后期有条件植入电子耳蜗的患儿接收及适应能力。

根据本研究数据分析,参照罗仁忠[6]意见,新生儿重度高胆红素血症[7]（血清总胆红素峰值超过342umol/L）是小儿听神经病的最主要的因素,因此,对于新生儿合并重度高胆红素血症,听力筛查时及技术尤为重要,尤其对于听力初筛通过后诊断为高胆红素血症者,若没有及时行听力复筛或使用传统的DPOAE筛查,容易出现漏诊或延误诊断。Rance等[8]提示如果只有OAE进行听力筛查将漏诊11%的永久性听力异常患儿,本研究数据所有因高胆红素血症所导致的听神经病均为双侧发病,其中有14例患儿在黄疸治疗后及时使用AABR联合DPOAE,有90%出现DPOAE通过,AABR未通过,高度提示出现听神经病,在6月龄内完善听力诊断并确诊为听神经病。因此,对于入住NICU患儿,尤其是重度高胆红素血症患儿,不管首次筛查是否通过,治疗后均需要使用AABR再次筛查,建议同时联合DPOAE筛查,并根据最后一次的检查结果决定是否转诊至专业的听力诊治机构。

本研究中,所有患儿行听力诊断时,我科给予开具综合听力检查：ABR、ASSR、DPOAE、MEA 及CM的综合听力学检查,虽然DPOAE与CM相比较有以下优点：①测试快速,②有频率特异性,但DPOAE易受中耳及外耳状态的影响,对测试环境的要求较高,尤其对于婴幼儿[9],其中耳积液的发病率高,对于DPOAE仍未通过但高度怀疑听神经病患儿,需及时完善耳纤维内镜检查。因小儿外耳道较成人患者狭窄,生后因胎脂、羊水或外耳道湿疹等易堵塞外耳道,单纯借助西格式耳镜及普通额镜,无法窥及外耳道及鼓膜全貌,无法清理外耳道深部分泌物,借助耳纤维内镜检查将外耳道分泌物清理干净后再次复查DPOAE,同时通过耳纤维内镜检查可直视下了解中耳腔是否有积液[10]。对于非高胆红素血症的患儿,听神经病的诊断有一定的难度,尤其是DPOAE未通过患儿,CM检查的临床检查更显重要,有报道,少部分听神经病例后来DPOAE消失,但CM仍然存在,CM来源于耳蜗外毛细胞,有人认为是在静息膜电位基础上因声波振动引起的一种电位波动[11]。将耳内镜、DPOAE及CM联合检查可以准确评估耳蜗的外毛细胞功能是否正常。

成人听神经病患者纯音测试平均听阈多见于轻中度感音神经性听力损伤,以低频区下降为主,言语识别率与纯音测听不成比例的下降[12],但儿童患者无法配合,无法获得准确的主观听力学检查,几乎完全依靠客观听力学检查。罗静等[13]认为,ASSR作为临床上可测定多频率阈值的检查手段,在听神经病儿童测定有着重要的实用价值,ASSR是有频率特异性,对可疑的听神经病患儿中,其各个频率点阈值优于ABR,反应阈值低于ABR的反应阈值,ASSR的引出率高。本研究,ASSR听力检查结果分析亦符合、支持该观点,因此ASSR对于听神经病的诊断有重要的参考价值,临床高度怀疑听神经病患儿,特别是合并高胆红素血症,ASSR可作为一重要辅助听力检查。

综上所述,①对于新生儿科重度高胆红素血症患儿,在黄疸治疗的同时及时完善DPOAE联合AABR检查,以便尽早提示是否导致了听神经病；②对于听神经病患儿,由于主观检查受限制,应将耳纤维内镜、ABR、ASSR、DPOAE、MEA 及 CM 作为综合检查、评估,听力检查间相互验证以便尽早明确诊断,避免漏诊及误诊。