儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的显微手术治疗*

林国中 马长城 王振宇 谢京城 刘 彬 陈晓东

(北京大学第三医院神经外科，北京 100191)

脂肪脊髓脊膜膨出属于闭合性脊柱裂，是脊髓拴系综合征一种亚型，其本质是一种先天性神经管畸形[1,2]。表现为一个椎管内外的巨大脂肪瘤，通过筋膜、椎骨、硬膜及软膜缺损，向外延伸形成皮下脂肪瘤，向内部则延伸到椎管内，与脊髓及神经根混合生长，压迫、牵拉脊髓从而造成脊髓拴系[3]。在硬膜囊内，脂肪瘤一部分附着在脊髓、神经表面，一部分则长入脊髓内部。由于该病为先天性，从胚胎时期开始脂肪瘤即与脊髓相互混杂生长，二者之间没有明确的边界，所以术中神经损伤的风险大，预后差[1]。大多数脂肪脊髓脊膜膨出的头尾两端尚有正常的蛛网膜下腔，而硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出的尾端已无正常的硬膜囊，缺乏正常的蛛网膜下腔，其尾端硬膜外的间隙也常充满脂肪瘤，这些情况导致手术难度更大，神经损伤的风险更高。2010年7月～2017年10月，我们收治儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征35例，于电生理监测下显微手术治疗，效果良好，报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组35例，男19例，女16例。年龄6～17岁，平均10.6岁。病程3个月～10年，中位数2年。

临床表现：背部中央腰骶部皮下明显脂肪瘤33例，表面皮肤伴血管痣2例；神经系统症状包括腰骶部疼痛35例，双下肢无力32例，下肢畸形17例，二便功能障碍29例。其中28例具有上述2～3种症状。

体格检查：鞍区及下肢针刺觉减退16例，下肢肌力下降32例(Ⅲ级1例，Ⅳ级31例)，下肢肌肉萎缩9例，跟腱反射减弱19例、消失10例，下肢病理征阴性，肛门反射减退28例。

影像学检查：均行CT和MRI检查。CT(图1)可见腰骶部脊柱裂，其中轴位CT及表观重建可见椎板的缺损区及畸形骨质情况。MRI(图2)矢状位显示椎管内外短T1、长T2脂肪信号，从皮下向内部延伸，通过椎板缺损进入椎管腔内，与脊髓混合生长，向头端与硬膜下脊髓末端相连，向尾端充满骶管。脊髓均被脂肪瘤牵拉拴系，呈低位状态。轴位显示脂肪瘤长入脊髓内，辅以压脂扫描，可显示脂肪瘤与脊髓的相对关系。

1.2 手术方法

气管内插管，全凭静脉麻醉，头低俯卧位，腰骶部处于最高点，并接电生理监测，监测内容包括体感诱发电位(somatosensory evoked potential，SEP)，运动诱发电位(motor evoked potential，MEP)和肌电图(electromyography，EMG)。切口头端需暴露出一个节段的正常棘突椎板，尾端需暴露出硬膜囊的末端。先离断皮下脂肪瘤与深部脂肪瘤之间的联系。切开椎板，可见脂肪瘤及其突破硬膜囊处的硬脊膜缺损。从头端正常硬脊膜处开始切开，直到完全暴露硬膜下脂肪瘤。显微镜下分块切除脂肪瘤，将硬膜囊尾端骶管内的脂肪瘤与硬膜囊分离。脂肪瘤切除后，松解深部硬脊膜与脊髓的两个侧面之间存在的粘连。缝合脊髓，切断终丝，重建终池(图3)。上述步骤可根据术中情况适当调整顺序。在切除脂肪瘤过程中注意SEP和MEP，如SEP波幅下降超过50%或潜伏期延长超过10%，MEP波幅下降超过80%等报警情况，应适时暂停甚至终止切除脂肪瘤；在松解粘连和切断终丝过程中密切关注EMG，如遇明显的肌电爆发，要放松牵拉，必要时使用探针探查，确认无神经根后再行剪断。根据伤口情况，适当切除皮下脂肪瘤，逐层关闭切口。术后俯卧7天，切口区域压沙袋。

1.3 术后临床效果评价

①采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级[4]评估手术效果，通过反射改变、感觉缺失、肌力下降及括约肌功能障碍等情况对神经功能进行分级(表1)；②术后1、3、6个月及1年门诊复查，包括MRI，评价肿瘤切除及脊髓拴系恢复情况。全切定义为脂肪瘤完全切除，次全切除定义为脂肪瘤切除>90%。脊髓圆锥及终丝在椎管内处于松弛状态，则认为拴系松解彻底。

表1 Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级

2 结果

35例均将终丝切断，并将脊髓从硬脊膜分离，松解粘连彻底松解拴系。术中3例SEP报警，无MEP报警，手术结束时均恢复正常。术中31例EMG报警，暂停操作后恢复，手术结束时均无肌电爆发。20例用自体硬膜行终池重建，15例用自体硬膜和人工硬膜行终池重建。手术时间2～3.5 h，平均2.5 h；术中出血量50～350 ml，平均133.4 ml。术后除5例有轻度肛周麻木感外，无其他新发神经功能障碍。术后均无伤口感染、脑脊液漏发生。术后肿瘤和切除终丝分别送病理检查，结果显示：脂肪瘤内可见脂肪、纤维和神经胶质组织；终丝增粗，其内纤维组织和(或)脂肪组织异常增生(图4)。术后1个月MRI显示35例椎管内髓外脂肪瘤均全切，髓内脂肪瘤次全切除(图5)。

随访3个月～7年，中位数3年。腰骶部疼痛减轻，VAS评分从(5.83±1.07)分降到(2.17±0.62)分，随访期间，随着生长发育，无新的神经症状出现，Hoffman分级均0级(14例)或Ⅰ级(21例)。MRI检查仅残留少量脊髓内脂肪(<10%)，脊髓在椎管内处于松弛状态，无再拴系发生。

3 讨论

脂肪脊髓脊膜膨出是最常见的闭合性神经管畸形，发生率约为1/4000[5]。源于胚胎神经管形成时的发育畸形，即在发育时外胚层-神经外胚层-间质的黏附未完全分离，造成属于外胚层的脂肪和属于神经外胚层的脊髓连在一起，常造成脊髓拴系。

术前均应完善MRI和CT检查。MRI是诊断脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系的首选检查，除了常规序列外，还应做压脂扫描。从矢状面、冠状面和水平面影像综合分析，了解脂肪瘤和神经组织的相互关系，以及蛛网膜下腔和硬脊膜的情况[3]。尤其是脂肪瘤与脊髓的关系，对于制定手术计划非常关键，术前需要明确脂肪瘤累及的脊髓节段，脂肪瘤与脊髓的相对位置。CT可了解脊柱骨质的详细情况，包括椎板的厚度、脊柱裂的部位和范围等。

患者年龄较小时，脂肪组织易与神经组织分离切除，而年龄偏大时，脂肪组织不易与神经组织分离去除，手术难度会逐渐增加[2]。而且年龄越小，神经系统的可塑性和再生性相对越强，神经功能恢复的概率越大。因此，硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系一旦确诊，均应手术治疗，且应该尽快手术[5～7]。即便是无症状的婴幼儿，也应争取在半岁以前手术，因为患儿处于快速生长期，很容易因为脊髓拴系的牵拉而造成神经损伤[3]。手术需要尽可能切除脂肪瘤，但手术的目的在于解除脊髓拴系，所以不必过于追求脂肪瘤的全切。脂肪瘤可分部切除，不必追求整块切除。除了脂肪瘤的切除，还需要进行粘连松解和终丝切断。

手术中，首先要离断皮下脂肪瘤与深部脂肪瘤之间的联系，以免术中对脊髓造成过度牵拉。由于皮下脂肪瘤与正常的皮下脂肪之间没有明显分界，在切开至皮下后，可先在头尾两端继续切开至棘突水平，然后逐渐向脊柱裂部位小心切开分离。脂肪瘤从脊柱裂的部位向内外延伸，在这个地方，脂肪瘤与周围的纤维韧带之间有比较清晰的界限，如果术前影像学检查显示脂肪瘤脊髓交界面未向背侧膨出腰骶筋膜面，可在此处离断脂肪瘤[2]。横断脂肪瘤不仅可以避免对脊髓的牵拉，也有利于为显露硬膜囊及神经组织提供良好的视野。

由于脊柱裂的位置存在解剖畸形，因此应从脊柱裂头端的正常椎板处切开，找到硬膜后小心地沿硬膜与椎板之间的间隙逐步从头向尾一边分离硬膜与周围的粘连，一边切除椎板，避免误损伤硬膜及硬膜下组织。椎板切开后，可见脂肪瘤突破硬膜囊处的硬脊膜缺损。缺损周边残余硬膜菲薄，且与深方结构粘连，因此，应导入显微镜从头端正常硬脊膜处切开，在直视下分离硬脊膜与脂肪瘤及脊髓之间的粘连，然后逐步切开直至硬膜缺损处。继续在直视下分离脂肪瘤两侧与残余硬脊膜之间的粘连，绕过脂肪瘤后，同法切开尾端硬脊膜，直到完全暴露硬膜下脂肪瘤。

切除脂肪瘤是解除脊髓拴系的主要步骤。由于脂肪组织与神经组织缺乏明确的界线，术中完全切除脂肪组织而不损伤神经组织极其困难[2]。应在显微镜下分块逐步切除，其中硬膜外和髓外硬膜下脂肪瘤可尽量全切，而髓内脂肪瘤只需对脊髓充分减压即可，不必全切，以免损伤脊髓或神经[2,8]。硬膜囊尾端骶管内的脂肪瘤只需将其与硬膜囊分离即可。切除髓内肿瘤时一般从中间切开，逐渐向周围分块切除。切除时要注意以下几点：①脂肪瘤内会有小血管穿行，遇到出血，需用小功率双极电凝止血，一般不超过10 W；②切除过程中要注意观察，如果肿瘤的质地和色泽开始变化，纤维组织明显增多，血管也较多易于出血时，要及时终止[9]。在接近脊髓时终止手术，一方面可以减少对脊髓的损伤，另一方面残余的脂肪瘤表面的软膜也给后续缝合脊髓创造了有利条件[2]。

但是另外2个因素也需要在术中同时处理，才能彻底松解拴系：一是终丝需要切断，二是硬膜缺损处周围硬膜与脊髓的粘连需要松解。虽然有文献认为终丝有脂肪浸润才需切断[3]，但我们认为由于脊髓被脂肪瘤牵拉，长期被固定于硬膜囊末端，终丝也处于短缩状态，即使无脂肪浸润，也应切断终丝，才能解除对脊髓的牵拉，并防止随着机体发育脊髓逐渐受到牵拉引起神经症状出现或加重需再次手术[2]。脂肪瘤附着脊髓处的背侧硬脊膜缺如，在缺损处左右两侧的硬脊膜随脂肪瘤向外生长，形成脊膜膨出，但在髓外脂肪瘤左右两侧深方和头尾两侧，硬脊膜会与脊髓的两个侧面和头尾侧的背面粘连在一起，如果不予以松解，也难以解除脊髓拴系。头尾侧背面的粘连位置表浅，大多在切开硬脊膜的时候都能松解，但脊髓左右侧面与硬脊膜的粘连在脂肪瘤的深方，比较隐匿，容易遗漏。这就需要先切除脂肪瘤使脊髓获得减压，牵开脊髓才能看到在脂肪瘤深方硬脊膜与脊髓侧面之间的粘连[3]。这些粘连大多钝性分离即可松解开，必要时也可用显微剪刀锐性分离，但要注意需远离脊髓靠近硬膜处剪断，以免损伤腹侧的神经根。

图1 术前CT所见：矢状面(A)显示T12、L1融合椎(箭头)，骶管后壁骨质缺损，椎管内(L5～S3)低密度病变，通过骶管后壁缺损与皮下低信号病变相连(三角箭头)；轴位(B)显示骶管后壁骨质缺损(箭头)图2 术前MRI所见：矢状面T2(A)、T1(B)和T2压脂(C)显示椎管内外长T2短T1信号，压脂后呈低信号，符合脂肪瘤(箭头)；肿瘤从皮下通过骶部缺损进入椎管内(L5～S3)，附着于脊髓背侧；轴位(D、E)显示脂肪瘤与脊髓和神经根混合生长，脂肪瘤主要位于背侧，偏左侧(箭头)图3 术中录像截图：A.在硬膜囊水平横断脂肪瘤，全切硬膜外肿瘤；B.直视下分离脂肪瘤突破硬膜囊处两侧硬脊膜与脂肪瘤的粘连；C.切断终丝，可见终丝脂肪浸润；D.继续切除肿瘤，全切髓外硬膜下肿瘤，次全切除髓内脂肪瘤；E.松解两侧深部的粘连 图4 术后病理示脂肪瘤内见大量脂肪细胞(HE染色 ×40)图5 术后1个月复查MRI：矢状面T2(A)和T1(B)显示髓内脂肪瘤次全切除(三角箭头)，圆锥末端上升至L4下缘(箭头)；轴位(C)显示髓内脂肪瘤次全切除(箭头)

完成上述步骤后，脊髓拴系得到松解。脂肪脊髓脊膜膨出术后再拴系的发生率可达17%～20%[10]。为减少再拴系的发生，需降低术后脊髓与硬脊膜粘连的可能，有2个细节值得注意：①缩小外露创面，即将开裂的脊髓间断缝合，尽可能避免手术形成的毛糙面与硬膜接触，缝合时在残余脂肪瘤表面的软脊膜处进行，以免损伤脊髓，并使用可吸收缝线[2]；②硬膜采用钛夹吻合，钛夹是非穿透性的，且在吻合时硬膜切缘外翻，这样可避免缝线异物或硬膜切缘与脊髓接触[11]。

电生理监测对于该类手术非常重要[7,12]。由于脂肪瘤与脊髓边界不清，术中可能导致脊髓损伤，可用SEP和MEP监测脊髓功能；由于解剖关系复杂，可用下肢和肛门括约肌EMG监测神经功能，及时提示附近可能有神经穿行；由于神经根可能失去正常的色泽和质地，单纯依靠显微镜有时难以准确区分纤维索条、终丝和神经根，可通过术中刺激以鉴别功能性神经根和非功能性结构。