原发性肾上腺平滑肌肉瘤1例报告

谭智勇,栾 婷,王海峰,王剑松,左毅刚

(昆明医科大学第二附属医院泌尿外科,云南省泌尿外科研究所,云南昆明 650101)

1 病例资料

患者男性,53岁,因“体检发现左肾占位1周”入院,既往有高血压病史3年,血压最高可达160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),规律服用降压药,血压控制在130～145/80～95 mmHg,查体：腹软,左侧中上腹可扪及一包块,质韧,活动尚可,大小及边界扪不清,双侧肾区无叩痛,全身脂肪毛发分布正常,无紫纹。实验室检查：血尿常规、生化、电解质、肿瘤标记物未见明显异常,HIV(-),EB(-),血管紧张素(卧位)：144.55 pg/ mL(参考范围：25.00～129.00),醛固酮(卧位)：268.75 pg/ mL(参考范围：10.00～160.00),余激素测定均未见明显异常；B超示：左肾上腺区实性稍低回声(性质待查)；计算机断层扫描(computerized tomography,CT)示(图1A、B)：左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,大小为6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu,增强CT扫描见部分组织不均匀强化,平均CT值72 Hu。术前诊断：左肾上腺占位(性质待查),充分完善术前准备后于2016年6月23日行腹腔镜中转开腹根治性左肾上腺肿瘤切除术,术中见左侧肾上腺区约7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不规则实性包块,质韧,胞膜完整,肿块与左肾上极粘连严重,左肾被向前下挤压,胰尾向腹侧移,腹腔及后腹膜均未见明显淋巴结肿大,因腹腔镜下分离过程中损伤左肾上极,创面渗血较多,中转开放手术,术中血压无明显波动,术后大体标本呈灰白灰褐色包块,质韧,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切开组织,切面为灰白色,切面局部区域可见出血坏死。术后病理结果(图1C、D)：肿瘤细胞弥散分布,交错密集呈束状或人字状排列,胞质丰富,可见核分裂像,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤。免疫组化：SMA(+),KI(约5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),组织特殊染色结果：银染(+)。术后规律服用醋酸泼尼松片10 mg,1年后复查：血压控制在120～143/63～82 mmHg,术后CT(图1D、E)示左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移。

图1 患者CT影像学图像及病理镜下观

A：CT平扫(左肾上腺区可见一软组织密度影,形态不规则,边缘清晰,约6.9 cm×5.6 cm,平均CT值为32 Hu)；B：增强CT扫描(可见部分组织不均匀强化,平均CT值为72 Hu)；C:免疫组化：SMA(+),KI(约5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),组织特殊染色结果为银染(+)；D:病理镜下观(HE,×400):肿瘤细胞弥散分布,胞质丰富红染,中心可见梭形细胞核,核有分裂、异型性,交错密集呈束状或人字状排列,可见部分区域出血坏死,组织类型考虑左肾上腺原发性平滑肌肉瘤；E、F:术后1年平扫及增强CT(左肾门淋巴结、肾上腺未见明显复发及转移)。

2 讨 论

平滑肌肉瘤是一种具有平滑肌分化特征的恶性肿瘤,多见于消化系统的肠壁和子宫的平滑肌层,少见于肠系膜、大网膜、后腹膜及皮肤处。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多见,而原发性肾上腺平滑肌肉瘤在临床上极其少见。患者的平均年龄在40～60岁,男女及左右侧发病率大致相等,大多为一侧肾上腺病变,国内外仅有2篇文献报道为双侧肾上腺病变[1-2],其来源尚未明确,多考虑来源于肾上腺中央静脉或其属支的平滑肌肌层[3],有文献报道极少数HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可导致肾上腺平滑肌肉瘤的发生,但是否存在关联,还需要大量病例证实[4]。

由于肾上腺属于腹膜后器官,位置较深,瘤体常呈隐匿生长,大多数患者因肿瘤侵犯或压迫邻近组织及器官而表现为上腹部或腰肋部疼痛等非特异性体征就诊,很少会出现激素紊乱等临床症状,因此就诊时一般较晚,肿瘤体积较大,直径多7 cm,国内有文献报道肿瘤最大径为17.6 cm[5]。目前尚未发现特异性生物标记物,但GOTO等[6]发现该肿瘤可产生一种特殊物质——神经元特异性烯醇化酶,其在术前术后的表达水平有差异,然而KATO等[7]发现该物质在围手术期并没有变化。早期筛查首选B超,CT可作为进一步检查,能明确肿瘤大小、位置与周围组织的关系,典型CT表现为增强后出现延迟强化,MRI常在CT诊断困难时,进一步明确肿瘤内成分,MRI中肿瘤以长T1、T2为主的混合信号,增强扫描后可见肿瘤组织强化[8]。但最终诊断的金标准还是病理学及免疫组化,常见的平滑肌肉瘤中约90%～95%表现为SMA(+)或MSA(+)、70%～90%表现为Desmin(+)[9],然而ODA等[10]发现对于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表现为MSA(+),50%表现为SMA(+),37.5%表现为Desmin(+)。

综上所述,由于该病相对少见并且缺乏相应的临床对照试验,目前尚无统一的治疗标准,手术为其主要治疗手段,术后疗效主要取决于肿瘤的大小、有无远处转移、切缘是否为阴性等。辅助放疗有一定效果,有助于破坏残余的肿瘤细胞,但化疗无明显效果[11]。该肿瘤容易复发及转移,血行转移是其主要的扩散方式,其中最常见的转移部位为肺,也有少部分通过淋巴道转移[12],因此即使完全切除肿瘤,术后也应严密随访观察。