儿童先天性下腔静脉畸形的MSCT 诊断

王 心 郭 斌 张新荣

下腔静脉是在胚胎发育时期的6 ～8 周，由后主静脉、下主静脉和上主静脉3 对静脉血管发育连接或退化而成[1-2]，在这一时期，任何因素影响3 对胚胎静脉的发生、汇合及替代均可导致先天性下腔静脉畸形[3]（congenital anomalies of the inferior vena cava）。先天性下腔静脉畸形在临床中较少见，绝大多数病人无明显临床症状与体征，所以影像表现为其主要诊断依据。先天性下腔静脉畸形分类较多，影像表现各不相同。现就多种类型的先天性下腔静脉畸形的MSCT表现及诊断要点进行总结，探讨其临床意义，以期加强对该病变的认知。

方 法

1.对象

搜集2009 年10 月至2018 年3 月于我院影像科诊断为下腔静脉畸形的28 例患者的临床资料及MSCT 图像，其中男17 例，女11 例，年龄6 天～14岁，中位年龄4.5 岁。28 例患者中11 例因腹部疼痛、4 例因心脏杂音、3 例因腹腔包块、3 例因咳嗽、2 例因皮下包块、2 例因发热、1 例因泡沫尿、1 例因左髋关节疼痛、1 例因双下肢皮疹就诊。

2.仪器与方法

检查前禁食4 ～6 小时，不能配合检查的患儿检查前给予10%水合氯醛溶液镇静(0.5ml/kg)，待患儿熟睡后进行检查。采用荷兰Philips Ingenuity 128 层螺旋CT 机及Philips Brilliance 256 层iCT。Philips Ingenuity 128 层螺旋CT 扫描参数：管电压80kV，管电流350mAs，机架转速0.35s/r，螺距0.299，层厚1mm，层距0.5mm。Philips Brilliance 256 层iCT 扫描参数：管电压80kV，管电流为自动调制模式，有效毫安秒为100mAs，机架转速0.27s/r，层厚1mm，层距0.5mm。

使用Ulrich 双筒高压注射器，上肢外周静脉留置针，1.5 ～2.0ml/kg，3 岁以下患儿以0.8 ～2.0ml/s、3 岁以上患儿以2.5 ～4 ml/s 流速注入碘海醇注射液300mgI/ml，扫描采用自动跟踪手动触发技术，Philips Ingenuity 128 层螺旋CT 采用回顾性心电门控技术，Philips Brilliance 256 层 iCT 采用前瞻性心电门扫描，常规扫描方案在心动周期45%及85%时相扫描，重组45%及90%时相，个性化扫描方案在心动周期30%及75%时相扫描，重组30%及80%时相；普通腹部增强在触发后10 秒行动脉期扫描、45 秒进行静脉期扫描。

在Philips 工作站使用多平面重组（multiplanar reformation， MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection， MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection， MinIP）及容积再现（volume rendering technique， VRT）对原始数据进行后处理。

结 果

双下腔静脉13 例，左下腔静脉9 例，左下腔静脉伴奇静脉回流1 例，下腔静脉肝段缺如伴奇静脉回流4 例，下腔静脉肾后段缺如伴奇静脉回流1 例。

双下腔静脉13 例，MSCT 均表现为左肾静脉向下发出一根血管，在腹主动脉左侧与之伴行，在左肾静脉汇入下腔静脉以上层面，腹主动脉左侧血管消失，腹主动脉右侧下腔静脉正常显影，增强扫描静脉期，腹主动脉左侧血管明显强化，与右侧下腔静脉强化程度相似，但不同病例腹主动脉两侧血管强化时间窗不同、管径大小（图1）。

图3 男，2 岁，CT 显示下腔静脉（白箭头）跨越脊柱前方汇入奇静脉（红箭头）后进入上腔静脉，下腔静脉肝段及以下缺如，肝左、肝中及肝右静脉汇合成干后直接进入心房，奇静脉扩张。

图4 女，2岁，患儿因心脏杂音就诊，CT 显示房间隔下部近十字交叉处可见缺损，下腔静脉（白箭头）肝段缺如，肝左、肝右及肝中静脉汇合后入房间隔缺损偏左心房侧，半奇静脉、奇静脉增粗扩张。

图5 女，6 岁，因心脏杂音，彩色多普勒超声诊断为房间隔缺损，行心脏介入治疗手术时，静脉导管自股静脉穿刺进入血管后，导管受阻无法操作，行CT 检查，表现为下腔静脉（白箭头）于肾静脉水平以下未能显示，髂总静脉经腰升静脉部分引流至肾静脉，部分经椎静脉丛引流至奇静脉（红箭头），最后汇入右心房。

左下腔静脉9 例，MSCT 均表现为右肾静脉水平上方下腔静脉显影正常，肾后段腹主动脉右侧无下腔静脉伴行，肾后段腹主动脉左侧可见由左肾静脉向下发出一根血管，向下分叉形成双侧髂总静脉，左侧下腔静脉经腹主动脉前方汇入右侧下腔静脉（图2）。左下腔静脉伴奇静脉回流1 例，MSCT 表现为静脉期左下腔静脉在左肾静脉汇入后与奇静脉连接（图3）。

下腔静脉肝段缺如伴奇静脉/半奇静脉回流4例，MSCT 表现为下腔静脉于肝静脉和肾静脉之间未能显示，膈肌脚后主动脉两侧分别可见孤立的圆形管状结构，主动脉左侧管径较粗，在肝顶区心底部水平左侧管状影跨过中线，汇入右侧管状影，增强后下腔静脉在第二肝门处形成盲端，向下至肾静脉水平下腔静脉未显影。双肾静脉汇合处下腔静脉再次显影，半奇静脉明显扩张，在心底水平跨过中线注入增宽的奇静脉，向上汇入上腔静脉（图4）。

下腔静脉肾后段缺如伴奇静脉回流1 例，患儿因房间隔缺损行心脏介入治疗手术时，静脉导管自股静脉穿刺进入血管后，导管受阻无法操作，注射对比剂后发现正常下腔静脉未见，对比剂自腰升静脉回流，MSCT 表现为下腔静脉于肾静脉水平以下未能显示，髂总静脉经腰升静脉部分引流至肾静脉，部分经椎静脉丛引流至奇静脉，最后汇入右心房（图5）。

讨 论

正常下腔静脉是人体最大的静脉，位于脊柱的右前方，由两侧髂总静脉汇合而成，收集双下肢、盆部和腹部的静脉血，沿腹主动脉的右侧上行。胚胎发育时，下腔静脉由4 个静脉段融合而成，在胚胎早期原始左、右后主静脉之间出现两支下主静脉，互相吻合形成下腔静脉肾段及肾前段，其近端右侧卵黄静脉发育，构成下腔静脉的肝段。左下主静脉又分出左、右两上主静脉，右上主静脉远端扩大形成下腔静脉的肾后段，其近端发育成奇静脉，左上主静脉形成半奇静脉[1-2]。

先天性下腔静脉畸形类型繁多，目前分类尚不统一，最早期根据下腔静脉的胚胎发生异常可将其简要分为3 大类：肾后段畸形，包括双下腔静脉畸形和左下腔静脉畸形；肾段畸形，主要是环主动脉型左肾静脉及主动脉后左肾静脉；肾前段畸形，即下腔静脉异位连接[4]。影像学中最常见的畸形主要有左下腔静脉、双下腔静脉、下腔静脉肝段缺如伴奇静脉回流、下腔静脉肾后段缺如、双下腔静脉伴主动脉后左肾静脉与奇/半奇静脉延续、环主动脉左肾静脉、主动脉后左肾静脉等[1-2，5]，其中下腔静脉肝段缺如伴奇静脉回流最为常见，血液通过奇静脉与上腔静脉相汇合[6]。

本组中例数最多的下腔静脉畸形为双下腔静脉。双下腔静脉是在发育过程中双侧上主静脉同时存留所致，在此过程中，若双侧上主静脉持续存在则形成双下腔静脉畸形。由于此型静脉回流无明显影响，因而患者多无明显临床症状。根据双侧下腔静脉管径粗细、重复血管与腹主动脉的位置关系以及是否有血管汇合、侧支血管形成可将双下腔静脉畸形细分为3 类：下腔静脉肾前段重复畸形、下腔静脉肾后段重复畸形、下腔静脉完全重复畸形，并可伴有下腔静脉肝段缺如或奇静脉/半奇静脉延续等多种复杂畸形[1，7]。本组中，13 例病例均为下腔静脉肾后段重复畸形，5 例双侧下腔静脉等粗，8 例右侧下腔静脉较粗。

本组中左下腔静脉发生的例数也较多。左下腔静脉是指右侧上主静脉退化时，左侧上主静脉未退化而存留所致，典型的左下腔静脉为左侧下腔静脉起始于左侧髂总静脉，于肾静脉水平经腹主动脉前与两侧肾静脉汇合，形成右侧上行的下腔静脉，最后流入右心房，腹主动脉右侧无正常的下腔静脉显影即可诊断，但左侧下腔静脉强化时相及程度可有轻度差异，诊断时应利用其管状结构、上下走行等特征与腹膜后淋巴结相鉴别，此型患者大多无临床症状。下腔静脉肝段缺如伴奇静脉扩张，此类畸形可单独发病或合并其他畸形，本组中4 例均合并先天性心脏病，国外学者认为这类静脉畸形往往同时合并先天性心脏病[8]。但绝大多数先天性下腔静脉畸形无特异性的临床症状，多数为影像学检查或术中偶然发现。在本研究中，11 例患者因偶然腹痛前来就诊而发现下腔静脉发育异常。

先天性下腔静脉畸形的诊断过去主要依靠心血管造影和心导管技术，其中静脉造影是诊断下腔静脉异常的金标准[9]。但现在随诊CT 和MRI 技术的发展，尤其是CT 拥有优越的图像后处理技术及较高的空间分辨率，特别是增强扫描后可多平面重组显示完整连续的下腔静脉及其分支，在诊断下腔静脉畸形的同时还能明确髂静脉、股静脉有无血栓形成，目前这种无创性检查手段已经逐渐取代以往的侵袭性检查方法，成为血管畸形的首选诊断方法，而超声检查可作为一项补充手段，但依赖于检查者的操作及诊断经验，且儿童往往难以配合，对于腹部的血管显示效果不佳。MRI 也是评价下腔静脉畸形的一种检查方法，尤其是对于碘对比剂过敏的患者，MRI 更成为唯一的无创检查方法。

先天性下腔静脉畸形是引起特发性深静脉血栓的高危因素之一，在儿童青少年尤为显著[10-12]，下腔静脉畸形导致血流阻力及静脉压增加，凝血系统容易激活，从而增加深静脉血栓的发生率，所以下腔静脉畸形的准确诊断可明确病因，有效指导滤器的放置，减少及避免手术过程中血管的损伤[13]。在临床工作中，下腔静脉畸形如果合并其他心内畸形及大血管畸形需要体外循环外科手术时，需要格外注意，最常见的错误就是将肝静脉误认为下腔静脉插入下腔静脉引流管，导致转流后无法维持机器的血平面，灌注无法达到额定流量。心内科介入治疗是通过股动、静脉穿刺，经腹主动脉及下腔静脉进入心内腔治疗的一种手段，下腔静脉畸形患者会对介入医生造成很大困扰，MSCT 所明确的下腔静脉畸形类型对伴有下腔静脉畸形的先天性心脏病的介入治疗可提供极大帮助，如图5 所示病例。

关于先天性心脏病儿童的CT 扫描及后处理，理论上只有在冠状动脉运动相对静止时的相位成像运动伪影最少，冠状动脉运动幅度最小的时相是心脏收缩末期（45%时相）及舒张中晚期（85%时相），患儿心率偏高，心动周期明显缩短，尤以患儿心脏舒张期缩短明显，冠脉成像时间占心动周期的比例均不断增加，在这种情况下，心脏搏动伪影会增大，失去了能被MSCT“识别”的舒张期平台，收缩期末则被认为是最佳重建时相。先天性心脏病的患儿，尤其是伴主动脉骑跨，其升主动脉扩张，主动脉流速降低，真实舒张末期时相发生位移，工作中针对这类患儿，选择30%及75%时相扫描，产生的图像质量能满足诊断要求，这类患儿需要制定个性化扫描方案，本组病例中有4 例患儿采用个性化扫描方案完成检查。下腔静脉畸形多数是因为其他检查要求是偶然发现，静脉留置针部位选择上服从主要检查目的为原则，实际上如果以发现下腔静脉畸形为主要检查目的时，静脉留置针选择部位以足背静脉为佳。

综上所述，MSCT可清晰显示各型下腔静脉畸形，是诊断下腔静脉畸形的重要检查方法，为心内科、心外科心内畸形合并下腔静脉畸形的手术方案制定提供重要依据。