内镜下诊治婴幼儿先天性食管肌层肥厚性狭窄5例

孔赤寰 明安晓 王业通 李 龙

(首都儿科研究所普外科，北京 100020)

婴幼儿期的先天性食管狭窄绝大部分是良性狭窄，狭窄可以导致进食困难、呕吐、误吸、个体发育迟缓等，严重时甚至导致电解质紊乱危及生命。以往只能通过外科手术切除食管狭窄段再吻合以解除梗阻，通过术后病理区分狭窄性质。2017年4月～2018年1月，我们在电子内镜和内镜超声的协助下诊治食管纤维肌层肥厚(fibromuscular hypertrophy,FMH)导致的狭窄，获得较好的效果，现报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组5例，男3例，女2例。首次发病在生后4～7个月，平均6个月，添加辅食的初期出现间断呕吐、进食困难，其中1例因先天性食管闭锁(ⅢB型)于生后第3天行食管成形术，恢复顺利，术后6个月添加辅食时出现间断呕吐。就诊年龄1岁1个月～2岁7个月，平均17个月，就诊年龄晚于发病年龄9～14个月，平均11个月。就诊时体重7.7～12 kg，平均9.5 kg。均行上消化道造影检查，间断口服碘海醇注射液原液10～20 ml，显示食管中下段狭窄(图1)，诊断气管软骨食管异位症2例，食管下段狭窄3例。行食管下段增强CT检查均未见异常。

1.2 诊治方法

1.2.1 内镜检查 全麻，气管插管，使用富士胶片公司(FUJIFILM)普通胃镜EG-600(外径9.6 mm)和内镜超声SP-702。胃镜进入食管下段，见狭窄处管壁光滑，食管黏膜光泽，血管网分布正常(图2A)。胃镜不能通过狭窄环入胃，食管狭窄口有类似子宫颈口样隆起(图2B)，自蠕动或注气后狭窄口可稍张开(图2C)，直径3～5 mm，可从狭窄口见到远端食管或贲门口(图2D)。

1.2.2 内镜超声检查 在食管注入灭菌注射用水20～50 ml行内镜超声检查，20 Hz内镜超声能充分显示食管壁的5个层次(图3A)。食管狭窄处的固有肌层明显增厚达1.5～3.0 mm(图3B)，肌层似有分层。

1.2.3 内镜下球囊扩张 通过内镜活检孔道(直径2.8 mm)导入波士顿公司GRE扩张球囊进行扩张。球囊通过狭窄口，并试行加压扩张。初期可见狭窄口有环形“箍”样或“O”样隆起(图4A)，甚至可以随球囊上下移动(图4B)。加压操作应缓慢进行，每增加一个压力数值，都要按照加压、撤压、退球囊、观察创面(图4C)再重复的步骤进行。直径达到12～15 mm见狭窄环张力突然下降，立即撤消球囊压力，可见食管裂伤(图4D)，胃镜能通过狭窄环进入胃内，则停止本次扩张。观察创面深度、有无穿孔，必要时使用金属夹夹闭伤口(图4E)或放置胃管。

2 结果

5例食管均有不同程度裂伤，其中1例因裂伤较深用2枚金属夹夹闭创面，其余4例未做创面处理，均未中转开放手术。术后无皮下气肿、纵隔气肿等并发症。当天可少量饮水，24小时后可进流食，较深裂伤适量抗炎3～5天，术后1～2天出院。1个月后复查内镜，5例术前狭窄口1～3 mm，平均2 mm，术后1个月增加到8～10 mm，平均9 mm(图5A)，“O”样结构变形成“C”形(图5B)，黏膜无明显瘢痕。经1～2次巩固性球囊扩张(直径12 mm)后胃镜均可以顺利通过(图5C)。随访6个月，仅1例进食大块固体食物偶有卡住，其余4例与同龄儿进食无差别。

图1 口服碘海醇上消化道造影：A.狭窄点位置较高；B.两处狭窄，上为食管闭锁术后吻合口狭窄，下为食管下段狭窄；C.狭窄靠近贲门；D.狭窄近端直径>30 mm 图2 胃镜检查：A.黏膜光滑，血管网正常；B.子宫颈样隆起；C.注气后狭窄口可稍张开；D.可见远端贲门口 图3 内镜超声检查：A.正常小婴儿食管壁结构，固有肌层厚度明显<0.5 mm；B.食管下段肌性狭窄的管壁固有肌层明显增宽，厚度1.9 mm 图4 内镜下球囊扩张：A.“箍”样或“O”样隆起；B.可随球囊上下活动；C.球囊扩张；D.可见狭窄处固有肌层裂伤较深；E夹闭狭窄处食管裂口 图5 术后1个月胃镜复查狭窄口：A.狭窄口变宽，黏膜无瘢痕；B.“O”形环变成“C”形环；C.胃镜可通过

3 讨论

先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis，CES)是婴幼儿时期比较常见的食管良性疾病。Nihoul-Fekete等[1]根据术后病理检查结果将先天性食管狭窄分为3种类型：①气管软骨食管异位(tacheobronchial remnant，TBR)；②FMH或纤维环；③食管蹼(membranous diaphragm，MD)。通过上消化道造影和胃镜检查等，对于食管蹼容易识别和治疗，而气管软骨食管异位和纤维肌层肥厚术前难以区分，需要通过手术切除和术后病理确诊[2,3]。

由于食管狭窄的程度和对疾病的认识程度不同，就诊和被发现的年龄不同，大多数患儿是改变饮食结构(如添加辅食)时才被发现，但往往被忽略，甚至出现电解质紊乱才就诊[4]。本组1例为食管闭锁术后6个月，因添加辅食间断呕吐再次就诊时发现，查阅食管闭锁手术记录，8号胃管无法通过远端食管到达胃内，换用6号胃管才勉强通过，食管闭锁术后被忽略，直到6个月后造影证实食管下段狭窄，由此推断食管下段狭窄可能出生时与食管闭锁一样就已经存在了。

上消化道造影是简便易行的方法。为避免钡剂误吸入肺，导致感染和终身存留，我们使用碘海醇注射液原液经口做食管造影。上消化道造影片显示，临床症状发生早的食管狭窄位置比较高(更靠近食管中段)，发现晚的食管狭窄位置比较低(更靠近贲门)；发现早的食管狭窄的近端扩张不明显，发现晚的食管狭窄的近端扩张明显，不仅直径可以达到30 mm以上，而且食管整体呈“C”形，这也说明进食困难和食管狭窄是一个持续存在的过程，如果不进行治疗，不仅影响儿童发育，还有穿孔的危险。造影诊断也有局限性。单纯依靠上消化道造影发现食管狭窄的位置来判断狭窄是骨性还是肌性是不准确的。本组5例造影报告，2例诊断气管软骨食管异位症，3例诊断食管下段狭窄。另外，食管增强CT均未发现骨性成分或者肌层增厚。

有报道[5～7]内镜超声能准确清楚显示消化道壁的层次结构和壁外情况，判断消化道黏膜下病变的起源、范围及大小，并能够提示病变的性质，这对进一步治疗有指导意义[8]。为了尽可能术前明确诊断，减少麻醉次数，我们使用普通胃镜和内镜下超声在一次麻醉下对食管狭窄的性质进行判定，并尝试内镜下球囊扩张代替手术切除再吻合。首先，用胃镜尝试通过狭窄段，胃镜进入食管下段，可见狭窄处食管黏膜及血管网分布正常，前端直径在9 mm以上的胃镜是不能通过狭窄环入胃的(排除贲门失迟缓)，食管狭窄口保持自然关闭状态或小的裂隙，随食管蠕动可有类似子宫颈口样隆起，注气后狭窄口可稍张开，并可从狭窄口见到远端食管或贲门口。这证实狭窄点在贲门之上与贲门无关，也不是胃酸反流腐蚀所致狭窄。其次，用内镜超声对食管壁的5层结构进行观察。正常成人食管壁全层厚度约3 mm[9]，固有肌层只占很少部分。本组5例狭窄段管壁仅固有肌层明显增厚，普遍厚度达到1.8 mm以上，最厚可达到3 mm。肌层增厚越明显，食管狭窄越明显。

以往胃镜无法通过或扩张无效的食管狭窄大都使用胸腔镜或腹腔镜，或多镜联合[10]手术切除再吻合。但食管切除再吻合术后有可能发生吻合口漏、狭窄、胃食管反流、膈膨升[11]等并发症。也有对难治性食管狭窄使用支架治疗的报道[12]，但由于儿童的耐受性差等原因而应用受限。近年有使用内镜通过自然通道治疗食管下段狭窄的报道[13～15]，但内镜下扩张治疗食管狭窄依旧是首选[16]，并且球囊扩张较探条扩张更安全[17]。球囊扩张的原理是充气的球囊给予狭窄部一个恒定的、中轴的压力，使狭窄部肌层部分撕裂达到扩张的目的。本组前2例我们依据李玫等[18]报道食管扩张的目标直径定在11 mm，每月扩张一次，连续2～3个月，饮食结构无改善，胃镜检查无明显变化，效果不满意。随着经验的积累，我们的目标直径定在12～15 mm，扩张首次食管黏膜层和固有肌层就有裂伤，普通胃镜能通过狭窄口，并且一个月后饮食结构有改善，胃镜复查狭窄口的直径也增加了，效果满意。李玫等[18]报道成人内镜下的扩张目标是15 mm，但儿童往往从2～3 mm开始扩张，还未到达15 mm就已经有黏膜、黏膜下和肌层破损，所以每增加一个压力值后都要观察狭窄口的破损情况，当狭窄环的张力突然开始下降时，立即撤除球囊压力，停止球囊扩张，黏膜、黏膜下、肌层有一定裂伤，并且前端直径在9 mm以上的胃镜能通过狭窄口，管壁没有明显穿孔时，停止本次扩张治疗。结合术前造影、增强CT、内镜检查、内镜超声，以及术中肌层的撕裂表现，我们认为食管下段肌层肥厚性狭窄的诊断成立。

由于食管狭窄的程度不同，达到扩张直径导致的裂伤程度不同，但只要食管没有明显穿孔，创面就可以不用特殊处理，因为张震等[12]报道吻合钉残留可以刺激局部纤维化加重。当然，如果裂伤比较大，也可以用吻合夹和胃管营养支持。由于食管在未进食的时候处于无张力聚合状态，球囊扩张结束后创面自然对合，经过2～3天黏膜层基本愈合，食管伤口也基本愈合。术后1个月复查，患儿饮食速度提高，食欲增加，普通胃镜能顺利通过狭窄口，狭窄口由“O”形变成“C”形，说明环形狭窄已经被打破，狭窄口直径得到扩大，食物通过更容易，这说明了治疗的有效性。

总之，内镜下球囊渐进扩张治疗婴幼儿先天性食管下段肌层肥厚性狭窄，与内镜下治疗幽门前瓣膜和十二指肠瓣膜[19,20]的方法有相同之处，都强调通过自然通道治疗消化道疾病的可行性、有效性和微创性，而非经胸或经腹，这样损伤更小，恢复更快，并且因为有了内镜下超声的辅助诊断，使管壁结构更清晰，治疗更有信心，并部分代替腔镜手术而成为新的尝试和发展方向。