腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现

孙筱倩，孟兆伟

（河南省鹤壁京立医院CT室，河南 鹤壁 458030）

近年来，炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）文献报道呈上升趋势。但有关腹膜后IMT的报道仍不多见，临床及影像医师对其认识不足，易误诊。回顾性分析我院2012年2月至2017年11月收治的6例经病理证实的腹膜后IMT的临床和影像学资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例中，男2例，女4例；年龄47～53岁，平均49.6岁。6例均为单发病灶，临床表现为腹胀、可触及包块2例，腹部不适4例。

1.2 仪器及方法 6例均行CT平扫及增强扫描，采用Philips 16排螺旋CT扫描仪。扫描参数：120 kV，150 mAs，层厚、层距均为5 mm。增强扫描用高压注射器经肘静脉团注碘普罗胺（370 mgI/mL）70～90 mL，流率3.0 mL/s，注射对比剂后分别于30～35、65～80、120～150 s行动脉期、静脉期、延迟期扫描。

2 结果

6例病灶最大径3.4～22.0 cm，平均11.8 cm。病灶边缘均较清晰，1例类圆形，5例不规则形。1例为囊性肿块，5例为囊实性肿块。

1例右肾旁病灶平扫为囊性低密度肿块，边界清，包膜完整，增强扫描包膜强化，囊性成分无强化（图1）。1例胰十二指肠间囊实性肿块（图2），实性成分平扫为等密度，增强扫描动脉期实性成分呈轻度强化，静脉期及延迟期呈持续强化，内见小血管显示，囊性成分无强化。1例左侧腰大肌旁囊实性肿块（图3），增强扫描实性成分动脉期呈中度强化，静脉期及延迟期持续强化，内见斑片状低密度区无明显强化，囊性成分强化不明显。1例左肾前腹膜后巨大囊实性肿块（图4）和1例腹膜后右侧髂血管前囊实性肿块，病灶内见少许实性成分，动脉期呈轻中度强化，包膜强化，内见小血管显示，囊性成分无强化，内可见分隔样强化，包膜较完整。1例腹主动脉旁囊实性肿块，增强扫描实性成分动脉期呈轻度强化，静脉期及延迟期呈持续强化。

3 讨论

3.1 临床表现 IMT是一种临床较少见的以梭形细胞增生为主的间叶组织来源的真性肿瘤［1］。既往文献［2］命名较多，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、黏液样错构瘤等。IMT可发生于任何年龄，文献［3］报道以儿童和青少年居多。目前病因及发病机制仍未明确，文献［4-6］报道可能与感染、创伤、异常修复、免疫抑制、放化疗、激素治疗及相关的细胞遗传学异常有关。IMT可发生于身体的任何部位，以肺部多见，其次为肝、肠系膜、网膜等，但发生于腹膜后较少见。临床表现与病灶的部位及肿瘤大小有关，且不典型。本组仅表现为腹胀、可触及包块2例及腹部不适4例。

3.2 病理特点 IMT的诊断是在组织学分析的基础上进行，组织学上病变主要由梭形细胞（肌纤维母细胞）增生为主，由不等量淋巴细胞、组织细胞及浆细胞组成，伴出血、坏死及黏液变性。Coffin等［7］提出3种组织学分型：①黏液/血管型，肿瘤内黏液成分丰富，伴大量增生的血管。②梭形细胞型，梭形细胞丰富，包括不等量的炎性细胞。③少细胞纤维型，以致密的胶原纤维为主。但在病灶中，通常一种或几种组织混合存在，最终诊断须依靠免疫组化。本组免疫组化以Vimentin、平滑肌肌动蛋白（SMA）及肌特异性肌动蛋白（MSA）阳性表达为主，有文献［8］报道 80%～90%患者SMA阳性。

3.3 CT表现 以往文献对腹膜后IMT报道很少，综合文献及本组资料，将IMT的特征总结如下：①肿瘤大小及形态。病灶一般单发，腹膜后病灶一般较大，王春等［9］报道腹膜后 IMT 最大径 5.9～16.7 cm，中位最大径平均6.1 cm，而柴亚如等［10］报道腹部非实质脏器的IMT平均直径达7.2 cm。本组最大径22.0 cm，平均 11.8 cm。 与文献［10］报道一致。 病灶呈类圆形或不规则性，有分叶，较大者有侵袭性。②肿瘤密度。CT平扫病灶一般呈软组织密度影，密度均匀或不均匀，病灶内呈斑片状低密度区，可能与肿瘤病灶较大、发生黏液性坏死有关。③强化特点。本组4例增强扫描呈持续渐进性强化。1例囊性病灶强化不明显，1例囊性为主性病灶，边缘见少许实性成分强化。以往文献［10］报道呈“慢进慢出”的特点，本组与文献报道一致。

3.4 鉴别诊断 IMT是一种少见的潜在恶性的良性肿瘤，腹膜后的IMT一般体积较大，形态不规则，主要与以下几种疾病鉴别：①卵巢囊腺瘤、分浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，CT表现为单房或多房肿块，边界清，轮廓光整，囊壁较薄，黏液性囊腺瘤多表现为多房性肿块，囊内有分隔，囊壁可伴壁结节，增强扫描囊壁及分隔强化，壁结节呈中等程度强化。②恶性纤维组织细胞瘤，中老年多见，CT平扫为略低于肌肉的软组织密度肿块，较规则，可有分叶，边界相对清楚，易出血、坏死，且坏死范围较大，增强扫描呈明显不均匀强化。③神经源性肿瘤，包括神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经鞘瘤，主要沿脊柱两侧分布。神经纤维瘤多密度均匀，增强扫描中度延迟强化；神经鞘瘤多密度不均匀，多发生坏死，囊变，增强扫描呈轻度或明显不均匀强化；节细胞瘤密度偏低均匀，边界清楚，增强扫描轻度强化。④平滑肌肉瘤，中老年多发，单发多见，体积一般较大，有包膜，形态可规则或不规则，可有分叶，密度多不均匀，坏死常见，增强扫描呈轻度渐进性强化。

综上所述，腹膜后IMT临床较少见，但病灶多较大，形态不规则，边界多清楚，CT平扫呈囊实性密度，实性成分呈持续强化，这些影像特征有助于腹膜后的IMT的诊断，但确诊仍依靠病理学诊断。

图1 男，49岁 图1a CT平扫示右肾旁类圆形囊性肿块 图1b 增强扫描囊性成分无强化 图2 女，47岁 图2a 增强扫描动脉期，十二指肠旁见类圆形囊实性肿块，边缘有分叶 图2b 增强扫描静脉期呈轻度强化，囊性成分无强化，病灶内见血管影 图3 女，51岁，左侧腰大肌旁见不规则软组织肿块，边缘有分叶，增强扫描动脉期呈中度强化，内见斑片状低密度区无强化 图4 女，47岁，腹膜后左肾后下方见巨大囊性为主肿块，病灶右侧见少许实性成分，增强扫描动脉期呈轻中度强化，内见血管影