膀胱小细胞神经内分泌癌1例

苏 彤，谷欣权，周 旭，李 杨，赵 来，董玉龙，孟繁萍

(吉林大学中日联谊医院 泌尿外科，吉林 长春130033)

膀胱小细胞神经内分泌癌(SCNECB)是一种罕见的膀胱肿瘤，占膀胱癌的0.5%左右，恶性程度高，进展快，易转移，预后差，第一个病例于1981年由Cramer[1,2]等首次报道，本文报道1例膀胱小细胞神经内分泌癌病例资料，回顾相关文献资料，分析膀胱小细胞神经内分泌癌的病理特点和临床特征，为SCNECB的诊断和治疗提供参考。

1 临床资料

男性患者，69岁，因“间歇性无痛血尿4天”入院。胸部CT未见明显异常；泌尿系彩超示：膀胱后壁三角区可见大小4.0 cm×2.3 cm×5.0 cm中高回声突起，基底部较宽，内无血流信号。膀胱CT示：膀胱三角区可见团块状高密度影，大小约为3.1 cm×5.6 cm，边界欠清，与膀胱壁分界不清；膀胱镜检查：膀胱三角区近正中可见一肿物，大小约7.0 cm×7.0 cm×6.0 cm，广基底，肿物表面可见破溃、出血。 在全麻下行根治性膀胱全切术，切除肿瘤组织送病理检查。术后病理(图1)：膀胱小细胞神经内分泌癌。免疫组化结果：CD56(+)、SyN(灶状+)、CD117(+)、Vimentin(+)、CK7(部分+)、Ki-67(80%+)。围手术期积极行疾病管理，患者术后行辅助化疗，术后6个月复查CT未见肿瘤复发。

A肿瘤组织病理HE染色(×40) B.肿瘤组织病理免疫组化(×40)

2 讨论

小细胞癌具有高度侵袭性，以肺部最常见，也可发生于食管、小肠、乳腺、前列腺等部位。膀胱小细胞癌非常少见[3]，主要见于男性，临床特点与移行细胞癌相似。血尿是最常见的临床症状，在88%的患者中可见，排尿困难、盆腔疼痛、泌尿道阻塞是其他常见的特征，一些病人也可出现全身症状，如食欲减退、乏力和体重减低。个别患者出现了包括库欣综合征、高钙血症和低磷酸盐血症在内的副肿瘤综合征。膀胱小细胞神经内分泌癌肿瘤大小从1.5 cm到13 cm不等，少数可为无蒂的乳头状突起和溃疡形成，多发生于膀胱侧壁和后壁，三角区和前壁少见[4,5]。

有关SCNECB的来源有三种假说[3,6]：①来源于尿路上皮的神经内分泌细胞。②由泌尿上皮的未分化干细胞转化而来。③泌尿上皮癌通过未知的癌发生机制进展的结果。

SCNECB可通过肿瘤组织病理检查和免疫组化确诊。根据细胞形态学特征分为中间细胞型、燕麦细胞型、混合型及复合型四种，常混有移行细胞癌、鳞癌和腺癌等肿瘤成分[6,7]。NSE、CgA、Syn是特异性较高的肿瘤标记物，神经细胞黏附分子CD56对于SCNECB的诊断也具有一定意义。电镜下可在肿瘤细胞内找到染色较浅、具有晕环的神经内分泌颗粒[8]。

目前SCNECB的治疗一般采用手术治疗辅助化疗或放疗。膀胱小细胞癌的诊断依据世界卫生组织分类系统所建立的标准，与小细胞肺癌相同。肺小细胞癌对化疗和放疗敏感。Ismaili N等曾报道1例膀胱小细胞癌并发肝转移患者，接受化疗后复查CT显示膀胱肿瘤和肝转移灶明显减小[9]。SCNECB首选手术治疗，而多数SCNECB的患者发现时已属于Ⅱ期或更多，超过95%的患者被诊断为肌肉侵润阶段T2或更多，常见的转移部位是盆腔和腹膜后淋巴结、肝脏、骨、脑和肺[10]，故应手术治疗联合化疗或放疗。而Siefker-Radtke等人在2004年分析了46例膀胱小细胞癌患者的回顾性数据[11]，术前接受新辅助化疗的患者5年生存率明显优于单纯手术组(76% vs 36% [P=0.026])。2009年Siefker-Radtke再次对30名患者进行了前瞻性的二期试验[12]，其中一半人接受了新辅助化疗，随后接受了手术治疗，而其他人则单独接受了化疗。这项研究的结论是可手术组的5年生存率为80%，存活率分别为58个月和13.3个月。说明术前接受新辅助化疗可显著提高患者的生存率延长患者寿命。

对于SCNECB患者，特别是行根治性膀胱切除手术的患者，加强围手术期及术后的护理干预具有重要作用。通过护理人员积极与患者沟通，使患者对手术及术后恢复的相关知识有充分的了解，积极面对术后各种身体不适，缓解由于排尿方式改变带来的身心压力，提高患者术后生活质量[13]。

SCNECB具有生长快、侵袭性强、转移早、预后差、存活率低的特点。SCNECB的治疗应早发现、早治疗，及时手术治疗并联合放疗或化疗，对于中晚期患者可行术前新辅助化疗，术后联合化疗或放疗。优质的护理干预则对于提高患者术后生活质量有明显的帮助。