社会支持视角下渐冻症患者的需求研究

张培源

（中国社会科学院大学政法学院，北京，100089）

一、问题提出

我国国内大部分公众对渐冻症群的了解始于2014年夏的“冰桶挑战”公益活动。2017年1月，一名北大女博士因患渐冻症离世，其生前立下遗嘱贡献遗体用于医学研究以促使渐冻症得以尽快攻破的事迹，又引起了公众对渐冻症群体困境的关注。

渐冻症是无药可治的绝症，患者将意识清醒地逐渐丧失语言、行动、消化甚至呼吸功能。为延长生存期，当自主进食出现困难后，通常采取鼻饲或胃造瘘等措施保证营养供给；呼吸肌开始出现无力表现后，需要使用呼吸机（BiBAP，非侵入性呼吸机）帮助其呼吸；进一步呼吸衰竭发生后，则需要气管切开，使用有创呼吸机辅助呼吸。这些措施只是尽量延长患者的生命，并不能彻底使疾病疗愈，所以许多患者家庭因为无法承担高昂的医药费用不得不放弃上述措施，无奈、痛苦地等待最终的结局。大众对渐冻症有所了解，但渐冻症患者及家庭依然面临着许多阻碍家庭功能正常发挥的问题：患者数量少，药品研发引进成本高，高昂的医药费用、护理费用远远超出普通家庭的承受范围；政府尚未给予罕见病群体足够的重视，配套的医疗报销制度也尚未建立；除此之外，渐冻症治疗护理的科学信息也缺乏正式提供渠道，患者及家庭患病后严重缺乏信念感和效能感。

目前虽然已有关于罕见病群体的现状调查和政策倡导的研究，但研究对象尚未包含渐冻症患者；且研究方法大多以定量为主，缺乏对案主微观层面心理状况变化、家庭互动模式等隐性且重要因素的分析。因此，本文以渐冻症患者为研究对象，运用质性研究的方法深入患者家庭系统，分析患者所面临的困境、需求的产生原因、具体内容以及满足现状。在系统了解渐冻人患者及其家庭需求的基础上，为针对渐冻症患者的专业社工服务开展、公益组织项目开发、政策制定提供指导和依据。此外，本研究在实施过程中，也有意把和研究伙伴的接触作为对他们社会支持的行动，以提高患者的社会支持和公众对于渐冻症的认知。

二、研究回顾与设计

（一）罕见病患者相关研究

罕见病是指发病率极低的疾病，又称孤儿病，到目前为止世界上没有统一的罕见病定义。世界卫生组织笼统地将患病人数占总人口比例的0.65‰—1‰之间的疾病列为罕见病[1]。国内研究对不同病种患者需求的共性——医疗需求、照料需求、就业需求、生活保障、社会参与进行总结，[2-3]为改善罕见病群体的生存状况提供了重要借鉴，但还有较大提升空间。内容上，国内罕见病患者研究尚未包含渐冻症患者；研究方法上，大多是定量研究[4]，因缺乏对患者心理过程变化和家庭互动模式调整等微观因素的描述，使其阐明罕见病患者需求时显得较为空泛，不够深刻。基于此，本文从社会支持视角对渐冻症患者需求的产生原因、具体内容、满足现状进行分析，以期为社会工作介入渐冻症患者的服务提供有效参考。

（二）理论框架

自20世纪70年代以来，先后有精神病学、社会学、心理学、医学等学科涉入社会支持（social support）的研究，国内基础医学领域的大量研究以及社科领域对白血病、艾滋病、精神疾病、慢性病等患者及家庭的研究都表明良好的社会支持对患者的身心健康、生活质量以及生活满意度等都具有正向影响。[5-8]但对罕见病患者社会支持研究相对较少，虽然已有学者开始关注，例如彪巍等人分析我国罕见病患者问题并从宏观层面的政策完善、中观层面的社会组织支持和微观层面家庭社会支持三方面提出完善其社会支持系统的建议，[9]却缺乏理论框架支持。

因此，本文按照社会支持获取渠道和具体内容两个维度研究患者不同层次的社会支持需求，笔者主要按照Barrera 和 Ainlay的社会支持框架分析渐冻症需求满足状况和介入方法，以期加强渐冻症患者的社会支持网络。[10]

（三）研究方法

本研究采用质性研究方法，通过对研究参与者的深入访谈，理解他们的处境和内心最真实的体验，理解患者的需求产生过程、具体内容以及需求满足现状。为进一步全面了解患者需求，本研究采用理论抽样的思路，根据北京东方丝雨罕见病关爱中心①提供的自我普查报告的数据②，选取7位北京地区尚未完全丧失交流能力的患者进行半结构式访谈，对每位患者进行2—3次访谈，并对其中3位以电话访谈方式进行回访。患者基本信息如表1所示。

表1 访谈对象基本信息表

三、渐冻症患者现状及需求分析

本研究在社会支持理论的指导下，通过对访谈资料的整理，对患者的生命故事更深入地理解，探究渐冻症患者的基本现状，并挖掘渐冻症患者需求的具体内容、产生原因和满足状况，以进一步发掘现有的社会支持所存在的无法满足患者需要的缺陷。

（一） 患者基本现状

1. 医疗水平有限，尚无有效治疗方案

由于疾病本身的病理复杂性和病例的罕见性，导致渐冻症研发成本高；药品生产厂商研发成本高且动力不足，同时缺乏政府对罕用药研发的政策支持，导致罕见病的诊断、治疗手段极为缺乏；加之缺乏政策导向，使得后续医保、药品引进销售、罕见病研究攻克等工作进展较缓慢[11]。因此，患者每天都在等待可以有效抑制病情发展的医疗方案，关注疾病的研究进展。

2. 经济负担沉重，罕用药基本需自费

患者病后逐渐失去劳动能力和生活自理能力，并需要家庭成员或护工的全天候看护，家庭总收入锐减。尚未纳入医疗保障体系的诊断、药品、护理和辅助器材几乎全都属于自费范围，原有家庭收支结构在极大程度上失去平衡，并随着患者病情加深更加明显。

3. 家庭护理存在缺陷，难以应对不可预测的病情恶化

渐冻症患者会经历症状开始期、工作困难期、生活困难期、吞咽困难期、呼吸困难期五个阶段，失去劳动能力、生活自理能力以及丧失主动呼吸功能，患者的生理状况对护理需求的精细程度要求越来越高。此次调查中，85%患者的护理患者是家庭成员，然而病情的特殊性给这种仅由患者家属提供护理行为援助的模式带来了许多挑战。

一是高强度和专业性的护理需求使主要照顾者承担巨大的身心压力，以至不堪重负。患者随着病情发展生活自理能力逐渐退化，并会出现肌肉痉挛、关节疼痛、排泄困难、卡痰等无法预料的突发症状，主要照顾者不仅要承担协助患者下床坐上轮椅、上厕所、洗澡、换衣服，做饭、打扫家务等体力活，还要面对每天可能出现的超出其认知、能力范围的突发状况。对此，他们通常感到力不从心，疲惫焦虑。尤其对于老人，因为渐冻症相关信息获取通常来源于网络，他们因对网络不熟悉而难以获取科学护理知识，不知该如何正确护理，从而更加自责。二是家属的无能为力加深患者的愧疚感和失控感。他们一方面尽量压抑情感性需求，将恐惧、绝望等情绪埋在心底，甚至产生轻生的念头，“不想再给家人添麻烦”；同时又因为家人尤其是老人无法提供胃造瘘、气切等手术后要求更精细的护理照料，非常焦虑，产生失控感。由此可见，家庭护理模式使患者及家属双方都背负着沉重的负担，面对患者的愧疚和挣扎，有时候家人也因为经济、照护压力显得疲惫、无能为力。

4. 信息获取渠道受限，主要来自社会组织

渐冻症患者和普通病人的信息提供者有较大差异，不是医生而是病友自己创立的社会组织。医疗资源相对发达的地区，患者在医院确诊后医生也不知道应该再采取什么措施，甚至不会接纳病人住院；在医疗资源匮乏的地区，确诊就十分困难，出现的特殊症状例如痰太多呼吸机抽不完，肌肉痉挛引发剧烈疼痛，便秘且出现便血等情况，连医生都不知道如何处理。患者的病情恶化没有规律可循，每天都可能出现特殊情况，加之患者行动不便，若每次都送去医院的话费用也很高昂。而在东方丝雨组建管理的病友群和论坛上求助，成为零成本、科学有效的方式。

5. 患者面临死亡焦虑，心理压力巨大

渐冻症患者病后逐渐丧失语言功能、运动功能、消化功能以及呼吸功能，这个过程不仅涉及到生理状况的恶化，还包括患者及家属如何面对逐渐靠近的死亡。在社交网络方面，患者病后由于失去原有的社会资本，难以维系互惠型的人际交往模式，社交网络遭遇较大程度的断裂，家属自然成为患者社会支持网络的的主体和主要倾诉对象；而大部分渐冻症患者家庭普遍缺乏良好的沟通模式，家庭成员之间无法坦诚地表达情绪、情感，也缺乏深度的正向回应。[12]令人惊讶的是，所有访谈对象都表示不会向家人倾诉自己的负面情绪，自己默默承受，而依旧强烈的焦虑恐惧等情绪并没有得到很好的纾解。

6. 患者丧失生活控制感，自我效能感低

渐冻症患者随着逐渐失去对身体的控制——从一个健全的人经历丧失行动、工作、生活自理能力，对身体的控制感逐渐减弱直至完全没有；外观上，皮肤松弛，身形消瘦，骨架突出，与原来的样貌相差甚远使其尊严感也受到前所未有的挑战，产生无能感。因此，绝大多数患者都经历过或正在经历觉得生活毫无意义的阶段，有的甚至产生过自杀倾向。

（二） 患者需求分析

1. 物质支持需求迫切，以应对较长期资源消耗

首先是科学的医疗手段的需求。没有科学的医疗方案，患者和家属只能被迫目睹着身体机能的逐渐损耗。现有数据显示患病5年内死亡率约为90%[13]，因而科学有效治疗手段和药品成为患者最迫切的需求。

“每天做的梦都是解药出来了，醒来却四肢僵硬地躺在床上，苦啊……”，F35说。M56说：“只要有能救命的东西出来了，天哪，那真的比中500万彩票还开心啊！”每一位访谈对象都表示，最大的物质需求是科学有效的治疗方案能拯救他们的生命。

其次是对医疗护理费用支持的需求。7位访谈对象的每月医药费因家庭经济状况的差异，维持在2 000元至7 000元不等，后续护理性的医疗措施及器材例如胃造瘘、气切以及人造食管、气管和呼吸机都是不菲的开支。在这些所有的医疗花销中，除了“力如太”（公认的可延迟病情发展的药物）在2017年9月被纳入医保药品报销名录[14]，并出现在16个城市和地区的医保药品报销名录里以外，其余均是患者自费，因此，医药费用补贴是患者最强烈的物质需求。M42表示：“正值中年得了这个病，工资没了，劳动能力也没了，还承担每年十几万的医药费用，并且要供母亲养老，孩子上学，想都不敢想以后这个钱分成几份儿用，以后可能药都吃不起……”。因此，他无法负担请护工的费用，否则年开支又将至少增加10万元。“断断续续地吃了两年药，家里已经没啥钱了，现在也就这样耗着吧……那个药对延缓病情可能有点用，我也吃不起了，疼的时候就买止痛药吃”，F35说。由此可见，经济负担不仅影响病人的生活质量，也给主要照料者带来身心双重压力。没有护工分担照料压力，主要照顾人每天都要承担买菜、做饭、照顾患者（翻身、喂饭、洗澡）等日常照料任务，外出时还会担心患者是否会想上厕所，会不会摔倒。每天焦急的生活状态和繁重的照料任务加上对患者未来医疗花费不确定感的担忧使得主要照料者身心俱疲，甚至绝望。这对患者在病后转化并接纳自我身份，重塑价值感，不可避免地产生消极影响，整个家庭也都产生了较强烈的失能感。

上述治疗方案和医疗护理费用支持需求都是罕见病患者特殊且急迫的工具性需求。正是因为病例少，病情复杂，医疗费用高，药品研发难度大，家庭的风险处理机制已无法有效应对宏观层面的问题，所以必须通过政府提供的正式社会支持，加快出台鼓励罕用药引进、研发，建立和完善罕见病保障制度的相关法律条文才可能得到满足。

2. 家庭和社会组织协同照护，提升患者生存质量

本次调查中，42%的患者是由70岁以上的老人照顾，42%的患者是由配偶照顾，16%的患者是由保姆照顾，其中由老人照顾的患者的失控感、无助感和焦虑感都要明显强于其他患者。M29提到：“现在我还算生活能够自理，姥姥基本上也就帮我做做饭，以后我不能动了，她可怎么弄得动我！”F35在提到关于以后的规划时情绪非常激动：“我现在全身都不能动，幸好还能吃饭不用饿成皮包骨头，可是就我们家现在这样（夫妻离异，上了年纪的父母无法承担精细的照顾职能）根本不可能做手术啊，爸妈根本搞不来这些，最后我肯定还是成那个鬼样子的（皮包骨头）！”M42的母亲今年70岁，关于照护压力，她提到：“我自己心脏就有问题，每次去医院检查或者出去买菜的时候都得立马往回赶，担心他想上厕所，摔在地上就完了。他这个病离不开人，我年纪也大了身体不好，都累。如果泰康之家③每月费用能在我们承受的范围内就好了，现在每月1—2万的费用谁能承担得了。”

由此可见，经济负担也影响到家庭的照料行为提供。主要照顾者是老人的家庭难以提供和患者需求相匹配的照护行为，患者病后失去收入，老人也只有退休金这唯一收入来源，还需要应对自身的医疗需求，因此，很多家庭由于经济原因不得不放弃可以延长生命的后续措施。仅由家庭全部承担照料责任、满足患者的护理需求给家属和患者都带来了巨大的经济、心理压力，但目前专门的罕见病托养看护机构极少且价格昂贵[15]，绝大多数家庭只能依靠家庭成员。因此，政府需要推动专业护理机构成立，出台护理费用补贴政策，补充家庭护理模式，使家庭、社会、政府三方联动，减轻家庭负担，更好满足渐冻症患者迫切的护理需求。

3. 医疗知识及政策信息指导，协助规划病程

首先是了解支持性政策，增加希望感。渐冻症患者的长期医药用品及器材的开支巨大，且绝大部分是自费，使其承受巨大的经济负担。因此，申请残疾人补贴等政策支持对缓解患者家庭压力有一定意义。

本次调查中，所有患者在东方丝雨的告知前都不知道渐冻症可以申请重残的补贴。F38说：“确诊后，听到医生说‘无药可医、极其罕见、千万分之一’那些词就已经觉得完了，没救了，医院也没有提供其他政策支持的了解渠道，哪里还会想对我们有什么救助政策，谁会知道呢？”东方丝雨的理事长也告诉笔者：“在我们走访前，很多病人都不知道可以申请重残补贴，也是由于针对这类群体的政策太少以至于大家都默认自己的处境，以后罕见病群体问题的解决也是应由政府起主导作用。”

虽然政策本身尚不能完全满足患者的物质需求，但政策信息指导对加强患者的希望感，重建效能感，有重要意义。

其次是学习医疗护理知识，增强突发症状应对能力。此次调查中，67%的患者都有过向东方丝雨或其组建管理的病友群和网站寻找答案的经历。M56说：“光是在网上浏览很难看到有效真实的信息，如果没有东方丝雨建的网站和病友群，我们真的都没办法了。包括一些辅具（颈托、人造食管、呼吸机、气管套管、眼控仪）的购买渠道、质量都可以从论坛、病友得到靠谱的经验。得病后因为没劲所以排泄不好，饮食要特别注意搭配，没问过东方丝雨之前我们吃了好大的亏，不知道要多加蔬菜、酸奶促进消化的东西。”

患者在东方丝雨建立的病友群和网站里能直接获得真实有效信息且成本几乎为零，病友之间的信息情感交流也使患者建立了对病友群的归属感和信任，因此，形成了罕见病群体间信息交换获取的特殊模式。不可忽视的是，由病友自身建立的社会组织影响力有限，覆盖范围不足，很多医疗资源匮乏地区的病人依然缺乏信息指导，因此，加强医生在支持罕见病患者中的作用，例如确诊后提供科学系统的护理建议对满足患者医疗知识需求有极大帮助。

第三是制定未来规划，提升控制感。渐冻症患者病后需要接受一系列医疗措施维持生命，这是一个家庭资源持续消耗但患者仍不能恢复健康的过程。这就意味着患病初期家庭必须考虑每一个家庭成员的发展需求并做出一致性决定，合理规划分配家庭资源，避免最后因家庭资源耗竭患者无人照顾或是其他家庭成员无法维持基本生活水平。这反映在M42提出需要了解病情往后发展每个阶段的治疗、经费花销，“心里有点儿数，毕竟以后妈还要有钱养老，儿子也还要上学”。“心里有数”也就意味着对生活的控制感，家庭对未知的疾病发展有一个清晰规划后，信念感会因此提升，抗逆力加强。F38也表示：“东方丝雨在我家入户时，就告诉我规划好每个病程要用多少钱。河北一个患者因为不了解治疗疗程的整体规划和所需开支，前期采取各种偏方用光家里所有积蓄还欠了十几万，最后丈夫和儿子出去打工赚钱，她就一个人躺在家里，生活又无法自理，也就是等死了，没办法。因为我儿子才初中，所以我不能把钱花完了，他以后花钱的地方太多了。”

做好科学的未来生活规划使渐冻症患者家庭更加有效对抗疾病有重要意义，但这也意味着直面身体机能的不断衰竭以及死亡带来的恐惧，所以有患者如M56因为对未来病情发展的恐惧而否认对病程规划的需求，“我就走一步，看一步，暂时不需要知道这个病怎么恶化，想到后面都逃不开那个东西，还不如不想”。暂时的逃避依然不能减轻患者及整个家庭对未知的焦虑和恐惧，并在重大风险出现时（突然病危），因缺少对危机的预估而难以做出抉择，风险应对能力不足。为更好满足患者的病程规划需求，相关人员需要对其恐惧、焦虑的情绪问题进行介入，动员整个家庭参与到对患者病程规划中，增加其信念感和控制感。

4. 改变仅从社会组织获取情感满足的单一支持模式

首先是倾诉恐惧与顾虑，减缓死亡焦虑。访谈中三位患者在和笔者谈到自己无法向家人倾诉又很痛苦时都几度哽咽甚至泣不成声。笔者大致按照其家庭结构分成两类对原因进行解释。第一类是因为在疾病冲击下，家庭结构变得不完整，患者没有配偶（同辈群体）可以表达，老人和孩子的心理状态使得患者在表达真实担忧情绪时会有顾虑。M42说：“平时我没和我妈说那些东西（有关疾病及死亡的），她都经常哭，怎么还敢告诉她我的那些心情，只有自己闷着。我孩子这么小，我不可能和他说吧，邻居经常来看我，我们也是聊天，她并不是很了解这病，我也不知道该如何解释。”第二类是即使有同辈群体——配偶陪伴的患者也会因为不想增加家人的负担抑制自己的情感表达需求。患者认为家人与其一起经历确诊、就医、护理等艰辛的历程已经身心俱疲，而怀有愧疚感和“自己是个累赘”的无能感，不愿再给他们“添麻烦”。同时，在中国文化的语境里，死亡本就是中国家庭中经常回避的话题，这都使得他们并不会把其认为的负向情绪让家人分担，从而否认自己潜在的倾诉和沟通需求。F60也提到：“老和家里人说这些，绕不开那个东西（死亡的结局），没意思。人家（同事、朋友、邻居）来看看你都不错了，怎么还会说那些事情（心理压力、负面情绪等相关的事情），别人不活了吗？”当F60在访谈时抑制不住情绪哭出来时，还说“我从来不会在我儿子面前哭的”。

部分患者选择线上认识的病友或东方丝雨的工作人员替代家属以满足其倾诉需求。家庭在满足其倾诉需求的缺位，使每一个家庭成员都承担着沉重的心理压力，所以建立良好的家庭沟通模式会更加有效地满足患者的倾诉需求，也能减轻家庭成员的压力。

其次是得到尊重与接纳，重新实现社会融入。渐冻症患者随着肌肉萎缩病情加深，外观由于体重的下降会出现较明显的变化。如四肢枯瘦如柴，肩膀变得异常单薄，皮肤松弛，眼睛向外凸出；加之身体机能的限制往往引来异样的眼光。因此，很多患者患病后对走出家门愈发抗拒，这给患者病后再社会化造成阻碍。M38说：“我每次一出去，那些人像看怪物一样看我，我心里难受啊，其实也不怪人家，他们也不知道。”M38的母亲表示：“我每次出去散步就一人躲得远远的，听见他们讨论自己的孩子又升官了啥的心里就很难受，为什么就我的孩子成这样了，就这样躺在床上了！她们还喜欢对我们家指指点点。”F42也表示：“这个非常重要，普及大众对这个病的认知，每次出门前总会很顾虑。我朋友刚开始听说我这病，还说是富贵病，觉得可以多放几天假，休息休息，不知怎么和他解释。”社区中居民因为不了解渐冻症，无形给患者造成的心理压力阻碍其重建病后的社会关系网，并给患者家属带来巨大心理落差。

普及罕见病知识，获取社会对渐冻症患者的接纳、尊重和减少歧视是患者实现社会融合的重要需求；但由于目前整个社会大众对渐冻症患者并不了解，患者得到接纳和尊重的需求尚未被满足。

5. 自我价值重建，建立信念感

自我价值重建是患者在遭遇生命重大危机后面临角色重塑，家庭秩序重整，社交网络断裂等一系列挑战时必须面对的核心议题，这将使其重建信念感和希望感。这个核心需求的满足涉及到上述需要的统整，例如正式社会支持中罕见病群体的政策支持和倡导，建立病友联系的平台搭建；非正式社会支持中长期照料行为援助等。

在访谈中，笔者发现患者主要以两种方式寻找现有生活意义，重新建立自我价值。一是维系发展兴趣爱好实现丧失劳动能力的价值替代；二是努力实现家庭社会角色的功能，感觉到被需要。

M29是某游戏爱好者微信群的管理员，他表示：“他们不知道我有这病，有时候他们在群里吵架了，我还调和调和，找点事儿做总算好点儿。”M56在还拥有行动能力之前一直维持每天钓鱼的习惯，他说：“我本身也喜欢钓鱼，时间过得快很多，有时候都忘记了自己的病。” F60同时也是北京某诗朗诵团队的成员，他说：“我每天会在朗诵群里面分享自己的朗读作品，大家对我也特别鼓励，这是一种我留下印记的方式吧。”F38儿子刚上初中，需要她完成母亲的家庭角色，例如参加家长会，在作业完成情况页签字，照顾起居饮食。她表示：“为了儿子我也得坚持啊，他还这么小（11岁），很多东西都不会，他爸根本指望不了，我一确诊我们就离婚了，以后进社会了一个人可怎么办”、“我现在其实也没觉得很孤独，社区里面有谁结婚啊都还会叫我即使我去不了，也会让儿子去；隔壁的邻居还经常和我聊天，我有时候还给她出出主意呢。”她在家庭中发现了自己的价值和一定程度的不可替代性，所以她在病后的自我价值重塑过程较为顺利。M45的情况也类似，11岁的儿子使其有实现父亲角色功能的强烈动机，也在一定程度上找到自我价值；然而社交网络的断裂，使其在很大程度上失去社会角色，感到孤独，当儿子去上学时，他依然觉得“空空的，不知道要做什么”。

由此可见，家庭支持系统和社会支持系统包括个人的资源获取能力对重塑患者个人价值的需求有重要影响，但这也并不能成为患者重建自我价值的全部来源。当孩子上学或者无法在进行兴趣爱好时，价值重建的根源应是患者如何理性看待渐冻症，理解生命与死亡，因此，自我价值重建仍是一个尚未得到较好满足的需求。

综上所述，渐冻症主要存在五类需求：（1）物质需求，医疗手段和医药护理费用支持；（2）行为援助，护理照料；（3）信息需求，政策信息、医疗知识、未来规划指导；（4）情感需求，倾诉、尊重与接纳；（5）自我价值重建。其中，只有物质需求是患者的正式社会支持需求，却基本没有得到满足；行为援助需求目前主要由患者家庭提供，却存在对专业托养机构护理行为的强烈需求；信息需求主要由社会组织提供，医生和政府都存在较严重缺位；亲密社交需求中主要由社会组织家庭替代满足患者的倾诉需求，但患者存在对家庭成员倾诉的潜在需求；自我价值重建是仅次于医疗手段的核心需求，这直接影响患者对生命的信念，需要多方的积极反馈和协助。

四、主要结论

在对患者需求进行分类后，笔者发现其产生原因之间存在着明显的内在联系，并彼此互相影响，环环相扣，共同导致渐冻症患者目前的困境，见图1。

图1 渐冻症患者需求示意图

（一）正式社会支持缺位，非正式社会支持组织负担过重

政府和医生等正式社会支持提供者在罕见病风险应对机制中的缺位迫使家庭独自负担医药开支和提供照护行为。高昂的医药费用带来的经济负担进一步使承担沉重照护压力的患者家属不堪重负；加之缺乏医疗护理信息知识及获取途径，家庭护理模式无法满足患者的照护行为援助需求。

（二）家庭经济照护压力沉重，患者情感需求难以得到满足

家庭因缺乏足够的经济资源和照顾者自身身体状况，无法有效应对随着患者病情发展而日益精细化的护理需求，患者在愧疚感和死亡焦虑之间挣扎。因为对死亡的避讳和对家属的愧疚，患者和家属都不敢提起他们深层次的恐惧与焦虑，良好的家庭沟通模式难以建立，患者的倾诉需求也无法得到满足。

（三）良好的家庭沟通模式尚未建立，无法进行未来规划

死亡焦虑阻碍患者情感支持需求满足的同时，良好的家庭沟通模式也无法建立。家庭成员将很难直面死亡的结局去确定、统一家庭信念，共同商讨所面临的问题及解决方法，例如前文提到在行为援助中照料者体力、物质条件无法应对患者接受进一步手术的要求等病程安排的问题。因此，患者对未来规划的需求也无法较好得到满足。

（四）缺乏对病程的未来规划，患者难以真正重建自我价值

在患者家庭因为没有建立良好的沟通模式无法进行清晰的病程规划，达成内部公开的一致性决定时，他们无法摆脱对未来的恐惧和担忧，缺乏对生活的控制感和信念感。对死亡焦虑的回避也就意味着患者及家属对尚未理解生命与死亡的议题，因此患者难以将焦点放在病后生命意义的探寻和自我价值重建，恐惧已让他们十分疲惫。

五、结语

本文从社会支持的视角对渐冻症患者现状进行分析并对其需求、产生原因、满足状况做了较为细致深入的描述，其中信息指导的需求和家庭照护的政策需求尚未在之前的罕见病患者研究中得到充分关注。除此之外，笔者发现其各类需求之间存在互相影响的关联，环环相扣，其中经济资源和减缓死亡焦虑是满足患者需求，提升渐冻症患者生存质量的重要因素。对罕见病患者的死亡教育在笔者看来有重要意义，却在之前罕见病的相关研究中尚未提及，这也可为下一步社会工作如何更有效介入提供借鉴意义。

注释

①东方丝雨罕见病渐冻人关爱中心是2013年由北京市民政局批准注册的社会公益组织，是全国首家渐冻人关爱中心，由渐冻人刘继军及其妻子王金环共同创立，以下简称东方丝雨。

②随访项目中完成自我普查报告，其中详细记录了2010—2015年东方丝雨患者的基本情况，包括联系方式、发病前情况、发病情况、确诊情况、治疗方式以及目前病情等信息。

③东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心和北京泰康燕园康复医院共同开办的国内首家渐冻人康复治疗体验中心。