肥厚性梗阻型心肌病误诊冠心病一例

寇宗科，王延震，梁天香，甘义荣，张云龙，冒锐，谢定雄

甘肃省心血管病研究所，甘肃 兰州 730050

1 临床资料

患者，男性，60岁，已婚。因“发作性胸闷、头晕、心前区疼痛6月余，加重3天”入院。既往“高血压3级极高危组”病史。曾就诊于外院行冠脉CTA检查明确诊断为“冠脉粥样硬化性心脏病”，病建议进一步手术治疗。此次来院缘于患者入院前活动后再次出现出现胸闷、心前区疼痛等不适。胸痛向左侧手臂放射。患者为求进一步诊疗就诊我科门诊，门诊以“冠心病不稳定性心绞痛”收住入院。入院查体：急性重病容，面色苍白，神清语利，口唇无发绀。颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界无扩大，心率66次/分，律齐，心音低钝，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，未闻及心包摩擦音。肝脾未触及，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。心电图示：窦性心动过缓，左室肥厚伴劳损。根据患者胸痛性质、持续时间、发作及缓解因素，高血压3级极高危组、吸烟、年龄等高危因素，以及既往外院冠脉CTA检查结果，考虑冠心病可能较大。遂急诊安排冠脉造影检查。结果提示：前降支轻度病变。根据造影检查结果，常规判定患者冠脉狭窄程度尚未达到致心肌缺血缺氧、心绞痛频繁发作的程度。为求进一步明确胸痛原因，进一步完善检查。胸部CT检查提示：慢性阻塞性肺疾病、胸膜肥厚、主动脉壁及冠状动脉壁钙化等。彩超心脏检查提示：左室非对称性肥厚（室间隔厚度:左室游离壁厚度＞1.3:1），左室流出道狭窄，压力阶差20 mmHg。（安静状态下）。激发试验后再次超声心脏检查提示：左室非对称性肥厚（室间隔厚度：左室游离壁厚度＞1.3:1），左室流出道狭窄（过狭窄处流速458 cm），压力阶差82 mmHg。二尖瓣前叶心脏收缩期前移5 mm（SAM阳性，1级）。根据上述检查，追问病史，患者既往有快速行走及劳累后晕厥倒地病史，考虑患者胸闷、心前区疼痛、晕厥倒地为“肥厚性梗阻型心肌病”所致。随进一步完善检查择期行“左室流出道疏通术”术手术治疗，术程顺利，术后复查彩超心脏提示：肥厚性梗阻型心肌病，改良Morrow术后：左室流出道拓宽，流速112 cm/s，PG 5 mmHg。患者活动后胸闷、心前区疼痛等不适完全缓解。

2 讨论

2.1 冠状动脉粥样硬化性心脏病心绞痛发作诱发因素多为劳累、饱食、情绪激动等，胸痛持续时间3-5分钟，休息后或含服硝酸甘油片症状缓解。该患者完全符合。入院后完善血液实验室检查后冠状动脉造影检查提示:前降支轻度病变。患者冠脉轻度病变尚不能构成心脏能量及氧供供需不平衡，活动后即可出现胸闷、气短、心前区疼痛等不适，初步排除冠状动脉粥样硬化性心脏病诊断。

2.2 肥厚型心肌病又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。主要病理改变为肌部室间隔非对称性肥厚，肥厚肌块向左室腔内凸出，多伴有收缩期二尖瓣前叶向前移动（SAM征），导致左室流出道排血受阻，左室腔变小，左室舒张功能受损。左室流出道压力阶差≥50 mmHg，内科治疗效果不佳，考虑外科“左室流出道梗阻疏通术（Morrow手术）”治疗。需注意的是左室压力阶差升高分为以下两种形式：（1）静息梗阻型：患者安静状态下患者左室压力阶差＞50 mmHg；（2）隐匿性梗阻型：患者安静状态下无明显收缩期压差，当激发试验时压力阶差即刻上升＞50 mmHg。该病临床表现以呼吸困难、心绞痛、晕厥、猝死、心悸、心力衰竭等为主。本例患者在安静状态下PG、狭窄处血液流速均在正常范围内，但经过激发后，患者PG、狭窄处血液流速迅速上升。因考虑到患者继续激发可诱发晕厥，造成进一步脑损害及跌伤、猝死等发生，因此未进一步激发，但根据检查结果可诊断为“肥厚性梗阻型心肌病”，有Morrow手术指针。（3）冠状动脉粥样硬化性心脏病与肥厚性梗阻型心肌病在症状上有相似之处，且肥厚性梗阻性心肌病发病率较低，容易误诊为“冠状动脉粥样硬化性心脏病”，致使诊疗方向错误，耽误病情。且冠心病与肥厚性梗阻型心肌病在用药上有矛盾之处。一、冠心病患者心力衰竭以充血性心力衰竭为主，利尿剂、硝酸脂类等药物作为首选治疗冠心病心力衰竭，但肥厚梗阻型心肌病心力衰竭多为舒张功能不全性心力衰竭，该类药物会导致左室容量进一步下降，因此禁用；二、冠心病心力衰竭患者强心药物多会应用多巴胺、肾上腺素等药物增强心肌收缩力，升高血压等，但肥厚性梗阻型心肌病使用该类药物会诱发SAM发作，致使患者猝死，因此禁用；三、肥厚性梗阻性心肌病强心多选用磷酸二酯酶抑制剂米力农等药物，升压多选用去甲肾上腺素，该类药物不会诱发SAM，但冠心病患者心衰去甲肾上腺素不作为首选应用。

综上所述，心源性胸痛是心血管疾病中最常见的症状，表现为胸骨后疼痛或不适感，常伴有心悸、出汗、恐惧感及恶心、呕吐等症状，常见机理为心肌供氧和需氧不平衡所致缺氧的结果[1]。该疾病中冠心病、肥厚性梗阻型心肌病两种疾病因处置、用药等方面有矛盾之处，且原发性肥厚型心肌病不少病例误诊为冠心病[2]，需认真鉴别。