胃多发平滑肌腺体错构瘤1例*

张晓红 南 琼

昆明医科大学第一附属医院消化内科(650032)

病例：患者男性，41岁，因“左上腹烧灼样疼痛10余天”至昆明医科大学第一附属医院消化内科门诊就诊。胃镜检查发现胃底后壁有一直径约1.5 cm的黏膜下隆起(图1A)，活检钳触之质软；胃体中段大弯侧见一直径约1.5 cm的黏膜下隆起，表面散在瘀点(图1B)，活检钳触之质韧。左上腹轻压痛，无反跳痛。患者自诉患“高三酰甘油血症”、“高尿酸血症”，未服用药物，目前血糖、血脂、尿酸控制情况不详。为进一步诊治收治入院。

入院体格检查：体温36.1 ℃，心率75次/min，呼吸20次/min，血压131/99 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；神清，一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺听诊无明显异常，腹平，未见胃、肠型和蠕动波，腹软，左上腹轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肠鸣音4次/min，肝、肾区无叩痛，双下肢无水肿 。

实验室检查：血常规、甲状腺功能、心肌酶谱、凝血功能未见明显异常；血生化：尿酸488.2 μmol/L，总胆固醇6.03 mmol/L，游离胆固醇2.00 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.83 mmol/L；肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶(NSE)53.45 ng/mL，其他肿瘤标志物均无异常。

腹部CT检查：胃体大弯侧见结节状突起，增强不均匀强化，约1.1 cm，腹腔、腹膜后未见肿大淋巴结。为进一步明确诊断行内镜超声检查(EUS)：胃底后壁见一直径约1.5 cm的隆起物，表面光滑，窄带成像联合放大内镜检查(NBI-ME)示病灶表面腺体和微血管结构未见明显异常，活检钳触之质软，不活动，EUS示黏膜下层无回声占位，边界清楚，内部多个分隔，其中一个截面大小约13.6 mm×5.0 mm(图2A)，深取材一块，质软；胃体中段大弯偏后壁见一直径约1.5 cm的隆起物，表面充血，有少许瘀点，NBI-ME示病灶边界清楚，EUS示黏膜层高回声占位，边界清楚，内部回声稍欠均匀，其中一个截面大小约14.4 mm×10.4 mm(图2B)，取材一块，质软。内镜诊断：①胃底隆起物：黏膜下层无回声占位性质待查；②胃体隆起物：黏膜层高回声占位性质待查。为明确胃底、体隆起物的性质，行肿物内镜黏膜下剥离术(ESD)，使用Dual刀沿胃底后壁黏膜、胃体中段大弯偏后壁黏膜环周切开，将隆起物剥离并完整切除。

病理检查：胃底后壁隆起物大小为2 cm×1.5 cm×0.5 cm(图3A)，胃体中段大弯偏后壁隆起物大小为2 cm×1.5 cm×0.8 cm(图3B)；肿物切面呈灰白色，质韧、边界清，未见明显出血和坏死灶。病理诊断：(胃底、体)符合腺肌错构瘤，伴部分腺体低级别上皮内瘤变(图4)。

讨论：胃平滑肌腺体错构瘤(myoglandular hamartoma)又称腺肌瘤(adenomyoma)或肌上皮错构瘤(myoepithelial hamartoma)，是一种罕见的胃良性肿瘤，多发生于黏膜下层和肌层，其肿瘤组织由不规则的腺管样上皮结构及其周围不规则排列的平滑肌组织构成[1]。自1903年Magnus-Alsleben首次报道胃平滑肌腺体错构瘤以来[2]，国外病例报道迄今不足60例[3]，国内则仅有3例报道[1,4-5]。

胃平滑肌腺体错构瘤多见于中年人，男、女性均可发病，无明显性别倾向。大多数病例为无症状性，于上消化道钡餐检查、胃镜检查、手术或尸检时偶然发现，病灶常位于胃窦、幽门、十二指肠和空肠，患者有时也会出现一些非特异性症状，症状往往与病变部位、大小、黏膜受累情况有关[4-6]。据报道，病变长径大于1.5 cm的患者常见腹痛、恶心、呕吐等非特异性消化道表现[7]，较少见的表现为局限性腹膜炎、幽门梗阻、上消化道出血等[8]。本例患者即以上腹痛为主诉就诊。

关于胃平滑肌腺体错构瘤是否属于胃异位胰腺(gastricectopic pancreas, GEP)的一种亚型，目前尚无统一意见。在胃镜下，两者均表现为圆形或椭圆形的黏膜下或肌层隆起型病变，顶部可有小凹陷[6]。大体标本肉眼观察，胃平滑肌腺体错构瘤切面呈灰白色，质韧、实性，典型的GEP切面则呈淡黄、灰黄色，与正常胰腺组织类似。基于胃平滑肌腺体错构瘤的上皮结构成分与胰管相似这一组织学特点，一些研究者认为其是GEP的一个亚型。将异位胰腺根据是否具有外分泌腺分为具有典型内分泌腺和外分泌腺、不完全具有外分泌腺和完全不具有外分泌腺三型， 则胃平滑肌腺体错构瘤属于第三型[1]。Heinrich分型则根据组织病理学特点将异位胰腺分为三型：Ⅰ型为具有腺泡、导管和胰岛细胞的典型胰腺组织；Ⅱ型有腺泡(大量)和导管(很少)，无胰岛细胞；Ⅲ型有大量导管，很少或无腺泡，无胰岛细胞，仅含扩张导管者又称腺肌瘤性错构瘤。仅含扩张导管的Ⅲ型异位胰腺，导管如以胰胆管型为主，则导管周围常有成束的平滑肌围绕，此类病变亦称为平滑肌腺体错构瘤。

A：胃底后壁直径约1.5 cm的黏膜下隆起；B：胃体中段大弯侧直径约1.5 cm的黏膜下隆起

图1 病灶内镜下表现

A：胃底后壁直径约1.5 cm的黏膜下隆起物；B：胃体中段大弯偏后壁直径约1.5 cm的黏膜层隆起物

图2 病灶EUS下表现

A：胃底后壁隆起物内镜切除标本；B：胃体中段大弯偏后壁隆起物内镜切除标本

图3 肿物内镜切除标本

肿物由两种成分组成，表现为梭形细胞中镶嵌有大小不一、形态不规则的腺管样结构

图4 胃底、体隆起物组织病理学表现(HE染色，×100)

基于胃平滑肌腺体错构瘤属于GEP亚型之一的理论，推测其发生机制可能与GEP相同。目前关于异位胰腺的发生机制主要有两种假说：第一种假说为，在胚胎发育过程中，前肠转位等运动使胰腺原基逐渐分离，并在邻近的胃壁、肠壁等处继续发育形成异位胰腺；第二种假说认为异位胰腺来源于内胚层的胰腺化生，在胚胎发育过程中，内胚层可迁移至胃、肠等处的黏膜下层[9]。

临床上胃平滑肌腺体错构瘤需与以下疾病进行鉴别诊断。①胃腺癌：胃平滑肌腺体错构瘤中结构不规则的腺体在平滑肌中穿插生长，易被误诊为腺癌，尤其是在术中冷冻切片中出现此类病变时。胃平滑肌腺体错构瘤的腺上皮细胞无明显异型性，腺体结构虽不规则但结构并不复杂，无筛状结构以及腺体拥挤、背靠背等病理学特点，上述特征可与胃腺癌鉴别。②深在性囊性胃炎[10]：此种罕见的胃黏膜下病变好发于胃切除术后患者，胃镜下表现为胃内隆起型病变，典型EUS表现为病变起源于胃基底黏膜层，并向黏膜下层逐渐延伸，同时可见胃壁增厚伴局部深达黏膜下层甚至固有肌层的不规则低回声区，但黏膜表面正常；典型组织病理学表现为腺体间质内结缔组织增生，伴有不同程度扩张的胃体腺、幽门腺或化生腺体向黏膜深层和黏膜下浸润，腺体形态多无异常。根据病史、影像学和组织病理学特征可与胃平滑肌腺体错构瘤鉴别。③胃子宫内膜异位症：发生于育龄女性的胃平滑肌腺体错构瘤需与胃子宫内膜异位症鉴别，详细询问病史对于鉴别诊断具有关键意义，根据有无痛经、月经失调、不育史，结合组织病理学腺体周围梭形细胞不同于子宫内膜间质细胞以及免疫组化标记的差异，可鉴别两者。④其他发生于胃黏膜下或肌层的间叶源性肿瘤：包括胃间质瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、纤维瘤等，这类肿瘤组织病理学表现为单纯的梭形细胞，不含腺管样结构，免疫组化表型亦与胃平滑肌腺体错构瘤存在明显差异。

综上所述，胃平滑肌腺体错构瘤的临床表现常无特异性，亦缺乏特征性的内镜和影像学表现，病灶多位于黏膜下层和肌层导致内镜活检难以取到病变组织，因此术前诊断较为困难。因其为良性病变，故对瘤体较小的无症状患者可进行定期监测，存在明显临床症状者可予手术切除治疗。