Sweet综合征样II型麻风反应一例

颜韵灵 郑宝庆 王晓华

麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应，根据超敏反应的性质不同，将麻风反应分为I型麻风反应[1]和II型麻风反应[2]。本院近日收治1例特殊类型的II型麻风反应，现报道如下。

临床资料患者，男，49岁。全身反复丘疹、结节伴发热3年余，加重1个月。3年前无明显诱因胸背部出现浅红色丘疹，不疼不痒，自行购买消炎药服用，症状未见减轻。后皮疹扩大至四肢，伴发热，体温最高可达40℃，多次就诊于当地医院(具体情况不详)曾诊断“玫瑰糠疹”、“环状肉芽肿”。1个月前面部及全身出现红斑、风团样皮疹、斑块，为进一步诊治到我院就诊。患者患病以来神志清，精神可，二便如常，饮食、睡眠如常，体重无明显减轻。否认发病前用药史，否认结核、乙肝患病史，否认精神疾病史、内科系统疾病及肿瘤史，否认家族有类似疾病患者。

体检：体温38.5℃，发育正常，浅表淋巴结不大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：面部潮红，呈醉酒貌，躯干、四肢出现弥漫性、疼痛性的鲜红色丘疹、斑块、结节，部分皮损表面见水疱样结构，个别破溃后结黑色痂(图1a、b)。双侧眉毛未见脱落及稀疏，皮损区域及面、手、足的痛觉、触觉、温觉未见异常，双侧框上神经、耳大神经、尺神经、腓总神经未触及粗大及疼痛。

实验室检查：血常规：白细胞11.62×109/L↑(正常值3.5～9.5×109/L)，中性粒细胞10.493×109/L↑(正常值1.8～6.3×109/L)，血沉70 mm/h↑(正常值20 mm/h)。皮损组织液抗酸染色镜检：右耳垂6+，右眉弓6+，右颧5+，下颌5+，平均细菌密度指数(BI)5.5(图2)。皮损组织病理：表皮萎缩，真皮浅层高度水肿，红细胞外溢，较多嗜中性白细胞和核染，可见核沉，血管，附件周围泡沫细胞，淋巴细胞，组织细胞，嗜中性白细胞团灶浸润，个别小血管栓塞，抗酸染色：阳性，6+(杆状)，浸润面积6/10(图3a、b、c)。

图1 a:腹部可见浸润的斑块;b:胸部可见丘疹、红斑，可见假性水疱图2 组织液镜检：抗酸染色阳性(×1000)图3 皮损组织病理 a:表皮萎缩，真皮层高度水肿，可见大量炎性细胞浸润(HE，×40);b:真皮可见大量的嗜中性粒细胞和核沉(HE，×100)；c:真皮可见泡沫细胞，抗酸染色阳性 (HE，×100)

诊断：界线偏瘤型麻风病伴Sweet综合征样的II型麻风反应。

治疗：联合化疗药物(MDT)多菌型方案，同时给予泼尼松40 mg/d。2周后皮疹得到控制。近期随访，患者大部分皮疹已消退，未出现发热。

讨论在麻风的慢性过程中，由于免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧，称为麻风反应，临床表现如原有皮损急剧红肿、扩展、骤然出现许多新皮损，或兼有剧烈神经痛、虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎或发热等状态。II型麻风反应特异的损害是麻风结节性红斑(ENL)，Sweet综合征样麻风反应是非特异性皮疹。Sweet样II型麻风反应最早是由Kuo和Chan在1987年报道[3]，临床比较少见[4-8],该病有发热，临床表现为Sweet综合征样的皮疹(疼痛性的丘疹和红斑，部分皮损呈假泡状)。实验室检查：白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增高。在临床上，Sweet样麻风反应难以与Sweet综合征鉴别，Sweet样麻风反应仅能通过组织病理学检查确定诊断[9]。Sweet综合征样麻风反应的组织病理学特点为真皮乳头明显水肿、真皮上层成熟中性粒细胞、泡沫细胞的弥漫浸润，可见中性粒细胞核固缩和碎裂，抗酸染色阳性。系统应用糖皮质激素是治疗Sweet样麻风反应的首选[10]，本例患者采用联合化疗药物(MDT)多菌型方案，同时联合泼尼松治疗，皮疹迅速得到控制。

本例患者临床表现符合Sweet综合征，组织病理学符合Sweet样II型麻风反应 ，诊断明确。该病在临床表现上极易与Sweet综合征相混淆，因此在疑诊sweet综合征时，有必要通过组织染色及病理活检排除II型麻风反应，以免误诊。