行为异常型额颞叶痴呆照料者负担研究进展

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组临床表现、病理学改变和遗传异质性高的神经系统变性疾病。在65岁以下发病的痴呆人群中位居第二,仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)。行为异常型额颞叶痴呆(behavioral variant of frontotemporal dementia, bvFTD)是其中最常见的亚型,约占FTD的60%,以行为异常、紊乱,伴人格改变、社交能力衰退为特征[1]。随着人口老龄化的到来,bvFTD病人人数迅速增加,给照料者带来沉重的负担。痴呆照料者负担程度显著重于卒中照料者,在照料过程中抑郁、焦虑等症状较卒中照料者高发[2]。因此,在关注bvFTD病人同时,也应该关注病人的照料者。

Kasuya等[3]在2000年提出“照料者负担”概念:照料者对照料经历相关的生理、心理、情感、社会和经济等压力源产生的应答反应。照料者负担主要包括生理、心理及经济负担,其中,心理负担最重要。照料者负担影响了照料者身心健康,照料者可表现出否认,拒绝接受病人疾病状态,焦虑、抑郁、易激惹、沮丧、社交困难、注意力分散、疲惫、乏力等症状，逐渐造成精神和身体上的伤害,体质量减轻或者增加,常患慢性疾病等[4]。

在我国,痴呆照料模式主要采用居家照料模式,照料者以家庭成员、亲属为主。但由于我国目前尚缺乏完善的痴呆病人照料管理措施及健全的痴呆照料体系,照料痴呆病人给照料者带来沉重的身心负担。近年来,国内外有关照料者负担影响因素、程度评估及管理等方面取得了重要研究成果,本文拟对相关研究成果进行简要概述。

1 照料者负担影响因素

1.1 照料者因素 一系列的研究发现，影响照料者负担程度的相关因素包括:性别、种族、文化背景、受教育程度、经济情况、家庭因素、照料时间、身心状态、与病人的关系、处理问题策略等。其中,最主要的因素为照料者社会人口因素(与病人的关系、性别、文化背景、受教育程度、经济情况)及心理因素(身心状态、处理问题策略)[5]。与病人关系对照料者负担程度影响最早,有研究认为病人配偶较其他亲属负担更重[6],但Chumbler等[7]发现,病人配偶与儿女照料者负担差异无统计学意义。Kaizik 等[8]研究也发现，配偶照料者与子女照料者承受的负担程度相当,但与FTD病人共同居住的照料者较分开居住的照料者承受的负担更重。总之,无论何种痴呆类型,与病人关系越亲密,照料者负担越重。照料者性别在一定程度上影响了对负担的感受[9]。女性照料者常有更多抑郁症状及其他不适主诉,或更多健康问题。男性照料者常表现为缺乏乐观的态度,更需要社会支持。照料者年龄对照料者负担的影响目前尚有争议,有研究认为照料者年龄越小,照料经验越少,负担越重,也有研究认为高龄照料者身心健康状况更差,承受的照料负担更重[5,10]。文化背景塑造了照料者对家庭责任的认识,因此也对照料者负担有影响。亚洲照料者家庭责任感较重,且公众对bvFTD疾病普遍认识较少,bvFTD照料者未意识到长期规律的运动有助于维持痴呆病人的基本生活能力,延缓认知功能衰退,常对病人异常行为感到尴尬、羞耻,不愿意谈论家庭成员的病情,导致得到的社会及情感支持较少,照料者负担更重[11]。bvFTD病人家庭情况也与照料者负担相关,当家庭出现其他需要照料者解决的问题时,照料者的负担显著增高,可导致家庭冲突,进一步加重照料者负担,家庭冲突的出现是照料者抑郁情绪的重要预测因子之一[12]。因此,评估照料者负担需要以家庭为中心,综合考虑照料者与病人的关系、性别、种族、文化背景、经济情况等因素,才能判断照料者需要的支持及帮助的形式及程度。

1.2 bvFTD病人因素 根据国际行为变异型额颞叶痴呆标准联盟(International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium,FTDC)发布的bvFTD诊断标准[13],bvFTD定义为早期出现的人际沟通能力和(或)执行功能下降,其他症状还包括早期去抑制、淡漠、同情心丧失、固定和刻板行为、异食癖等。去抑制行为症状为bvFTD病人最常见的临床表现,约76%的病人有行为去抑制表现,产生一系列冲动行为,如过度消费、粗鲁或不适当的性言论,以及一系列尴尬行为[1,14]。去抑制行为也可表现为病理性赌博、过度宗教倾向[15]。众多研究表明,行为紊乱程度是影响照料者负担程度最重要的因素之一,行为恶化较认知功能减退给照料者带来的负担更重。行为紊乱导致病人对照料者严重依赖,照料者需付出更多时间及精力看护病人[16]。攻击性、激越、夜游与照料者负担及抑郁程度显著相关。攻击性及异常行为除了显著增加照料者负担,有时甚至导致病人及照料者意外伤害[17-18]。淡漠症状也是bvFTD病人的重要临床症状之一,超过85%的病人首发临床表现为淡漠、主动性减少,病人常表现为进行性缺乏动机,失去以往的兴趣爱好,甚至社会隔离。Dauphinot 等[19]认为淡漠通常伴随着抑郁,病人常需要更多帮助来维持日常活动能力,从而可能增加照料者负担,但也有研究认为,淡漠并不增加,甚至减轻了照料者负担,可能与该研究中的照料者未将固定时间及强度的日常活动作为照料目标之一[20]。目前研究认为，bvFTD病人的认知能力对照料者负担程度影响不大,认知衰退继发日常生活能力、自理能力下降,可加重照料者负担,而不是由认知障碍本身直接导致的[21]。幻觉、妄想症状是bvFTD病人常见精神症状之一,其中被害、被窃妄想较多见,尤其在伴有C9ORF72基因突变的bvFTD病人中更常见[22]。当病人谈论不存在的事物,或者在被害妄想驱使下表现出惊恐症状、做出异常行为时,显著增加照料者负担。针对痴呆照料者调查研究发现,幻觉、妄想症状被认为是最难管理的症状之一[16,23]。病人睡眠障碍与照料者负担、照料者睡眠障碍呈显著正相关[24], bvFTD病人睡眠紊乱、昼夜节律紊乱、夜间异常行为等进一步导致照料者睡眠障碍。92%的痴呆照料者有严重的睡眠障碍,其中41%照料者一周有3次以上需药物辅助睡眠[25]。部分 bvFTD病人随着病程进展,可出现心血管功能障碍和体位性低血压等自主神经功能障碍症状[26],也显著增加照料者负担。

不同类型痴呆导致了不同的临床表现,可能给照料者带来不同程度及类型的负担。一系列利用照料者负担问卷(caregiver burden inventory,CBI)[27]的研究比较了bvFTD及其他类型痴呆照料者负担的维度,bvFTD照料者较AD照料者负担重，主要体现在时间依赖负担及情感负担上。时间依赖负担主要取决于病人的日常生活能力,同等痴呆严重程度下,bvFTD病人常伴有更严重的行为紊乱及精神行为异常,导致其日常生活能力低下,个人自理能力显著下降,对照料者严重依赖,照料者需付出更多时间劝阻去抑制行为,帮助其理财、服药、使用手机等[16],因此,bvFTD照料者较AD照料者承受更大的时间依赖负担。而bvFTD去抑制行为常导致照料者感到尴尬、羞耻,因此bvFTD组情感负担常较AD组重。

2 照料者负担评估

发现、评估、动态监测bvFTD照料者的负担水平极其重要。可采用基本日常生活活动能力问卷(basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活活动能力问卷(instrumental activities of daily living, IADL)记录照料者每日照料所花费的时间,作为间接评估疾病经济负担的重要依据[28]。Zarit 照料者负担量表(Zarit Burden Interview, ZBI)[29]、 CBI[27]、照料者紧张指数(Caregiver Strain Index, CSI)[30]及照料者负担筛查量表(screen for caregiver burden, SCB)[31]均有助于评估照料者负担水平。其中ZBI量表是最常用的评估照料者负担水平的量表,该量表是由Zarit等发明,共有22个条目,包括角色负担和个人负担两个维度。每个条目按负担的轻重，采用0～4分5级评分法,其中0分表示从来不,4分表示几乎经常。量表总分为0～88分,得分越高,说明照顾者负担越重。既往研究已证实，ZBI具有较高的特异性及敏感性。CBI量表是由Novak和Guest编制,包含24个测评项目,根据负担严重程度分为0～4分,包括5个负担分类:时间依赖负担,发展受限负担,身体负担,社交负担,情感负担。CSI及SCB用于快速评估照料者负担。

3 照料者负担管理

3.1 指导照料者参与非药物治疗方案 非药物治疗方案主要来自医师的临床经验,包括一系列结构性活动、功能训练等。家庭教育、舒缓规律的睡眠作息表、社会工作者介入、运动和语言治疗等均可改善病人及家属生活质量,其中照料者干预是痴呆治疗的有效途径[32]。因此,有必要对bvFTD照料者提供专业照料指导。早期心理干预、针对性的照料辅导不仅有助于减轻bvFTD照料者的负担,还有助于延缓病人的日常生活能力衰退。

3.2 照料者干预措施的制订 包括为bvFTD照料者传授疾病知识、照料技能,通过有效的沟通交流，为倾听、宣泄提供情感支持,培训压力应对技巧。专业照料技能应制定个体化的照料方案,包括根据病人实际的病情特征及病程阶段进行居住环境设置、文娱活动安排及bvFTD病人常见症状非药物干预等[4]。例如居住环境设置需确保环境安全性,浴室内安装扶手等辅助设备,防止病人摔倒,安装特殊门锁等预防病人走失,针对bvFTD病人症状特征进行居住环境设置可避免走失、跌倒等意外,减少住院次数,从而减轻照料者负担[33]。文娱活动安排目的在于适当锻炼,增强病人的体质,延缓病人社会功能衰退,减轻照料者负担[4]。如表1所示,一系列非药物干预手段可能适当缓解bvFTD病人症状,有效减轻照料压力[34]。还应针对病人病程阶段及合并的基础疾病培训相应的照料技巧:如终末期bvFTD病人常合并各脏器功能不全,针对合并吞咽功能障碍的病人掌握喂养技巧,必要时可采用鼻饲进食、胃造瘘等方式。针对肺部感染病人予以正确的翻身、拍背、吸痰、气道管理。针对卧床的病人注意定时翻身,适当被动活动,保持皮肤干燥,减少褥疮、深静脉血栓发生。

3.3 给予照料者生理、心理健康支持 对照料者进行生理、心理健康支持可一定程度延缓bvFTD病人进入专业护理机构的时间,降低长期照料成本。Hepburn等[35]研究者尝试对痴呆照料者采取角色训练干预,即帮助照料者进入照料者角色,发现5个月后干预组较对照组抑郁主诉更少,受异常行为困扰更轻。家庭干预方案包括教育、压力管理以及压力应对技能培训,均可显著减轻照料者抑郁症状及压力。以网络为基础的痴呆照料者支持疗法通过远程心理干预措施,由护士及医生组成的专业团队向痴呆照料者提供网上咨询服务,同时照料者之间可以相互交流，可显著减轻照料者的负性情绪等[4]。一项纳入了17项以网络为基础的痴呆照料者支持干预研究的meta分析发现,尽管因研究变异较大,证据水平较低,但仍可表明照料者与专业人士、其他照料者之间的互动有效改善了照料者的抑郁症状[36]。有研究比较了咨询教育、心理辅导、暂托照料及多模式干预,发现多模式干预措施较单模式干预措施可有效减轻照料者负担[37]。最新的一篇Meta分析纳入了53项痴呆照料研究[38],发现心理辅导干预最常用,而多模式干预措施最有效,83%的照料者照料负担显著降低,抑郁症状显著缓解,但是仅延缓了39%痴呆病人进入专业护理机构的时间。

表1 bvFTD常见症状的非药物干预手段

3.4 个体化照料方案制订 bvFTD照料者因具有不同文化背景、经济情况等,照料专家应制定个体化指导方案。Gitlin等[39]研究发现,女性照料者常较男性照料者干预效果好。受教育水平较低照料者较受教育水平较高照料者干预效果好。Callahan等[37]比较了专业护理人员指导下的协作照料与家庭医生制定的常规照料的照料效果,协作照料组护理人员与家庭医生根据痴呆相关指南制定照护方案,同时根据病人出现的睡眠障碍、激越、刻板行为等症状主要采取个体化非药物干预，12个月后,协作照料组病人的行为及精神症状显著改善,照料者照护压力显著降低。

4 总结

bvFTD影响了照料者身心健康,给照料者带来沉重的照料负担。影响照料者负担程度的因素较多,不仅包括痴呆严重程度、症状谱等病人相关因素,还包括文化背景、照料者专业水平等照料者因素。对照料者进行个体化的生理、心理健康支持,专业照料辅导,网络互助支持等多模式干预治疗可显著提升照料者适应能力,缓解照料者负担,改善抑郁等情绪。