经超声诊断左冠状动脉起源于肺动脉的病例分析

莫展，赖玉琼，吴仰帆，王飞，陈火梅

（佛山市第一人民医院心脏超声室，广东 佛山 528000）

左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是罕见的先天性心脏疾病，发病率为1/30万，又称为Bland-White-Garland综合征。约10%-15%患儿可生存至青少年或成年期，大部分患儿出生后仅生存几个月[1]。该病临床表现缺乏特异性，易误诊或漏诊而耽误治疗时机。超声心动图是重要检查和诊断手段，现将2例通过超声以及其他检查，明确诊断为ALCAPA的病例报告如下。

1 病例介绍

病例1：患儿，男性，3个月，因烦躁、咳嗽气促、拒奶，入院初步诊断为肺炎。体格检查：心尖部闻及III/VI收缩期杂音。胸片示心影增大，双肺淤血。心脏超声首次检查发现：左心增大，LVDd：42 mm、LA：18 mm，左室心内膜回声增厚、增强，室壁运动减弱EF：23%，二尖瓣中度关闭不全，考虑心内膜弹力纤维增生症。患儿经强心、利尿等对症治疗症状无明显好转。后查阅心电图，V1-V5病理性Q波，提示陈旧性前壁心肌梗死。

心脏超声复查发现：右冠状动脉内径约2.5 mm轻度增宽，冠脉内血流速度增快。主动脉窦部未能探及明确左冠状动脉开口。肺动脉窦部侧壁探及左冠状动脉开口，内径约1.2 mm，血流逆流入肺动脉。左室壁中下段心肌内探及少许侧支循环双期连续性血流。动脉导管未闭，宽约2 mm，二尖瓣中度关闭不全。患儿行左冠状动脉移植手术，术后恢复良好。

病例2：患儿，女性，6岁，无不适，因体格检查发现胸骨左缘第二肋间闻及III/VI 连续性杂音1周，行超声心动图检查。心脏超声检查发现：左心增大，室壁运动正常，肺动脉轻度增宽。LVDd：45 mm LA：28 mm，MPA：20 mm，EF：67%。右冠状动脉增宽，开口内径6 mm，起源于主动脉右冠状窦。主动脉窦部未能探及左冠状动脉开口。肺动脉窦部探及左冠状动脉开口，内径约为3 mm。多普勒检查发现：右冠状动脉血流逆流入肺动脉主干，室间隔及左室壁心肌内侧支循环丰富，表现为五彩镶嵌色连续性血流，二尖瓣轻度关闭不全。后患儿行左冠状动脉移植术，术中探查见左冠状动脉起源于肺动脉窦部后壁，右冠状动脉扩张。

2 讨论

Agustsson根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度将ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型：患儿在出生时，左右冠状动脉间极少，或者缺乏侧支血管的建立，右冠状动脉血流逆流入肺动脉。患儿早期即有乳头肌缺血、梗死及瓣环扩大，导致二尖瓣返流。成人型：患儿的左右冠状动脉侧支血管丰富，流经左冠状动脉的血液，因肺动脉压低，直接分流入肺动脉，出现冠脉窃血现象。患儿早期无明显的症状，后期因冠脉窃血逐渐出现心室容量负荷过重的表现[2]。文中病例1属于婴儿型，病例2属于成人型。

ALCAPA的超声心动图征象。直接征象：右冠状动脉起源正常，内径增宽，血流速度增快。于冠状动脉窦未能探及明确左冠状动脉开口，于肺动脉窦部可探及其开口，彩色多谱勒显示左冠状动脉向肺动脉连续性分流，心肌内探及右向左侧支循环血流。间接征象：左心增大，肺动脉增宽，室壁运动减弱，二尖瓣返流等。

在病例1中，婴儿型ALCAPA因右冠状动脉增宽不明显，左右冠状动脉侧支循环不丰富，难以显示直接征象，同时由于婴儿型ALCAPA患儿的超声表现与心内膜弹力纤维增生症相似，易误诊为该疾病。病例1中的患儿因左室心内膜回声增厚、增强，室壁运动减弱，二尖瓣中度关闭不全，容易误诊为心内膜弹力纤维增生症。而心内膜弹力纤维增生患者冠状动脉起源正常，动脉内径不扩张，肺动静脉区无异常血流信号。两种疾病均于婴儿期发病，如患儿临床上表现为难治性心衰，超声表现为心脏增大，心肌回声增强，运动呈不同程度减弱，心尖部矛盾运动，需对其进行鉴别诊断。尤其是心电图提示有病理性Q波时，需反复多切面仔细观察冠状动脉及心肌内有无侧支血流，如降低彩色多谱勒血流速度，同时提高彩色增益，可探及心肌内侧支循环血流，肺动脉主干内细小左冠状动脉分流，则可明确诊断为ALCAPA。因此，在病例1中，患儿出现病理性Q波时，应该进一步检查，考虑诊断为ALCAPA。若超声心动图难以鉴别诊断时，应行心血管造影或CT重建检查[3]。

在病例2中，患儿存在左心增大、室壁运动正常，肺动脉轻度增宽、二尖瓣轻度关闭不全等症状，如果检查者经验不足，容易误诊或者漏诊ALCAPA。成人型ALCAPA需与右冠状动脉-肺动脉瘘、单纯性二尖瓣关闭不全相鉴别。其一，ALCAPA应与右冠状动脉-肺动脉瘘，两者均显示右冠状动脉扩张，CDFI显示肺动脉血流异常。心脏超声显示，右冠状动脉-肺动脉瘘患者冠状动脉起源正常，左室扩大不明显，但室壁运动情况和间隔心肌内侧支血流信号数均异常。其次，ALCAPA由于乳头肌缺血，梗死及二尖瓣环扩大，常合并二尖瓣关闭不全，如检查者观察注意点完全着重于瓣膜情况，忽视冠状动脉的检查，则误诊为单纯性二尖瓣关闭不全。因此，为中度以上二尖瓣关闭不全的年轻患儿诊断时，需进一步观察其冠状动脉的情况。

综上所述，超声心动图能正确诊断和评价患儿左冠状动脉的异常起源，是ALCAPA无创检查的首选方法。