精囊良性占位的病理、诊断和治疗
2019-02-19曾进王少刚
曾进 王少刚
原发性精囊肿瘤在临床上较为罕见,国内外报道相对较少[1-3],且由于精囊解剖部位深,症状变化较大,临床上容易被误诊[4]。
一、发病情况及病因
精囊良性肿瘤有精囊囊肿、混合型上皮和间质瘤(包括囊腺瘤、纤维腺瘤、腺肌瘤)、叶状肿瘤、乳头状腺瘤、平滑肌瘤和血管瘤等,均较少见;偶尔可见到精囊囊性神经鞘瘤的报道[1-2,5-6]。发病年龄见于15~80岁,其中以精囊囊腺瘤和精囊囊肿较为多见。
精囊囊肿临床少见,但在精囊良性肿瘤中以精囊囊肿最为多见,好发于20~30岁,多见于性功能旺盛期。1872年Smith首次报道该病。其多为先天性,发生来源可分为2类:①起源于精囊本身;②起源于直肠膀胱窝精囊邻近组织。男性胚胎在发育过程中中肾旁管、中肾管以及存留的一些中肾小管衍变成有用结构,退化无用的某些部分常形成一些管状或泡状残余结构存留在睾丸、附睾或精囊的组织中,并进一步形成囊肿。后天性精囊囊肿常由各种原因导致的射精管梗阻引起精囊内压上升而形成(如炎症或经尿道电切术后致射精管开口阻塞,此型囊肿亦称为滞留型囊肿);或由于在出生后的长期生活中某些因素引起精囊组织异常增生而形成囊肿。精囊囊肿可同时伴有肾、输尿管、输精管的畸形、异位或缺如,以及精囊发育不良。
1914年Zinner首先报道精囊囊肿合并同侧肾发育不全的患者占精囊囊肿的22.7%。近来有研究报道,精囊囊肿的发生与常染色体显性遗传性疾病成人型多囊肾有关,因此临床上对精囊囊肿患者应行肾脏影像学检查以排除多囊肾。
囊肿位于直肠和膀胱之间,前列腺上方,多为单发、大小不等。囊壁为胶原性结缔组织,内衬上皮,可有炎性反应。囊内液常为血性,含有精子。个别病例射精管狭窄或闭塞,可并发感染、结石等。巨大精囊囊肿可压迫输尿管导致梗阻。
混合型上皮和间质瘤(2016版WHO肿瘤分类)包括囊腺瘤、纤维腺瘤及腺肌瘤,临床罕见,好发年龄39~66岁[2-3]。大体表现为囊实性,大小为3~15 cm,为分叶状或裂隙样改变。其组织学诊断标准如下:①源于精囊腺且肿瘤内无正常精囊腺组织,肿瘤常不侵犯前列腺;②前列腺标志物及CEA免疫组化染色呈阴性[2-3]。
精囊囊腺瘤是少见的良性肿瘤,肿瘤呈囊实性,境界清楚,由大小不等的分支状腺性结构及间质的梭形细胞、囊性结构构成。间质局部可见密集的细胞成分,并常在变形的腺体周围更密集。腺性成分可组成不清晰的小叶状结构,腺腔内含有淡染分泌物,被覆一层或两层立方上皮、局部复层上皮细胞。肿瘤细胞无核分裂象及坏死[2]。
精囊叶状肿瘤是一种特殊类型的上皮间质瘤,根据组织形态和生物学行为分为良性、交界性和恶性3类[7]。
二、临床表现、诊断和鉴别诊断
1.临床表现:常见症状为血精、血尿、射精障碍以及不育,可伴有尿频、尿痛或排尿困难,伴或不伴有下腹部肿块;囊肿较大时可出现下腹部、腰骶部及会阴部不适。亦可无症状或影像学偶然发现。个别病例可合并精囊结石,一般认为与射精管狭窄或闭塞、精囊液滞留、代谢紊乱、无机盐结晶附着在脱落上皮细胞上和炎性渗出物有关。
2.直肠指检:精囊区界限不清,饱满、质地稍硬。
3.膀胱镜检查:良性精囊肿瘤均可见膀胱三角区和后壁隆起。
4.影像学检查:常规行IVU检查可发现有无肾、输尿管先天性异常,有助于诊断。进一步行B超、CT或MRI检查不仅可显示膀胱后结构的轮廓,还能区分实质性与囊性结构[8-10]。
精囊囊腺瘤B超检查前列腺区可见边界清晰的囊实性肿块,其内可见分隔。CT平扫示膀胱后方囊实性包块,包膜完整,其基底与前列腺后上方相延续。增强扫描囊腺瘤内分隔和实性部分强化,与毗邻器官界限清晰。MRI显示前列腺后可见囊实性类圆形异常信号,边界较清,形态尚规则,边缘可见低信号包膜,其内呈多房状结构,并可见低信号分隔;T1WI呈稍低及稍高信号,T2WI及SPIR呈稍高及高信号,病灶内信号不均匀,邻近组织受压、移位;前列腺周围脂肪间隙显示清晰,病灶与直肠分界较清。
精囊囊腺瘤需与精囊囊肿相鉴别,精囊囊肿影像上多表现为单房性囊性肿块,体积大小不一、壁薄,边界清晰。精囊囊肿经尿道或经输精管精囊造影可清楚地显示囊腔。B超检查前列腺区可见边界清晰的囊性肿块,MRI检查有助于精囊囊肿的显示,在T2WI上最宜显示精囊的卷曲结构及低信号强度的囊肿。近年来,经尿道精囊镜技术在诊治精道疾病方面得到越来越多的应用,通过精囊镜可直视下对精囊及射精管疾病进行检查、诊断和治疗[11]。
精囊上皮-间质瘤应常规行直肠指检。影像学检查无特异性,B超、CT、MRI检查有利于明确诊断,常提示盆腔或前列腺内占位性病变[10]。TRUS穿刺活检有助于定位诊断。
5.鉴别诊断:由于精囊解剖部位深,症状变化较大,易误诊。精囊囊肿需与前列腺囊肿、Muller氏管囊肿、包虫性囊肿、膀胱憩室相鉴别,后者囊液内无精子,精道造影及尿道膀胱镜检查有助于鉴别诊断。精囊囊腺瘤、精囊囊肿与精囊腺癌的关系密切,应仔细鉴别,经直肠指诊、B超和CT扫描常能区分。较大的囊肿可误诊为膀胱膨胀或尿潴留,直肠指诊可确定该区域的囊性肿块。确诊需依靠病理诊断。
三、治疗
对于囊肿较小、症状轻、年轻的患者以保守治疗为宜,如定期按摩等,但应注意定期随访。对有继发性结石、囊肿较大、症状明显且难以治愈者应行精囊切除术,TRUS引导下经会阴穿刺囊肿注入无水酒精或四环素亦可获得一定效果。
有学者报道了采用腔内技术治疗精囊囊肿:经尿道精囊镜术、经尿道精囊囊肿去顶减压术、经尿道射精管切开术等[12-13]。以上方法如疗效不佳,则需行开放手术或腹腔镜手术[14-19]。开放手术以经耻骨上经膀胱后壁膨隆处切开膀胱后壁切除囊肿较方便,经会阴手术对性功能影响较小。较大精囊囊腺瘤最有效的治疗是手术完整切除。精囊上皮-间质瘤首选手术治疗,完整切除肿瘤和同侧精囊。
腹腔镜可作为完整切除的微创手段,手术要点:经腹置入腹腔镜后,暴露膀胱直肠后间隙,于膀胱后壁腹膜折返处横行切开,沿输精管向精囊方向分离。完全游离输精管壶腹及精囊,于精囊颈处结扎,完整切除精囊及其肿瘤或囊肿,必要时可切除输精管壶腹。术后留置盆腔引流。术后常见并发症包括肠管损伤、膀胱损伤及输尿管损伤。
精囊位置隐蔽,术中不易显露。近10余年来,随着腹腔镜技术的飞速发展,经腹腔镜精囊肿瘤切除术与传统开放手术相比,不仅能提供良好的手术视野,而且手术时间短,术后并发症少,已逐渐成为精囊良性肿瘤切除的首选术式[14-19]。机器人辅助腹腔镜精囊肿瘤切除术亦取得了满意的临床效果[20-21]。
精囊良性肿瘤的预后良好,但精囊上皮-间质瘤组织遗传学尚有待于病例数的积累,对精囊腺交界性叶状瘤应长期密切随访[7]。