穆兰线状萎缩性皮病一例

吴南辉 陈 佳 刘业强

临床资料患者,男，38岁。因发现左侧背部褐色萎缩性斑片3年余就诊。患者无痒痛等自觉症状，近期皮损未见明显扩大及颜色加深等改变，否认起病前外伤、局部炎症及特殊药物应用史等，否认家族成员类似病史。

体格检查：一般情况可，各系统检查未见明显异常。皮肤科查体：左侧背部可见呈带状分布的散在褐色萎缩性斑片，沿Blaschko线分布，表面光滑，边界欠清，触之不硬(图1a)。

实验室检查：血尿常规正常；肝肾功能及血脂正常，既往查空腹血糖偏高；ANA抗体阳性(1∶100)。组织病理示：表皮突变平，基底层色素增加，真皮浅层血管周围稀疏炎症细胞浸润，真皮胶原纤维大致正常(图1b)；特殊染色：EVG染色及VG染色均未见明显异常。皮肤镜：镜下棕黄色背景，可见皮沟皮嵴变窄以及呈灶状分布的网状色素，皮损边界不清，其上可见毛发生长(图1c)。

诊断：穆兰线状萎缩性皮病。

治疗：他克莫司乳膏外涂，目前仍在随访中。

图1 1a：左侧背部见呈带状分布的褐色萎缩性斑片，沿Blaschko线分布，表面光滑，边界欠清，触之不硬；1b：表皮突变平，基底层色素增加，真皮浅层血管周围稀疏炎症细胞浸润，真皮胶原纤维大致正常(HE，×100)；1c：镜下棕黄色背景，可见皮沟皮嵴变窄及呈灶状分布的网状色素，皮损边界不清，其上可见毛发生长(×10)

讨论穆兰线状萎缩性皮病(linear atrophoderma of Moulin，LAM)是一种在临床上少见的皮肤病，1992年由Moulin等[1]首次报道。该病多在儿童及青少年时期起病，也可发生于成人，目前大部分已报道病例的发病年龄主要分布在10～20岁，而本文所报道的患者自35岁起病，中年起病相对少见。LAM在起病前皮损处没有明显的炎症反应，随着疾病的发展也不会出现明显的硬化及结节。典型的临床表现为沿Blaschko线分布的萎缩性褐色斑片，常为单侧发病，偶见双侧发病，分布呈带状或线状。在病理上，本病缺乏特异性，主要改变为基底层色素增加，真皮内血管周围炎症细胞浸润，无明确胶原硬化及弹性纤维变性。本例患者的临床及病理表现均符合LAM的特征。除此之外我们还通过皮肤镜观察到了患者的皮损有皮嵴变窄及呈网状色素灶状分布的表现，这与患者病理上所呈现的表皮突变平及基底层色素增加相符合,但皮肤镜的表现缺少特异性，并不能作为我们诊断该病的依据。

本病的病因尚未明确，由于皮损沿Blaschko线分布，故而最早推测该病的发生可能与早期胚胎发育过程中的体细胞突变导致基因型与表型嵌合相关[2]。但近年来也有学者发现LAM的病例可以存在血清免疫学标记物异常(包括抗核抗体，核糖核蛋白，免疫球蛋白M和抗SM抗体)并且合并结缔组织病[3]，因此推测LAM的发病可能与免疫相关，或本身是一种结缔组织病类疾病。本例的患者既往体检提示ANA抗体阳性(1∶100)，但目前并未发现患者合并有风湿类及结缔组织类等与抗核抗体相关的疾病。其抗核抗体阳性与LAM是否有相关性仍需进一步观察随访。

临床上本病应与进行性特发性皮肤萎缩、带状硬皮病、线状和漩涡状痣样色素沉着[4]等疾病相鉴别。

本病预后良好，有自限性，可自行消退。目前该病尚无标准的治疗方案，外用糖皮质激素及肝素无明显疗效。有文献报道，口服青霉素后行补骨脂素联合长波紫外线(PUVA)照射治疗[5]或口服甲氨蝶呤[6]可能对本病有明显疗效。另有报道，外用卡泊三醇可以使皮损得到部分改善[7]。本例患者他克莫司乳膏外涂治疗，目前使用时间达3周，患者未诉有明显改善。