2例肾动静脉畸形的影像学表现并文献复习

梁树生，莫永灿，黄大成

(英德市人民医院影像中心，广东 英德 513000)

肾动静脉畸形(renal arteriovenous malformations,RAVM)临床上非常少见，文献报道其发病率约为0.04%[1]，多以突发性、顽固性、无痛性全程肉眼血尿首诊[2]。随着基层医院介入诊治的开展及技术水平的提高，该病已可以在县级医院得到介入栓塞治疗，但由于少见，临床往往会出现漏诊及误诊。本文报告经介入诊治的2例RAVM，并结合文献对其影像学表现进行总结，旨在提高对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料

收集英德市人民医院收治的2例经临床、影像学及其治疗结果证实的RAVM患者的临床资料。其中2018年8月收治1例，女，年龄68岁，因尿频、尿急、尿痛、血尿6 d，右腰部疼痛5 d入本院；2019年2月收治1例，男，年龄48岁，因突发排尿困难伴下腹胀痛、肉眼血尿半天入本院。2例患者平素均体健，均无高血压病、糖尿病、冠心病、脑梗死、肾病等病史。均行肾动脉造影+血管栓塞术，术中均见RAVM并出血；术后均进行补液、抗炎、输血等对症治疗，最终患者排尿顺畅，无血尿，无尿频、尿急、尿痛等,痊愈出院。

1.2 检查方法

2例均行CT平扫加三期增强螺旋扫描，CT扫描条件为120 kV、180 mAs，层厚为5 mm，螺距为0.8。增强检查使用非离子型造影剂碘帕醇80～100 mL,流速3～4 mL·s-1，25～30 s动脉期扫描，65～70 s静脉期扫描，8～10 min延迟扫描。所有图像均发送到图像存储与传输系统(PACS)进行阅片分析，并出具诊断报告。2例患者均行数字减影血管造影(DSA)。

1.3 结果

2例患者畸形分别发生在右肾和左肾，均位于肾盂黏膜下；CT平扫见等、稍高密度结节影(封四图1A、图2A)；CT增强动脉期见明显强化畸形血管团，供血动脉明显增粗，肾静脉、下腔静脉早显(封四图1B—C、图2B—C)；静脉期可见引流畸形静脉；延时扫描排泄期肾盂受压见充盈缺损。多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)及容积再现技术(VR)图像可以多角度、更直观显示畸形血管团及引流血管(封四图2D—E)。DSA畸形血管表现与CT血管成像(CTA)所见相同，并同时行介入栓塞治疗(图1D—F、图2F—H)。

2 讨论

2.1 RAVM的病理及临床特点

肾血管畸形分为RAVM和肾动静脉瘘[3]，前者先天性多见，可见畸形血管团、供血动脉及引流静脉；后者获得性多发，发生在创伤、术后、肿瘤及肾感染等病变基础上，为肾动静脉直接交通，无畸形血管团。RAVM又分为静脉曲张型和动脉瘤型两型[4]，以静脉曲张型多见；静脉曲张型的异常血管通常位于集合系统黏膜下固有层，表现为肾段或肾叶间动静脉的异常连接，异常扩张的血管呈团状、丛状或串珠状[4-5]，此型女性患者好发，发病年龄多为30～50岁，临床以无痛性血尿为主，可有膀胱填塞、腰痛等，少数病灶微小者无症状，高血压较少[6-7]。动脉瘤型病理为肾内动静脉由一支或数支较大的异常血管直接连接，因分流量大常引起远端肾组织缺血，肾素分泌增加，临床上多有高血压表现，甚至心功能不全等，此型好发老年女性。本文2例均为静脉曲张型，1例女性，年龄68岁；另1例为男性，年龄48岁，临床上均无高血压、心衰等病史。

2.2 RAVM的影像学表现

RAVM的CT平扫见等、稍高密度结节影；CT增强动脉期见明显强化畸形血管团，供血动脉增粗，肾静脉、下腔静脉早显；静脉期可见引流畸形静脉；延时扫描肾盂受压见充盈缺损。MPR、MIP及VR图像可以多角度、更直观显示畸形血管团及引流血管。DSA与CTA所见相同。本文例1未作MPR、MIP、VR等后处理图像重建，只通过断层平扫及增强片观察，由于缺乏对该病的了解，初步诊断时将肾盂下的高密度强化血管误认为只是外漏的造影剂，最后导致了误诊、漏诊；其实仔细观察，此血管外缘光滑，不符合外渗的边缘模糊的造影剂征象，若进一步作三维后重建图像观察，畸形血管还是很容易识别。通过此病例，笔者认为在仔细阅片的同时，一定要作血管的三维重建，以防漏诊。

有文献[4]指出，RAVM静脉直径不一定大于畸形供血动脉，即引流静脉可能会大于或小于供血动脉，这一点不太同于其他部位的动静脉畸形，诊断时要注意不要将供血动脉误认为引流静脉。另外，肾动脉变异率较大，出现副肾动脉达33%[8]，重建肾供血动脉时，要注意肾动脉的变异情况，为介入栓塞提供良好的参考。

2.3 RAVM的影像学鉴别诊断

RAVM需与肾癌、肾动脉瘤、肾感染等病变鉴别。1)肾癌发生在肾实质，动脉期强化明显，但程度小于血管的强化，髓质期及平衡期、分泌期病灶明显减退；部分类型肾癌动脉期强化不明显；无畸形血管团及增粗供血动脉、引流静脉。易于鉴别。2)肾动脉瘤其瘤体强化明显，无畸形血管团及引流静脉，通过MPR、MIP、VR等后处理重建图像观察，可与RAVM鉴别。3)肾感染在炎症期时病灶强化不明显，多呈楔形或扇形，延时3～4 min对比剂充填局部肾小管可见高密度灶；脓肿形成期时，可见明显强化的环形影，内见单房或多房低密度影，部分病灶可见低密度气体；肾感染的肾周同时可见渗出及肾筋膜增厚；凭借此特点易与RAVM鉴别。

2.4 RAVM的比较影像学检查及介入治疗特点

RAVM影像学检查B超首选，可做初步筛查，但其分辨率低且不易于显示血管，准确率较低。MRI价格过于昂贵，检查时间过长，显示肾内血管效果差于CT。MSCT通过薄层扫描，进行MPR、MIP、VR等后重建处理，对血管显示有时可以媲美DSA，故血尿时拟诊RAVM的患者最好行CT增强扫描。DSA是有创检查，但它仍是显示血管畸形的金标准[9]，并可同时对畸形血管进行栓塞治疗。RAVM小的病灶可以采用内科保守治疗，有病灶自行消失的报道，原因可能是畸形血管因血栓形成而自行闭塞消失。外科治疗可行肾全切除或部分切除，但创伤大，且容易致肾动静脉瘘形成[2]。行高选择性肾动脉栓塞是目前主要的治疗手段[10]，静脉曲张型宜作联合栓塞，即行弹簧圈加明胶海绵颗粒对供血动脉进行栓塞；动脉瘤型RAVM由于畸形血管较粗或分流较大，宜单行弹簧圈栓塞，以免小的栓塞物通过较大血管而导致肺栓塞等不良后果。对于较大的RAVM可分多次栓塞以减少单次完全栓塞造成严重的组织水肿坏死及其他严重并发症[2]。

综上所述，RAVM在CT上有一定的特点，结合临床病史、症状、体征，若表现为肾盂下明显强化的畸形血管团，结合后处理重建图像，可见增粗供血动脉及引流静脉，即可以作出准确的诊断。介入栓塞治疗是RAVM的有效治疗手段。