一过性晕厥别忘记排除心房粘液瘤

首都医科大学附属北京朝阳医院 那开宪

心脏粘液瘤是最常见的一种原发性心脏肿瘤，约占全部心脏肿瘤的30%～50%。左房粘液瘤是良性的心脏肿瘤。其临床表现有三联征（心内梗阻、外周栓塞及全身性症状）中一个或多个症状体征，70%的患者有心脏症状，主要是心力衰竭和晕厥。

病例

尤某，女性，43岁，因生气后感到心悸，气短随即发生一过性晕厥到附近医院诊治。当地医生考虑患者晕厥原因是风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴频繁室性早搏所致，室性早搏发生与患者生气有关，给予相应药物治疗。服药后心悸、气短症状明显好转，持续服药一个月后停药。三个月后又发生一过性晕厥一次，医生在二尖瓣区未听到舒张期杂音，仅听到二级收缩期杂音，立即做超声心动图检查，发现左心房内有一个实性块状物，当地医生考虑心脏肿瘤，建议患者到北京诊治。2天后，患者到笔者诊室看病，笔者细致地给患者做常规体检：神情，查体合作，轻度贫血貌，未见二尖瓣面容，血压130/70mmHg，心率84次/分，呼吸18次/分，全身皮肤粘膜无黄染及皮疹，全身浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心界无扩大，心率84次/分，律齐，第一心音亢进，二尖瓣区可闻2级收缩期吹风样杂音，左侧卧位可闻舒张早、中期的“肿瘤扑通声”，右侧卧位时在二尖瓣区仅可闻2级收缩期吹风样杂音，腹软，全腹无压痛。生理反射正常，病理反射未引出。

笔者初步考虑患者左房粘液瘤可能性大，立即安排做超声心动图检查。心脏超声M型：二尖瓣前叶呈城垛样改变，前后叶镜向运动，舒张期二尖瓣前叶后方有一云雾状宽回声带。2-DE：左房大，左房内见一实质性，类似息肉样肿块，约4～5cm大小，回声较均匀，借助蒂附着房间隔卵园孔周围，随心动周期肿块从左房脱入左室，又回复到左房的运动。诊断左房粘液瘤收入病房。入院后做血色素10g/L，做头颅MRI示双侧基底节陈旧性脑梗塞，患者否认家族中有心脏肿瘤病史。一周后在全麻体外循环下行“左房粘液瘤摘除术”，术中见左房粘液瘤为7×6cm大小，蒂部连于房间隔近左房顶部，切除粘液瘤，附着部分切除。术后患者恢复良好，2周后出院。术后定期随访无任何不适。

目前对心房粘液瘤的认识

左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞，此种细胞于房间隔卵圆窝处最丰富，故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。大多数瘤体为单个。肿瘤外观呈灰色，表面光滑，质脆易碎，主要为粘液样组织构成，呈凝胶样，分叶，伴有散在出血或钙化灶。瘤体带蒂，蒂为纤维素性，期间可有血管通过。蒂长短不一，长者可使瘤体漂浮于左心房，随血流移动，当二尖瓣开放时，瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室，此时可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时，可出现类似二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音，心尖区第一心音亢进。瘤体不仅影响二尖瓣血流，还可在左心房内阻碍静脉回流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜，可引起关闭不全，出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎片，脱落时可引起栓塞。

左心房粘液瘤的症状体征与瘤体大小、生长部位和蒂的长短有关。主要症状有：①全身症状：发热，多为低热。系肿瘤内有出血、坏死及炎性细胞浸润所致，常伴乏力、消瘦、贫血、杵状指等。②循环受阻症状：带蒂的瘤体漂浮于左心房内，在舒张期瘤体随血流向二尖瓣瓣口漂浮，可造成二尖瓣狭窄。据统计，大约每350名诊断为风湿性二尖瓣狭窄的病例中，就有1名为左心房粘液瘤。③阻塞：引起血流受阻，会产生瘀血性左心房功能不全的症状，如心悸、气短，且多呈劳累性及阵发性发作，伴晕厥、咯血、胸闷、胸痛、心衰，甚至猝死。④栓塞征象：栓塞征象是左心房粘液瘤的第二常见症状。其原因是由脱落的瘤体碎片栓塞血管所致。由于栓子大小和被栓塞的部位不同，其临床表现亦各异。如栓塞脑动脉，可突然出现偏瘫、意识障碍；栓塞冠状动脉，可出现急性心肌梗塞；栓塞肢体血管，可出现剧烈疼痛，感觉和运动障碍，甚至组织坏死等。主要体征：左心房粘液瘤的主要体征是随体位变化的心脏杂音，当患者变化体位时二尖瓣区杂音可有变化，有别于风湿性心脏病二尖瓣狭窄。心血管造影：在肺动脉注入造影剂时，可见左心房内有分叶状充盈缺损的肿瘤影。超声心动图是心房粘液瘤的首选和最佳诊断方法，尤其是二维超声心动图，可以提供实时、高时间、空间分辨率的影像。连续多普勒超声可对肿瘤引起的瓣膜梗阻或关闭不全进行血流动力学评估。

本病应与心房血栓、感染性心内膜炎的赘生物及原发性心脏肿瘤或转移瘤进行鉴别。心房血栓：多发生于左房耳部，附着面大，游离面不规则，无蒂、一般无活动，形态不变，回声呈多层次，病史常有风湿性心脏病二尖瓣狭窄或慢性房颤。而活动性血栓仅随血流摆动，体积改变不明显。感染性心内膜炎的赘生物一般较小，不会引起血流动力学改变。瓣膜的破坏明显，超声心动图图像可显示瓣膜关闭不全严重，彩色多普勒检出的返流信号分布范围大，而粘液瘤主要造成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上患者有不同程度发热，皮肤粘膜可有出血点。临床上一旦诊断心房粘液瘤，应行手术治疗。