韧带样纤维瘤CT和MRI表现

蒲杨梅，印隆林，杨李，曾桔

1.川北医学院附属医院放射科，四川南充 637007；2.四川省医学科学院，四川省人民医院放射科，四川成都 610072；*通讯作者 印隆林 yinlonglin@163.com

韧带样纤维瘤（desmoid fibromatosis，DF）是一种少见的成纤维细胞克隆性增生性病变，又称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病等，发病率为3/100万～4/100万，其特点是具有侵袭性，术后容易复发但不发生转移[1-2]。DF具有无完整包膜、呈浸润性生长的特点，术前极易误诊为恶性肿瘤，从而影响患者治疗方案的选择及预后判断。本研究拟回顾性分析17例DF的影像学资料，探讨其影像学表现特征及相关病理学基础，以期提高对本病的认识及术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析 2013年 6月－2016年12月四川省人民医院行CT和（或）MRI检查，且经手术病理证实为DF的17例患者的影像学资料，其中男7例，女10例；年龄4～69岁，平均（31.3±8.0）岁。临床表现：局部肿胀、疼痛伴压痛12例，以体表包块就诊5例；首诊患者11例，术后1.5～6.0年局部复发6例。

1.2 检查方法 17例患者中，6例行CT扫描（平扫2例、平扫+增强4例），4例行MRI扫描（平扫2例、平扫+增强2例），7例同时行MRI（平扫2例、平扫+增强5例）及CT（平扫4例、平扫+增强3例）检查。CT扫描选用西门子 SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT扫描机。根据病变部位设置相对应的具体扫描参数及方法，扫描参数：管电压130 kV，管电流200～250 mAs，螺距1.2，准直器厚度0.625 mm，重建层厚1.0 mm，层距0.9 mm。增强扫描均采用高压注射器经肘静脉团注非离子型碘对比剂，用量70～90 ml，注射速度2.5～3.0 ml/s。MRI扫描均采用西门子Avanto 1.5T超导MRI扫描机。同样根据病变部位设置相对应的具体扫描参数及方法：平扫序列包括横断位、矢状位和（或）冠状位 T1WI、T2WI扫描，根据具体需要增加不同方位的脂肪抑制序列扫描（腹部采用STIR压脂序列、四肢关节采用PDI压脂序列）；增强扫描常规采用扰相梯度回波T1WI加脂肪抑制序列，包括横断位、冠状位和（或）矢状位，腹部病变均行VIBE序列动态增强扫描。对比剂采用钆喷酸葡胺注射液，均经前臂静脉采用高压注射器注入，用量0.2 mmol/kg，注射速度2 ml/s，然后以同样速度推注40 ml生理盐水灌洗。

1.3 图像分析 由2位医学影像学诊断主任医师及1位住院医师共同组成阅片小组。2位主任医师负责图像分析，如有争议则协商达成共识；住院医师负责图像后处理并记录观察分析结果。在全面观察分析图像的基础上重点观察：①肿块部位、大小、形态、边界、包膜、生长方式等；②肿块平扫及增强扫描密度和（或）信号特点，有无出血、钙化及囊变等；③肿块邻近组织改变情况等。

2 结果

2.1 DF的影像学表现 17例DF患者根据肿块部位分为：①腹外型12例，共15枚肿块，其中9例为单发肿块，3例各见2枚肿块。肿块位于胸壁2枚，臀部6枚，肩背部4枚，腿部2枚，前臂1枚。②腹壁型3例，均位于中腹壁且单发。③腹腔型2例，均为单发，1例位于中上腹腔，1例位于盆腔。

12例腹外型患者中，10例（12枚肿块）行CT检查共平扫均呈软组织密度影；5例（6枚肿块）行CT增强扫描均呈不均匀中等强化。2枚伴骨质破坏，12枚均未见出血及钙化。9例（10枚肿块）行MRI检查平扫均表现为稍长T1稍长T2信号（以相邻肌肉组织信号为对比标准），6枚肿块内部混有条带状短T2信号；3枚肿块呈“爪”形浸润邻近组织（图1A），3枚见“筋膜尾征”（图1B），3枚见“脂肪裂隙”样改变（图2A），3枚包绕血管，2枚侵犯邻近骨质。5例（5枚肿块）行MRI增强扫描均呈明显不均匀强化，其内均见条状无强化影（图1C、D）。3例腹壁型患者中，2例行CT检查，平扫均表现为稍低密度团块影；1例行CT增强扫描肿块呈轻-中度强化（图3）。1例行MRI检查，平扫呈稍低T1稍长T2，增强扫描呈中等不均匀强化。2例腹内型患者中，1例行CT平扫，表现为密度不均匀软组织团块影，CT值20～45 HU，占位效应明显；1例行MRI平扫及增强扫描，平扫表现为稍低T1稍高T2，邻近组织受压、移位且受侵明显，动态增强扫描呈“流入型”强化模式（图4）。17例DF患者共20枚肿块的影像学特征见表 1。

2.2 DF手术及病理结果 腹外型15枚肿块均表现为软组织肿块、质硬、活动度差、界限不清；13枚肿块未见包膜，2枚肿块见不完整包膜；2枚见邻近骨质侵犯。3例腹壁型均表现为质硬肿块、活动度差、与周边组织粘连。2例腹腔型均表现为质硬肿块、活动度可、形态不规则、邻近组织受浸润。DF均由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成，瘤细胞之间可见大片或成束状排列的胶原纤维伴玻璃样变性，并可见增生的小血管。部分瘤细胞间质内也可见黏液样变性（图 2B）。免疫组化示β-catenin阳性11例，平滑肌肌蛋白（α-SMA）阳性10例，波形蛋白阳性6例，Ki-67值1%～5%（其中约5%者5例，提示肿瘤增殖活跃，具有局部复发倾向）。

表1 17例DF患者20枚肿块的影像学特征

续表1

图1 男，30岁，腹外型韧带样纤维瘤。横断位T2WI示腿外侧稍高T2团块，呈“爪”形浸润生长，内见条状短T2信号（A）；矢状位T2WI压脂见“筋膜尾征”改变（箭，B）；T1WI压脂增强示肿块明显不均匀强化（C）；内见无强化条状影（箭，D）

图2 女，26岁，腹外型韧带样纤维瘤。斜冠状位T1WI示边缘见“脂肪裂隙征”（箭，A）；瘤细胞之间束状排列的胶原纤维，瘤细胞间质内见较多的黏液样变性及增生的小血管（HE，×200，B）

图3 女，35岁，腹壁型韧带样纤维瘤。动态增强扫描示腹壁软组织团块，动态增强呈渐进性中度强化（A～C）

图4 男，64岁，腹腔型韧带样纤维瘤。腹腔内韧带样纤维瘤横断位T1WI+T2WI示右髂窝区团块状稍低T1稍高T2信号，邻近组织受侵，相邻结构推挤、移位，边缘可见“脂肪裂隙征”（箭，A、B）；横断位压脂T1WI+增强扫描呈不均匀明显强化，内部见线状、条片状无强化区（箭，C）

3 讨论

3.1 DF的临床及病理学特点 DF是一种少见的间叶组织来源肿瘤，侵袭性较强，术后易复发，但不发生转移[3]。2013年 WHO软组织肿瘤分类标准中将其归类为来源于成纤维细胞或肌成纤维细胞性肿瘤，为交界性软组织肿瘤[4]。DF按病变部位为腹外型（约占60%）、腹壁型（约占25%）、腹内型（约占15%）[4]。既往研究显示，腹外型DF的发病高峰年龄为25～30岁；腹壁型DF则好发于育龄期女性、有腹壁手术史及长期服用避孕药的人群[3]；腹内型 DF好发年龄为40～60岁，病灶常较大[3]。本组12例腹外型DF患者平均（23±4）岁，3例腹壁型DF均为育龄期女性，2例腹内型DF均为中老年患者，与文献报道相符[5]。腹外型DF患者术后复发率高达40%～60%[6]。本组6例复发 DF均为腹外型，DF局部复发可能与肿瘤组织呈侵袭性生长有关，以致肿块尤其是深部病变不易被完整切除。近年研究表明，DF的发生机制与β-catenin基因突变导致的Wnt信号转导通路异常以及APC基因片段的低表达有关[7]。

3.2 DF的影像学特点与病理对照分析

3.2.1 腹外型DF CT、MRI主要表现为软组织密度（信号）团块，病灶主要由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成；T2WI信号的多样性多与肿瘤内部胶原纤维束、成纤维细胞、黏多糖的分布和比例不同等病理特点相关[8-10]。病灶边界欠清晰，形态以不规则居多，与周围的肌肉、血管神经束粘连，瘤周组织可见少量水肿。本组呈“爪”形浸润外周组织3例，包绕血管3例，符合其侵袭性生长的特点；病灶累及皮下脂肪层时可见受压的薄层脂肪组织呈“脂肪裂隙”样改变，对DF诊断也有重要意义[9]。病变好发于肌肉、肌间隙内，长轴常与肌纤维走行平行，易见“筋膜尾征”[10]。部分肿块因内部见小斑片状、条状稍低密度和（或）T2WI信号而欠均匀，结合病理考虑为致密纤维束，该征象是诊断DF的特征性表现[8]。强化扫描大多呈不均匀中度和（或）明显强化，主要与DF富含细小毛细血管网及致密胶原纤维和（或）黏液成分有关[11]。

3.2.2 腹壁型 DF 平扫主要表现为沿腹壁肌走行的软组织肿块，与邻近肌肉密度（信号）接近，密度/信号欠均匀，经病理证实为局部纤维及黏液变性聚集所致。增强扫描呈轻-中度渐进性强化，符合“慢进慢出”的强化模式，考虑主要原因是肿瘤由增生的成纤维细胞、胶原纤维和细小丰富的毛细血管网组成，质地坚韧且无粗大的动静脉，对比剂进入瘤灶内流速缓慢。

3.2.3 腹内型 DF 因无明显体征，发现较晚，肿瘤体积常较大，病灶多呈浸润性生长并包绕、侵犯临近组织，常无出血、坏死及钙化，这与腹盆部深部其他软组织肉瘤不同[3]。本组2例腹内型，肿块均较大，侵袭性强，向内包绕肠管，向外侵犯腹直肌等，增强扫描呈渐进性不均匀明显强化。无强化区病理提示为黏液蛋白聚集区及密实的胶原纤维。

3.3 DF的鉴别诊断 腹外型DF应与纤维肉瘤、神经鞘瘤、软组织淋巴瘤等鉴别。①纤维肉瘤：两者均具有侵袭性生长的特点，纤维肉瘤好发于中年人，肿块生长迅速，瘤内多伴囊变、坏死，部分可见出血及钙化[12]；而DF很少出现上述表现。②神经鞘瘤：生长缓慢，容易囊变，主要发生于脊髓的各个节段。MRI冠状面和（或）横断面常能够清晰地显示肿瘤经过神经孔形成“哑铃状”征象[13]。③软组织淋巴瘤：信号均匀、密实，扩散明显受限，增强扫描呈中等均匀强化[14]。

腹壁型 DF应与腹壁切口子宫内膜异位症、血管瘤等鉴别。①子宫内膜异位症：常伴有与月经周期相关的疼痛，T2WI呈高低混杂信号，内见散在的斑点状极低信号及边缘“黑环”。病理镜下为子宫内膜腺体细胞、基底细胞及含铁血黄色吞噬细胞[15]。②血管瘤：压脂T2WI呈明显高信号及病灶内见扩张纡曲的流空血管影，增强扫描后明显强化。

腹内型DF应与淋巴瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。①淋巴瘤：主要位于腹主动脉旁，易融合成团，包绕和（或）推移血管呈“血管淹没征”。②平滑肌肉瘤：间叶源性恶性肿瘤，易伴有不规则出血、坏死。

总之，DF的临床资料和影像学表现具有一定的特征性，腹外型DF好发于青中年，具有沿肌间隙侵袭性生长、肿块内部条带状短T2纤维束影、“筋膜尾征”“脂肪裂隙征”等特征；腹壁型DF好发于育龄期女性，常呈膨胀性生长，与妊娠、创伤及手术有关；腹内型DF肿块较大，占位效应明显。3种类型的DF均无明显出血、坏死、钙化，肿瘤强化类型多为渐进性明显强化。上述CT和MRI征象对DF的诊断有重要价值。