先天性冠状动脉瘘结扎术后的随访及CT表现

骆磊，朱郧鹤，孙鹏，王桢

1.十堰市人民医院（湖北医药学院附属人民医院）核医学科，湖北十堰 442000；2.十堰市人民医院（湖北医药学院附属人民医院）检验科，湖北十堰 442000； *通讯作者 王桢 zyh2000ren@126.com

先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistulae，CAF）是指冠状动脉终点异常汇入心腔、肺动脉或上腔静脉等，临床少见且多数早期无症状[1-4]。近年来随着超声心动图及增强CT的广泛应用，CAF的检出率明显增高[5-6]。然而冠状动脉瘘结扎术后的预后仍未完全阐明，最新研究报道其远期可能出现残余瘘、冠状动脉扩张及心肌梗死等诸多并发症[7]。目前关于 CAF术后远期冠状动脉影像学表现的报道极少，本研究旨在探索冠状动脉瘘结扎术后中期随访结果，重点描述冠状动脉的形态学改变及其CT表现，以期指导临床。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2006年1月—2010年12月湖北医药学院附属人民医院共行33例冠状动脉瘘结扎术，其中4例失去随访或拒绝行CT检查，其余29例患者纳入本研究，其中男11例，女18例。手术时年龄0.3～57.0岁，中位年龄3.4岁。11例起源于左冠状动脉，18例起源于右冠状动脉。瘘口引流入右心房10例，右心室11例，左心房3例，左心室2例，肺动脉2例，上腔静脉1例（表1）。本组病例除1例单冠状动脉畸形外，其余均无起源异常，3例术前有冠状动脉粥样硬化，狭窄程度10%～32%。术前影像学表现主要是不同程度的冠状动脉扩张、扭曲。术前根据瘘口直径及对心室负荷的影响，分为中-大CAF和小CAF。患者均在全麻下行CAF缝扎术，对于不合并心内畸形者在冠状动脉远端瘘入心腔处缝扎；对于合并心内畸形者则根据病情选择心腔内瘘口修补，或者在心表瘘口处缝扎。术后均顺利出院，无严重并发症。

表1 冠状动脉瘘的具体分布及随访血栓形成部位

1.2 增强CT检查 所有患者均在术后（10.4±1.2）年时接受增强 CT检查。扫描采用心电门控，未控制心率，CT扫描设备采用320 mm×0.5 mm的东芝Aqulion one型号，扫描参数：电压为80 kV，管电流根据患者体重调整（100～300 mAs），重建层厚0.8 mm，重建间隔0.5 mm，转速0.28 s/r，扫描时间6～10 s。采用剂量为2 ml/kg的对比剂（威视派克或欧乃派克），使用高压注射器经下肢静脉注入，速度0.5～3 ml/s，再以相同速度注入生理盐水10～20 ml。患者取仰卧位扫描，范围从胸廓入口到心脏膈面部位，应用对比剂示踪法触发扫描或手动触发扫描，触发阈值设为100 HU，延迟6 s扫描。图像后处理采用Syngo工作站，重建方式包括轴位、多平面、三维容积、最大密度投影、最小密度投影、曲面重组。主要观察冠状动脉起源、走行、形态、瘘口部位及引流心腔。

1.3 超声心动图及心电图检查 使用 GE彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.0～4.5 MHz，通过二维、M型、频谱多普勒及彩色多普勒血流成像等方法检测心室大小、瘘口有无残余分流、左心室射血分数等。此外，均通过常规 12导联心电图评估心电变化，重点观察ST段和T波的改变。

1.4 统计学方法 采用SPSS 19.0软件，计量资料以表示，若数据符合正态分布，两组间比较采用独立样本t检验，术前和术后计量资料比较采用配对t检验；若不符合正态分布则采用 Wilcoxon Mann-Whitney检验。率的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CT表现 13例（44.8%）检测到冠状动脉血栓形成，CT表现多样（图1）：4例为不规则附壁血栓，2例为环形附壁血栓，均表现为相应节段的低密度影；7例为导致管腔完全或几近堵塞的血栓，未见对比剂充盈或仅见线样对比剂通过（表1）。血栓形成的部位以右冠状动脉第一至第二屈膝部最常见（6/13），其次为右冠状动脉中段（3/13）。分析一系列血栓形成病例的解剖特点，可初步发现血栓形成的过程是从远段逐渐延伸到近段，直至冠状动脉主干开口处。1例表现为管腔节段性显影淡，考虑为血栓形成前状态。2例在左冠状动脉起始端形成冠状动脉瘤。2例冠状动脉扩张程度明显好转，未见扭曲。5例冠状动脉近端或接近起始处持续扩张。6例（20.7%）形态正常，未见扩张、斑块及狭窄等。瘘口结扎处远端有 2种形态学表现：自发地闭塞（28/29，96.6%）或与接收心腔相通（1/29，3.4%）。本研究中1例患者在45岁行右冠状动脉左心室瘘结扎术，术后8.7年的CT扫描显示瘘口以远与左心室相通，交通口为6 mm，形成类似室壁瘤的血流动力学改变。

图1 冠状动脉瘘结扎术后中期的CT表现。A、B示左主干起始处形成冠状动脉瘤（17.5 mm×24 mm）；C示右冠状动脉形成环形附壁血栓；D示冠状动脉形态基本恢复正常；E、F示血栓导致冠状动脉管腔明显阻塞；G～I示整个右冠状动脉被血栓完全阻塞，瘘口结扎远端与左心室相通，形成死腔

2.2 超声心动图及心电图结果 术前纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅰ级26例（26/29，89.7%），3例为Ⅱ～Ш级。近期随访显示Ⅰ级27例，Ⅱ级2例。超声心动图示术前、术后的左心室射血分数差异无统计学意义（58.0%±2.1%比 56.5%±4.0%，t=1.348，P=0.183）。随访心电图除部分非特异性ST段和T波改变外，无明显异常。本组病例中无血栓相关的心肌梗死发生，13例血栓形成病例中，2例近年出现心功能不全的表现，超声心动图和心电图均提示缺血性心肌病，给予口服药物治疗后仍在随访中。5例冠状动脉仍有扩张病例的冠状动脉直径为（5.7±1.9）mm，明显高于 8例恢复正常者的（1.6±0.3）mm（P<0.05）。比较血栓形成病例和非血栓形成病例，前者术前为中-大冠状动脉瘘的比例明显大于后者（11/13比4/16，χ2=10.208，P=0.001），前者手术时的平均年龄明显高于后者[（7.4±6.1）岁比（3.2±2.5）岁，t=3.302，P=0.004]。

3 讨论

冠状动脉瘘是1865年由Krause定义的一类冠状动脉终点异常畸形，约占先天性心脏病的0.27%～0.4%[8]，过去认为临床罕见，但近年来检出率明显升高。由于冠状动脉瘘结扎术的围术期风险极低，故越来越多的患者接受了手术，包括无临床症状或者瘘口很小者。然而，冠状动脉瘘的手术指征仍存在争议，且预后不明确[9]。冠状动脉瘘结扎术后的远期并发症逐渐受到重视，Gowda等[6]及Gurkan等[10]报道冠状动脉瘘结扎术后出现迟发性心肌梗死。Geller等[11]在随访中发现一定比例心功能不全的发生。总之，CAF的远期预后并非如预期满意。多排CT具有很好的时间和空间分辨率，再结合心电门控、图像后处理等技术，能清楚地显示冠状动脉的起源、走行、瘘口部位和数量等[12]，对于术前诊断、手术方式的选择具有极其重要的参考价值，且无创，适用于所有年龄段，已取代传统的冠状动脉造影术，成为CAF诊治及随访的首选手段。

本研究报道了19例CAF患者平均术后10年的增强CT扫描结果，显示血栓形成是最常见的并发症，高达47.4%。血栓形态多样，且均不同程度地导致冠状动脉梗阻，严重者可致冠状动脉主干完全闭塞。Thakkar等[13]报道冠状动脉分支瘘是血栓形成的高危因素。Gowda等[14]在一组16例患者的随访中发现2例有血栓形成，本组病例的平均随访时间较该研究长。对比本研究中有血栓形成与无血栓形成病例，提示手术时年龄大，且合并大瘘口是高危因素。根据患者的临床特征推测，对于具备高危因素者，术后冠状动脉形态不一定能恢复到正常，因此随着血流的淤滞，血栓形成似乎是必然的。不同报道的血栓形成比例的差异是由于随访时间不同[15]。本研究中无血栓相关的心肌梗死发生，可能是由于随访时间仍不够长，或者是由于常规给予一段时间抗凝药物治疗，为侧支形成提供了时间。在分析CT图像时还发现，血栓形成是从远段到近端逐渐延伸，直至冠状动脉主干开口，提示对这类患者需长期抗凝治疗。本研究结果还提示瘘口远段可能与心腔相通，因此术中要准确结扎瘘口，尽量避免死腔形成所导致的血流动力学紊乱。在临床实践中发现儿童比成人在术后冠状动脉形态恢复正常的可能性更大，提示可能儿童期手术效果更好，这需要进一步的循证医学证据。

总之，血栓形成是先天性冠状动脉瘘结扎术后远期常见且严重的并发症。与超声心动图及冠状动脉造影等相比，增强CT在明确诊断、判断形态及决定下一步治疗方案方面具有图像清晰、无创且方便随访等诸多优势，可作为首选检查方法。