显微血管减压术治疗颅神经疾病5年单中心回顾

俞文华 王昊 江力 朱强 杜权 董晓巧 车志豪

桥小脑角区血管压迫不同颅神经入脑干区会引起相应症候群，临床表现为三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）和舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）等。显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）是针对上述颅神经疾病的首选外科治疗方法，它将责任血管从相应神经入脑干区推离，并行充分全程神经减压[1-3]。自1966年Jannetta首创MVD以来，因其高治愈率和低复发率而迅速在临床推广。然而，由于MVD在脑干旁桥小脑角区进行操作，操作空间狭小，血管及神经密集，变异多样，位置深在，至神经入脑干区的通路常常被小脑、静脉及毗邻神经阻挡[1，4]。如对上述阻挡结构进行较多的牵拉或切断静脉属支甚至主干，可能造成患者术后听力损害、面瘫、后组颅神经症状、小脑静脉性梗死出血等严重后果，从而影响临床预后[5]。自2012年以来，本院神经外科为2 530例患者进行各类颅神经疾病MVD，并取得了良好的疗效，现将其临床资料总结如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料 回顾性分析2012年6月至2017年6月在本院行MVD的2 530例颅神经疾病患者临床资料。纳入标准：（1）原发性颅神经疾病；（2）术前时间飞跃法磁共振血管成像检查可见神经血管压迫。

1.2 MVD 在全身麻醉下，取患者侧卧位，患侧乳突根位于最高点；对于HFS患者，常规行侧方扩散电位作为参考。取耳后发际内斜切口，长约6cm；乙状窦后游离骨瓣约2.0cm×2.5cm。对于TN患者，骨窗上缘显露横窦乙状窦交角；对于HFS、GPN患者，骨窗下移1cm，前界至乙状窦后缘；对于TN合并HFS或GPN患者，骨窗范围兼顾两者显露。“┴”形剪开且悬吊硬脑膜，在显微镜下缓慢吸除脑脊液，使用吸引器动态牵拉小脑。显露三叉神经入脑干区时，采用绒球上入路，首先在面、听神经头端解剖小脑岩裂，以岩上静脉锚点旋转小脑单小叶；若入脑干区仍显露困难，开放岩上静脉周围静脉间隙来显露入脑干区[6]，见图1a。显露面神经或舌咽神经入脑干区时，采用绒球下入路，充分游离舌咽神经、迷走神经与小脑之间的蛛网膜，有时需要分离增厚的菱形唇；通过舌咽神经与面、听神经之间或后组颅神经之间，达到对桥延沟的最大显露，见图1b。手术目的是以颅神经入脑干区为重点，包括颅神经脑池段在内的全程减压。使用垫棉将所有与颅神经接触的且直径＞1mm的动脉和（或）静脉移位，尽可能做到非接触式减压[7]。对于神经压迹不明显或无明显责任血管的TN、GPN患者，采用神经梳理术。对于疼痛局限在外耳道周围的患者，同时行三叉神经、舌咽神经和中间神经探查减压。术后硬脑膜原位严密缝合，骨瓣复位固定。

图1 MVD过程（a：绒球上经小脑岩裂及静脉间隙入路显露三叉神经入脑干区，其中Ⅴ为三叉神经，Ⅷ为前庭蜗神经，F为绒球，箭头所示为小脑上动脉与三叉神经入脑干区的压迫点；b：绒球下经神经间隙入路显露面神经、舌咽神经入脑干区，其中Ⅶ为面神经，Ⅸ为舌咽神经，Ⅹ为迷走神经，Ⅺ为副神经延髓支，F为绒球，箭头所示为小脑后下动脉与面神经入脑干区的压迫点）

1.3 疗效评价 采用Kondo疼痛评价方案评估术后疗效（T值），主要从疼痛/抽搐（E值）、并发症（C值）两个方面进行评价：T0为极佳，T1为良好，T2为好转，T3～T5为不佳[8]。术后当月以及之后每个月，对所有患者进行面诊或电话随访，记录T值，其中T0＋T1为疗效优良。

2 结果

2.1 基本情况 2 530例颅神经疾病患者中，男1 518例，女 1 012 例；年龄 18～89（56.54±27.5）岁；病程 3 个月～45年，平均（4.4±8.9）年；单纯 TN 1 630例，单纯HFS 785例，单纯GPN 76例，TN合并同侧HFS 21例，TN合并同侧GPN 18例。TN患者发生部位在左侧占47.0%，右侧占53.0%；以三叉神经Ⅱ、Ⅲ支疼痛最为多见（占52.0%），其次是Ⅰ、Ⅱ支疼痛（占29.0%）。HFS患者发生部位在左侧占55.0%，右侧占45.0%；Cohen痉挛强度分级≥3级占74.0%，＜3级占26.0%。GPN患者发生部位在左侧占48.7%，右侧占51.3%。首次手术占89.2%，既往接受过MVD或三叉神经球囊压迫、射频毁损、面肌肉毒素注射、舌咽神经射频术等占10.8%。

2.2 术中情况 TN患者的主要责任血管为小脑上动脉（47.6%）、小脑前下动脉（36.3%）、椎基底动脉（7.1%）、静脉或无明显责任血管（9.0%）。HFS患者的主要责任血管为小脑前下动脉（62.5%）、小脑后下动脉（30.2%）、椎动脉推挤小脑前下或后下动脉（7.3%）。GPN患者的主要责任血管为小脑后下动脉（89.6%）、椎动脉推挤小脑后下动脉（10.4%）。仅个别患者在手术中需分离听神经与绒球之间的粘连，从而辅助显露三叉神经或面神经入脑干区，占2.0%。岩上静脉主干保留率为100.0%，静脉锚点部分撕裂25例（采用明胶海绵压迫裂口止血成功）；岩下静脉保留率为75.0%。显微镜下操作时间为（34±12）min，总手术时间为（76±22）min。

2.3 围手术期并发症 本组患者病死2例（1例为TN糖尿病患者术后小脑血肿压迫脑干导致脑干功能衰竭；1例为术后恢复期突发上消化道大出血导致多器官功能衰竭），无重残患者。术后小脑血肿发生率为3.0‰，其中需手术血肿清除或脑室外引流5例，恢复后可独立生活，但有2例患者遗留术侧共济失调。无岩上静脉和听神经直接牵拉损伤相关并发症，1例TN患者内听动脉分支被误认为弓下动脉，电凝后致患侧听力丧失。2例患者发生脑脊液耳漏，急诊行乳突气房探查修补，术后恢复良好。2例患者发生切口耐药菌感染，清创去除修补材料后痊愈。非典型症状（如头痛、非感染性发热等）约占28.0%，对非甾体类抗炎药反应通常良好，术后约6d消退。TN患者术后轻度面部麻木发生率为25.0%，一般在3个月后明显减轻；严重面部麻木发生率为0.7%。HFS患者术后迟发缓解率为13%，缓解时间3d～5个月，期间予小剂量巴氯芬联合氯硝安定口服。术后即刻面瘫（House-Brackmann分级Ⅱ级及以上）8例，迟发性面瘫25例，术后1～3个月均恢复。

2.4 疗效评估结果 所有患者术后随访5～73（23.1±8.5）个月。TN、HFS、GPN患者术后当月疗效优良率分别为93.0%、86.0%和95.0%。术后1～3个月（待手术一过性不良反应消退后），TN患者疗效优良率上升至95.0%，HFS患者达93.0%，GPN患者仍为95.0%。之后，部分患者疼痛或抽搐有不同程度的复发，疗效优良率缓慢下降；5年随访期间，TN、HFS、GPN患者总体疗效优良率分别稳定在90.0%、91.0%和94.0%。

3 讨论

颅神经疾病如TN、HFS、GPN等，往往药物治疗效果欠佳，会给患者带来较大的身心痛苦，严重影响其生活质量。而MVD对颅神经疾病的疗效明确，但术前诊断至关重要。当TN患者存在面部持续性疼痛或伴有麻木，扳机点不明显，卡马西平的疗效较差时，应考虑不典型TN或其他面痛综合征的可能，而单纯MVD的疗效欠佳。HFS要与面瘫后高兴奋性后遗症、梅杰综合征等进行鉴别，前者表现为眼肌纤颤、面部连带动作；后者多为双侧发病，累及下颌、颈部肌群。咽部喷涂丁卡因后疼痛缓解是GPN的重要特征，但要排除茎突过长、颅底恶性肿瘤等继发因素。本组中，对于涉及耳深部、外耳道前后、乳突区、下颌角前下方的患者，因为症状区重叠，手术时要探查舌咽神经、迷走神经、中间神经及三叉神经。对颅神经入脑干区及脑池段的全程显露并合理减压是提高手术疗效的重要保证。然而，即使充分释放脑脊液，当遇到岩静脉发达、后颅窝容积狭小、血管变异时，常规乙状窦后入路对神经的显露仍受到岩静脉、小脑单小叶、绒球以及面、听神经的阻挡[4]。若对上述阻挡结构进行过多牵拉或切断静脉属支甚至主干，可能造成术后血管及神经相关的严重并发症。就面、听神经而言，其神经纤维和滋养血管易受到平行于神经长轴的内向张力影响，而岩静脉损伤多为其汇入硬脑膜窦处的静脉锚点受内向张力过大而造成的撕裂[9]。以上是常规小脑外侧入路术后疗效不佳或发生并发症的主要原因。

本组采用经岩裂绒球上入路自下而上显露三叉神经入脑干区，以减少平行于面、听神经方向的内向张力。以远离静脉锚点的岩裂起始部小脑为受力点，以锚点为圆心向内上方同时旋转单小叶和岩裂静脉的方法显露三叉神经。对于40%的TN患者，当岩上静脉发达或粗短、静脉主干走行水平且可旋转角度较小、血管压迫点位于入脑干区头端时，可进一步开放静脉内侧间隙或中间间隙来进行显露和减压[6]。该改良入路对复杂及复发患者尤其重要；但对于三叉神经被粗大椎基底动脉极度推移至天幕的患者，需要联合绒球上入路和小脑上入路。对于HFS、GPN患者，本组使用绒球下入路，利用面、听神经和舌咽神经之间以及后组颅神经之间间隙进行面神经、舌咽神经、中间神经显露和减压。如何处理粗大扭曲的椎动脉是HFS、GPN患者行MVD的难点。常规单纯将椎动脉与神经隔离，往往不能充分解除其张力[10]。由于椎动脉的占位效应，后组颅神经间隙被推挤增大，可以通过开放神经间隙之间，在桥延沟的近端先行植入垫棉作为“桥墩”，然后逐步在神经间隙之间一步步植入垫棉，将椎动脉抬起。最后，仔细探查神经入脑干区并发现真正的责任血管。鉴于部分不典型HFS和术中面神经入脑干区压迫不明显的患者占有一定的比例[11]，本组所有HFS患者常规予探查并减压神经脑池段，以降低术后迟发缓解率，但不明显延长手术时间，不增加术后并发症发生率。侧方扩散电位监测对复发HFS具有一定意义，用于术中判断仍为减压是否满意的金标准[12]。GPN患者的减压方法与HFS类似，但术野更靠近尾端，由于颈静脉结节和椎动脉的阻挡，空间更加狭小，彻底显露入脑干区的难度较HFS大些。在保证本组患者安全的前提下，无法达到100%显露后组颅神经根部；对于此类患者，加行舌咽神经和迷走神经上部梳理术是明智的选择。在HFS、GPN患者减压过程中，保护岩上静脉较岩下静脉重要；对于菱形唇发达的患者，注意不要损伤其腹侧颅神经，可将菱形唇保留在神经背侧，主要在神经间隙之间向脑干分离。本组患者总体疗效优良率与相关研究结果相当或稍高[13-15]；其中GPN患者总体疗效优良率最高（94.0%），可能与患者基数较少有关。最大的治愈率和最小的并发症发生率，是每位实施MVD医师永恒追求的目标；而包括虚拟现实在内的精细化的术前计划结合大数据的个体化的手术策略改进，是实现这一目标的有效途径。