侵袭性血管黏液瘤130例荟萃分析

李全荣 李晓慧 陈佩芳(通讯作者)

350001福建医科大学附属协和医院，福建 福州

AAM 是一种罕见的间叶组织来源的软组织肿瘤，其发生与第12 对染色体基因突变有关[1]。目前国内外报道的病例数少于350例[2]，以个案报道为主，因AAM在人群中罕见，故尚有很多问题值得探讨。本文对2000年以来国内外的127例及本院诊治的AAM 患者3例的临床资料及病理特点进行分析，以期获取证据。

资料与方法

以侵袭性血管黏液瘤的中英文作为检索词，对2000年至今国内外公开发表的临床病例报道进行检索，数据库包括维普资讯网中文科技期刊数据库、中国期刊网全文数据库、medline 数据库、万方数据库。

纳入标准及入选病例：纳入的病例有一般的临床资料介绍和明确的病理诊断。符合纳入标准127例，再加本院病理明确诊断的3例，共纳入130例；年龄14～77岁，平均39.04岁。

质量评估：对检索到的每条随机临床报道资料进行统一纳入标准，排除不符合者，并排除资料不全者及文摘。

统计学方法：采用标准公式对集合比值比(POR)进行评估。

结 果

临床表现：①发病年龄及发病时间：发病年龄为14～77 岁，平均39.04岁；发病时长1 个月～20年，平均28.81个月。②症状：在130例患者中发生于外阴54例，盆腔41例，阴道17例，腹股沟5例，腹膜后4例，膀胱4例，臀部3例，输尿管2例。其中表现为无痛性肿块104例，腹部疼痛8例，排尿困难伴血尿8例，腹胀3例，骶尾部疼痛3例，外阴疼痛伴下腹坠感2例，便秘1例，尿失禁1例。本院3例患者中表现为外阴无痛性肿块2例，肠系膜无痛性肿块1例。

影像学检查：23篇文献报道的53例患者行超声检查提示肿物为实性低回声，质软或中等，血流信号较丰富，肿物内动脉血流信号呈低速、低阻。35 篇文献报道的72例患者行MRI，提示病灶T2W1 呈高或略高信号，T1W1 均呈等低信号，DW1 呈高或略高信号，其中出现分层漩涡征表现49例。本院3例患者超声均提示肿物为低回声不均团块，MRI均提示软组织肿块影，T2W1呈混杂高信号，T1W1 均呈等稍低信号，DW1 呈高信号。

病理诊断：130例肿瘤大小为1.2～40 cm，平均12.69 cm。本院3例肿物大小分别为6 cm×6 cm×4 cm、7 cm×6 cm×5 cm、15 cm×12 cm。大体标本切面呈灰白色，分叶状，伴有半透明黏液胶冻状。HE染色见黏液背景中瘤细胞成分稀少，为梭形或星形，核小，均质深染，边界不清，异型性和病理性核分裂罕见。

治疗及预后：AAM 的主要治疗方法是手术切除，本次研究130例患者中完成手术治疗112例；术后得到确切随访81例，随访时间1～48 个月，其中复发17例，复发时间3～48 个月，复发率为20.99%。本院3例患者术后随访6 个月、9个月、3年，目前无复发。

讨 论

Steeper 和Rosai 于1983年首先发现了AAM，1994年WHO 将其正式归为软组织中的良性肿瘤。2003年WHO的肿瘤分类中又称其为深部血管黏液瘤，但这一命名在国内外文献中尚未广泛采用。该病常发生于女性的盆腔、会阴、外阴和阴道，该病一般生长缓慢，发病时间数月至10 余年，局部侵袭性和原位复发性是其重要特点。肿瘤直径2～60 cm 或更大，平均12 cm，＜5 cm 仅14%[3]，本研究显示肿瘤直径平均12.69 cm。

因AAM的罕见和缺乏特异的临床症状，术前很难明确诊断，常被误诊。多普勒超声常表现为均质回声的实性包块，边界往往不清，富有血流信号；临床多认为影像学检查，尤其是CT和MRI检查对明确肿瘤范围及与盆底、周围器官关系有重要意义。MRI 检查的表现为T1加权成像上低信号，T2加权成像上高信号，肿瘤内部的特征性“漩涡样”卷曲征象具有诊断意义。本病的确诊依靠病理诊断。肿瘤常无包膜或有部分包膜，呈分叶状，因浸润周围组织故无明确的界限，其组织学重要特点为黏液间质中含有丰富的血管，毛细血管、薄壁血管及肌性动脉均可见，血管壁增厚，可伴透明变性[4-5]。

AAM 的一线治疗方法是手术切除，大多数学者认为发现该病需及时手术，但近年来，Henry G 等提出无症状的AAM 患者可严密观察随访，有明显症状的患者才需手术切除，且其认为手术目的应该尽量切除所有可见病灶，且需同时保持泌尿生殖系统及肠道功能。但因巨大的AAM血供丰富，所以术中容易出血多，有研究提出术前行血管造影，明确肿瘤的血供，在此基础上进行血管栓塞可减少肿瘤血供，但对于该治疗方法的争论较多，目前报道的成功案例较少。由于本病瘤细胞的增生与分裂不显著，放疗及化疗对预防复发无效。但也有学者认为放疗可在肿瘤复发或对其他治疗无效的情况下使用。该病肿瘤细胞有ER、PR 的表达，故认为此肿瘤可能为激素依赖性肿瘤。

AAM 易复发，但较少远处转移，国内外目前仅有3例AAM 术后复发并转移的报道，均转移至肺部。医生需提高对疾病的认识，结合影像学检查及患者病史，术前了解肿瘤浸润范围，术中结合快速冰冻病理，个体化制定手术方式，术后应坚持长期随访。