先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展*

张天宇 段雅珊

先天性外中耳畸形是一类较为常见的颅面部畸形，发病率约万分之一到万分之三，其临床症状较为复杂，也可为综合征畸形表现的一部分，多单独发生。主要临床表现为单侧或双侧外耳郭畸形、耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等，其中，单侧发病约占 80%，其余为双侧畸形。先天性外中耳畸形的发病机制并不明确，孕期感染或者药物毒物刺激可能是部分诱因，另外，有少部分患者存在家族致病基因或明确的环境因素[1, 2]。先天性外中耳畸形不但有形态和结构异常，还常伴有显著听力损失，严重影响患者生活质量。因此，在修复外形的同时，还需进行听力重建，这使治疗方法更为复杂，需要在治疗过程中更有整体思路[3]。大部分伴听力异常先天性外中耳畸形患者主要表现为传导性听力损失，故研究者更关注气导听力变化，认为该疾病对骨导听力没有影响[4]；但是随着骨导机制研究的不断进展，已经证实先天性外中耳畸形患者的骨导听力较正常人降低[5]。本文主要关注对于先天性外中耳畸形患者在听力学方面的研究进展，为临床诊断和治疗提供参考。

1 先天性外中耳畸形患者的听力学表现

除自听外，健康人接收声音主要通过气导途径，健康人纯音测听气骨导阈值在-10 dB HL ～25 dB HL之间[5]。外耳道狭窄或闭锁和/或听骨链固定时气导阈值显著提高，气骨导差值(air-bone gap，ABG)可达 50～60 dB[6]。若患者仅为单侧传导性聋，对侧耳的听力正常，双耳声场听阈与正常人差距约10 dB左右，对日常生活影响不大，但是在言语发育早期，对部分字词的发音仍有影响；而双侧外耳道狭窄或闭锁患者的双侧气导听力都有严重缺失时，需要给予提高听力方面的支持以改善听力状况，尤其是在幼儿言语发育期，尽早的无创骨导助听干预和言语矫正非常重要[1]。

骨导听力的传播途径包括外耳道的声辐射、中耳听骨链的惰性运动、内耳淋巴液的惰性运动、耳蜗骨壁的形变和脑脊液的压力传递[7]，外耳道的声辐射指颅骨的振动引起外耳道气压变化从而产生声信号的过程。听骨链周围的软组织使振动信号的传递发生延迟，称为听骨链的惰性运动，外耳道闭锁时，失去外耳道的听辐射，听骨链固定时，活动度下降，惰性运动减少[8,9]；这两种变化都可能使低频骨导减弱。研究发现，先天性外中耳畸形患者的骨导听阈在1～4 kHz都有10～20 dB的升高，在2 kHz时骨导听力差异最大，这称为卡哈切迹,可以反映听骨链的固定情况[10，11]。

言语识别率同样是重要的听力学指标，通常使用安静环境下的言语识别阈，或者噪声环境下的言语识别阈、不同信噪比(10、5、0、-5 dB HL)下的言语识别率测算。单侧先天性外中耳畸形的患者与正常人在安静环境下的言语识别率通常接近100%，无统计学差异；双侧先天性外中耳畸形的患者则有显著差距[12,13]。先天性外中耳畸形的患者噪声下言语识别能力较差，其中双耳外耳道狭窄或闭锁的患者在70 dB声音信号时，也无法测出准确阈值，使用言语识别率来判定更为合适[14]。言语识别能力与患者的双耳听阈有相关性，听阈越好，对言语的识别能力越好。另外，言语识别能力还与患者的语言发育状况有关，语言发育状况不佳时，言语识别能力也较差[15]。

声源定位是判断声音来源方位的能力，主要依赖于大脑对于声音到达两侧耳的时间差、强度差和频谱信号差异[16]。耳间时间差和耳间强度差依靠双耳耳蜗对声音到达两耳的时间差异和强度差异来判定声音的水平方位，分别对低频和高频声音敏感。耳郭、头部和身体对声波的反射使不同方位来源的声音产生不同的频谱信号，用于垂直方位的判定。哺乳动物的声源定位能力是不断学习与适应的，后天的听力损伤发生后，听觉系统可以通过听通路和中枢的共同学习而缓慢发生适应性变化。先天的听力问题也会使神经进行修正，发育出有别于常人的适应性能力[16]。先天性外中耳畸形的患者在不同程度上表现出声源定位能力的下降，单侧先天性外中耳畸形的患者，即使是完全外耳道骨性闭锁，也有一部分患者可以拥有一定的声源定位能力[17]；双侧先天性外中耳畸形患者，声源定位能力极差[18]。

2 先天性外中耳畸形的听力重建方法及效果

严重的先天性外中耳畸形需要进行听力重建。对于外耳道狭窄或者闭锁的患者，目前有两种治疗方式，一是传统的外耳道成形、中耳畸形听力重建手术，依靠重建外耳道松解听骨链来实现听力的改善[19]；二是使用骨导助听技术[20]。两种处理方式均对听力有明显改善，同时也都有相对应的局限性。

外耳道成形术是传统的治疗方式，适用于外耳道狭窄或伴有胆脂瘤的患者。耳道狭窄术后听力提升效果好于闭锁，并发症发生率也更低。张天宇等报道先天性耳道狭窄患者行外耳道成形术后ABG平均改善19.16 dB，并发症发生率20%[21]。而外耳道闭锁患者ABG改善12.48 dB，并发症发生率高达61.3%。听力改善的程度与听骨链的发育程度、外耳道皮肤的量相关。先天性外耳道骨性闭锁患者的手术难度大，存在诸多手术风险及感染、外耳道再狭窄、鼓膜外移等后遗症，应当评估手术风险，谨慎做出选择[1]。Jahrsdoerfer评分通过对患者体征、纯音测听、CT综合评定，6分以上的患者可以考虑手术，术后短期内患者听力显著改善，言语识别能力也明显提升，但随访时间延长后患者出现听力减退[22]。Digoy 和Curva报道耳道闭锁患者术后短期ABG平均降低22 dB，77.8%的患者ABG<30 dB，长期随访后ABG与术前相比平均降低16 dB，76.9%的患者ABG<30 dB[23]。术后并发症是远期听力下降的原因之一。张天宇[21]、Roberson[24]等都报道过部分耳道闭锁患者术后发生了高频感音神经性聋，原因目前还没有定论。Moon报道单侧耳道闭锁患者的声源定位能力较术前有明显提升，提升程度与听力的提升程度相关[25]。

骨导助听器的适应证更为广泛，可以用于耳道闭锁或混合性聋的先天性外中耳畸形患者，植入后并发症发生率较外耳道成形术低，且后期听力更稳定。骨导助听器分为两类，一类为经颅传递振动的助听装置，以骨锚助听器BAHA(bone-anchored hearing aid，BAHA)和骨桥(bone bridge，BB)为代表；另一类为经皮传递振动的经皮助听装置，有外戴式、磁铁式和粘贴式，以Sophono、BAHA Attract和ADHEAR为代表。双侧外中耳畸形患者单侧佩戴骨导助听器对患者的听力和言语识别能力有显著提升，双侧佩戴骨导助听器时对患者的听力和言语识别能力提升更多。Kunst[26]报道患者佩戴BAHA后听力提升44.9 dB，长期佩戴BAHA的远期听力优于外耳道成形术，BAHA对于言语识别能力的提升也被广泛确认。传统BAHA对皮肤的长期影响使其容易发生感染等并发症，现已逐渐退出临床。由于皮肤对高频振动有衰减，经皮骨导助听器在2 kHz以上的高频增益衰减更明显，经处理器处理后，高频声音可以获得一定补偿。在临床实验中，Sophono和BAHA Attract的助听效果接近BAHA，在0.5～4 kHz可以将听力提高20～30 dB,但对于高频听力补偿效果较差[27,28]。Riss[29]报道耳道闭锁患者安装骨桥后听力提升32.5 dB，与BAHA相比，骨桥750 Hz以下输出减少，3～6 kHz输出增大，可能比BAHA在言语相关频率上的效果好。骨桥需要在乳突植入，当先天性外中耳畸形患者的耳部结构严重异常时，不具备植入条件；骨导助听器植入后，对于声源定位能力的改善至今仍有争议，大部分研究认为单侧外中耳畸形患者单侧佩戴骨导助听器对提升声源定位能力没有效果，也有研究报道单侧外中耳畸形患者长期单侧佩戴骨导助听器后声源定位能力有提升[17]。Stenfelt报道双侧畸形患者单侧佩戴BAHA后声源定位能力没有提升，但双侧佩戴后声源定位能力明显提升，远期效果更佳[15]。

外耳道成形术和骨导助听技术对先天性外中耳畸形中传导性聋患者的听力改善都十分显著。耳道狭窄患者仍有完整外耳道皮肤，外耳道成形术后并发症相对较少；闭锁患者行外耳道成形术后并发症发生率高，且远期听力出现下降。骨导助听技术创伤更小，更加稳定，但是经皮传递振动需要克服高频缺失的问题；另外骨导助听需要的外戴装置也影响了患者的生活和社交。从BAHA到BAHA Attract、骨桥，可以看到骨导助听技术在不断朝着创伤更小，更便捷的方向努力。外戴装置更小或者不需要外戴、创伤更小或者无创是骨导助听器的发展趋势。

3 结论

先天性外中耳畸形主要表现为患侧的传导性聋，以气导听力下降为主要特点，外耳道闭锁时气骨导阈值差别可达60 dB左右。先天性外中耳畸形同时伴有骨导听力的轻微损失，听骨链固定和外耳道闭锁是引起气骨导听力受损的主要原因。听阈测试、言语识别能力和声源定位能力是衡量听力的重要指标，先天性外中耳畸形的患者在这三方面表现出的缺陷，正是临床工作中需要关注和解决的问题。外耳道成形术和人工听觉植入是对先天性外中耳畸形有效的治疗方式，干预后患者的听阈和言语识别能力都有明显改善，但声源定位能力是否能通过听力重建得到改善至今仍有争议。