大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后长期康复效果分析

2019-01-14刘贤霖冯永陈红胜陆小净贺楚峰

中华耳科学杂志 2018年6期

刘贤霖冯永陈红胜陆小净贺楚峰

中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科

人工耳蜗植入是治疗极重度或重度感音神经性耳聋最主要也是最有效的手段。目前，国内外人工耳蜗植入年龄的选择呈现出日益低龄化的趋势，Nikolopoulos等[1]认为植入年龄是影响人工耳蜗植入术后疗效的重要因素，应在7岁以前接受人工耳蜗植入；更有学者主张6-12月婴幼儿即可行人工耳蜗植入术[2，3]。我国2013年的《人工耳蜗植入指南》同样指出：人工耳蜗植入手术的最佳植入年龄为12月-6岁[4]。然而纵观我国国情，我国现有听力障碍人士中6岁以下极重度或重度感音神经性耳聋患者仅占该类人群总数的1.39%，其余均为大龄患者[5]。其次，我国每年新增听力障碍儿童中有近2万余人需要进行人工耳蜗植入手术，实际上每年能够接受人工耳蜗植入手术的患儿远远低于2万人。随着人工耳蜗技术的发展，越来越多的大龄语前聋患者希望通过植入人工耳蜗回到有声的世界。故本研究将通过对大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后听觉、言语、生活质量等方面的长期随访观察，探讨大龄语前聋患者的康复效果，以期为更多大龄语前聋患者是否行人工耳蜗植入提供经验与借鉴。

1 资料与方法

1.1 临床资料

鉴于大部分学者认为6岁以前是言语发育的“黄金时间”，且越早进行听力干预对语前聋患者的言语发育更有益[6]，我们将7岁及7岁以上的语前聋患者定义为大龄语前聋患者。本次研究选取2012年1月至2016年3月在中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科行单侧人工耳蜗植入手术的34例大龄语前聋患者纳入本次研究的研究组（A组），其中男18例，女16例，年龄范围7岁-24岁，平均年龄12.5岁。另选取相同时间段内行单侧人工耳蜗手术的6岁以下语前聋患者共计34例作为本研究的对照组（B组），其中男13例，女21例，年龄范围12月-6岁，平均年龄3.2岁。

1.2 术前评估及术后康复

所有患者均于术前进行听力学、影像学、智力及发育和体格检查等方面的评估。其中听力学评估包括纯音测听或行为测听、声导抗检查、畸变产物耳声发射（DPOAE）、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）、脑干诱发电位（ABR）。影像学评估包括耳乳突HRCT及耳乳突MRI、内耳水成像及颅脑平扫。智力及发育方面，通过希—内学习能力测试（3岁以上）和格雷费斯智力测试（0-2岁）评估患者智力、心理以及身体发育方面有无明显缺陷。所有入选患者均于手术后1月进行开机及调试，术后按各耳蜗公司规定流程常规人工耳蜗调试编程，术后仅单耳佩戴人工耳蜗，未联合使用助听器采取康复机构和家庭康复相结合的模式进行言语康复。

1.3 术后评估方法

人工耳蜗植入手术后的听阈能最直接、有效地反映人工耳蜗植入术后的疗效[7]。故而我们采用声场听阈测听来评估患者人工耳蜗植入术后的听阈。同时我们使用诺丁汉大学的Nikolopoulos教授[7]提出的听觉行为分级量表（categories of auditory performance，CAP）和言语可懂度量表（speech intelligibility rating，SIR）来评估患者植入人工耳蜗术后的言语能力。采用全国聋康系统普遍使用的《听觉言语评估词表》中的单音节词表进行言语识别率测试。生活质量也是衡量大量语前聋患者人工耳蜗植入术后疗效的重要指标之一。我们选取了Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）[8，9]中关于心理功能及社会功能的三个子维度的相关问题，进行调整后制作成《生活质量相关调查问卷》。该问卷包含自信心、活动能力以及社会交流三个方面，每个方面含有10道题目，问卷共有30道题目。患者根据自身情况判断题干描述的情形发生的频率，按发生频率分为五个等级：从未出现、很少出现、有时出现、经常出现和总是出现，分别评为1,2,3,4,5。若患者认为题干所描述的情况不存在或无法回答，可选择“不使用”，评为0。将等级转换为百分制得分(grade 1=100,grade 2=75,grade 3=50,grade 4=25,grade 5=0),“不适用”选项不计入得分。当一个子维度中有≥3个问题未填或选择了“不适用”，则视为无效问卷。若患者无法独自完成问卷，可在与患者亲密接触的家属指导下完成。

1.4 评估时间

CAP和SIR评估分别于术前、术后3个月、6个月、12个月、24个月进行。声场测听检查及言语识别率检查分别于术后6个月、12个月及24个月进行。NCIQ问卷调查分别于术前及术后2年进行。

1.5 统计方法

本次研究采用SPSS 21.0统计软件进行统计学分析。所有评分及问卷评估结果均用（xi s）表示，两组数据使用独立样本Mann-Whitney U秩和检验，以α＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组术后声场听阈变化比较

两组患者分别于术后6个月、术后12个月及术后24个月行声场测听。其中大龄研究组中有30例完成了术后6个月的声场测听，26例完成了术后12个月声场测听，21例完成了术后24个月的声场测听。低龄对照组中有32例完成了术后6个月的声场测听，24例完成了术后12个月声场测听，18例完成了术后24个月声场测听。比较两组患者术后平均声场听阈（500、1000、2000Hz）结果，发现大龄研究组与低龄对照组的术后6个月、12个月及24个月的平均声场听阈结果均无明显差异。详见表1。

2.2 两组术后CAP及SIR变化趋势

34例大龄语前聋患者及34例低龄语前聋患者均于术前、术后3个月、6个月、12个月及9个月完成CAP及SIR问卷。比较两组的术后3个月CAP及SIR评分，大龄研究组均优于低龄对照组，但差异无统计学意义。术后6个月CAP评分，大龄研究组优于低龄对照组，差异有统计学意义；术后6个月SIR评分，低龄对照组略优于大龄对照组，差异无统计学意义。术后12、24个月CAP及SIR评分，低龄对照组均优于大龄研究组，但差异无统计学意义。具体数据详见表2、3。由此可见，大龄语前聋患者与低龄语前聋患者术后CAP及SIR评分均呈逐渐增长的趋势，且大龄患者早期康复效果优于低龄患儿，但随着康复时间延长，低龄患者的言语康复情况逐渐优于大龄患者（详见图1、2）。

表1 两组平均声场听阈比较Table 1 Compare of average hearing threshold

表2 两组CAP评分比较Table 2 Compare of CAP grade

表3 两组SIR评分比较Table 3 Compare of SIR Grade

图1 两组术后CAP得分趋势Fig.1 The trend of CAP scores after cochlear implantation

图2 两组术后SIR得分趋势Fig.2 The trend of SIR scores after cochlear implantation

2.3 两组术后言语识别率比较

两组患者分别于术后6个月、术后12个月及术后24个月行言语识别率检查。其中术后6个月，大龄研究组的言语识别率要略高于低龄对照组，差异无统计学意义。术后12个月及24个月，低龄对照组的言语识别率优于大龄研究组，差异具有统计学意义。详见表4。

2.4 大龄语前聋患者术前术后生活质量比较

向26名大龄语前聋患者发放了生活质量相关调查问卷，剔除无效问卷，共有19名患者同时完成了术前及术后2年的NCIQ问卷。比较大龄患者术前及术后生活质量相关调查问卷结果，人工耳蜗植入术后2年，大龄患者在自信心、活动能力及社会交流三个方面均有明显提高，差异有统计学意义。详见表5

3 讨论

对于极重度或重度感音神经性耳聋患者而言，人工耳蜗植入技术是目前世界公认的最有效的治疗方式。人工耳蜗植入术后的疗效取决于多个方面，不同个体之间的康复效果大不一样。由于语前聋患者术前缺乏听觉及言语发育，其术后听觉及言语康复较语后聋患者更为艰难。低龄语前聋患儿能够从人工耳蜗植入手术中获得较好的听觉言语康复效果这一观点已取得国内外学者的公认。例如Fryauf-bertschy等[10]就曾报道过植入年龄越小的语前聋患儿，其术后的开放性言语识别测试结果越好。大部分学者认为6岁以前是言语发育的“黄金时间”，且越早进行听力干预对语前聋患者的言语发育更有益。因此，国际上普遍将语前聋患者行人工耳蜗植入手术的年龄限定在6岁以内。对于超过7岁及7岁以上的大龄语前聋患者是否能通过植入人工耳蜗获益一直存在不同意见[11，12]。国内外对于大龄语前聋患者的人工耳蜗植入术后言语康复效果的研究也相对较少。本次研究希望通过综合分析大龄语前聋患者植入人工耳蜗之后的康复效果及其影响因素，来探讨大龄语前聋患者从植入人工耳蜗获益程度。

表4 两组术后言语识别率比较Table 4 Compare of Word Recognition Score

表5 大龄语前聋植入组术前及术后2年生活质量比较Table 5 Compare of Living Quality in GroupA

3.1 大龄语前聋患者术后康复过程的特点

大龄语前聋患者在人工耳蜗植入术后的康复过程中表现出不同于低龄患者的特点。在我们的研究中发现，大龄语前聋患者术后早期康复效果要优于低龄患者，但随着康复时间延长，其远期康复效果却比低龄患儿差。同样国内杨琛等[13]的研究发现，年龄较大的人工耳蜗植入患者术后3个月的听觉、言语评估优于低龄患者，但后期的恢复速度逐渐减缓，术后12个月，低龄患者的优势逐渐表现出来。国外Teoh等[14]的研究也发现大龄语前聋患者在术后1年内可以较快的达到较好的康复水平，但从长远角度上来看，其整体听觉言语康复效果不如低龄语前聋患儿。这可能与大龄患者具有一定的理解能力和自主能力，能够更好的配合术后的康复工作有关[15]。随着时间推移，幼龄患者逐渐能够理解并配合术后的言语康复，其康复效果逐渐赶上大龄患者并超过大龄患者。

3.2 大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后听觉能力康复效果

极重度或重度感音神经性耳聋患者植入人工耳蜗之后能否获得有效的听觉功能，是术后言语康复的基础。研究结果显示两组的术后声场听阈无明显差异，均呈现出逐渐下降的趋势。说明人工耳蜗对所有患者产生的听觉刺激是相似的，大龄语前聋患者植入人工耳蜗之后都能获得有效的听觉功能。这一结果也与国内外大多数学者的研究结果相似。钱宇虹等[16]定期对11名人工耳蜗植入术后患者行声场听阈检查，结果显示所有患者术后1年的声场听阈都可以达到15-40dB。Maria-Izabel Kos等[17]比较了8岁以下和8岁以上的语前聋患儿植入人工耳蜗后的助听听阈，发现所有患儿的助听听阈都好于40dB，两组患者术后的听阈没有明显的差别。分析其原因可能与患者的功能正常的听性脑干通路有关。听性脑干通路于围生期（27周-出生后6月）发育成熟，且基本不受听觉剥夺（sound deprivation）影响[6]。因此，大龄语前聋患者植入人工耳蜗后可以获得与低龄人工耳蜗植入患者相同的听敏度。

3.3 大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后言语能力康复效果

言语表达能力的发展与听觉能力的发育有着紧密的关系，良好的听觉理解能力是言语发展的前提。语前聋患者因为无法获得声音信息，其语言发育会出现一定程度的迟缓和障碍[18]。本次研究发现无论是大龄语前聋患者还是低龄患者人工耳蜗植入术后2年内，CAP评分、SIR评分及言语识别率均呈逐渐增长的趋势。我们的研究同样显示大龄语前聋患者的术后2年的CAP评分、SIR评分、声场听阈以及言语识别率较术前都有明显的提高。大龄患者术后的听觉言语康复效果虽不如低龄患者，但对于患者自身而言，其听觉言语能力还是有很大的进步。Zwolan[19]等的研究报告，尽管语前聋成人术后交流能力改善有限，但他们多数人仍喜欢并常规使用人工耳蜗装置，且接受过听觉言语训练的人有更好的预后。同样，本次研究随访的大龄人工耳蜗植入患者中，仅有1名患者抗拒使用人工耳蜗，其余患者均长期佩戴人工耳蜗。尽管大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后的听觉言语功能康复不如低龄患者，但是大龄语前聋患者仍然可以通过植入人工耳蜗获得一定程度的听觉言语能力提高，这对于大龄患者的日常生活还是有一定的帮助。

3.4 大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后生活质量的提高

大量研究都证实，大龄语前聋患者术后的听觉言语功能恢复较低龄患儿差。但这并不代表大龄语前聋患者就不能从人工耳蜗植入手术中获益。比较大龄语前聋患者人工耳蜗植入术前及术后的自信心、活动能力及社会交流能力，发现无论是自信心、活动能力还是社会交流能力均较术前有明显提高。说明植入人工耳蜗之后，大龄患者不仅能够获得听觉和言语能力的提高，还能获得生活质量的改善。

此外，听力损失不仅会对患者的生活产生重大影响，对其家人的生活也会产生重大的影响[20]。极重度或重度感音神经性耳聋患者往往会感到孤独，缺乏自信心，拒绝参与社会活动，甚至出现生活不能自理等。患者的家属也需要花费时间和精力来陪伴患者。植入人工耳蜗后，在一定程度上可以缓解患者的孤独感，增强患者与他人的交流，增加工作机会等。本次研究随访的大龄语前聋患者中，除1例未使用人工耳蜗外，其余患者及家属均表示植入耳蜗之后患者能够更好的适应日常生活及社会交流，部分患者已经可以独立生活工作，大部分患者对人工耳蜗的使用非常满意。我们不能只因听力及言语改善情况来判断大龄患者是否适合植入人工耳蜗，而应综合患者的心理改善、家庭及社会收益等多方面来综合判断。