1例十二指肠乳头异位胰腺的诊断

赵丽,陈骏,彭春艳,邹晓平,吕瑛

(南京大学医学院附属鼓楼医院，南京210008)

异位胰腺(Heterotopic pancreas,HP)是一种少见疾病，是指与正常胰腺完全分离的孤立胰腺组织，与正常胰腺组织间没有组织、神经和血管相连[1]。文献[2,3]报道，HP发病率为0.6%～13.7%，男女比例为3∶1，一般直径1～2 cm，多为单发。由于HP病变部位多位于黏膜下层，诊断需依赖超声内窥镜及内窥镜治疗术后的病理检查结果。HP在消化道发生部位较广泛，但发生于十二指肠乳头者则鲜有报道。现对1例确诊十二指肠乳头HP患者的临床资料进行分析，以探讨HP的有效诊断方法。

1 资料分析

患者，女，53岁，因“上腹部胀闷不适4 a”于2015年3月3日入院。患者有原发性肝癌病史，于2011年2月14在南京大学医学院附属鼓楼医院接受左半肝切除术+胆囊切除术，术后一般情况尚可。2014年12月3日，患者曾于南京大学医学院附属鼓楼医院门诊接受上腹部CT平扫+CT增强检查，结果显示肝右叶占位病变，十二指肠降部乳头可见结节影；2014年12月15日，患者曾接受十二指肠镜检查，显示十二指肠乳头可见一半球形隆起，大小约1.8 cm×1.2 cm，表面黏膜光滑，考虑为十二指肠乳头腺瘤(内生型)，见图1;十二指肠镜活组织检查示绒毛状管状腺瘤伴低度上皮内瘤变。

图1 2014年12月15日患者十二指肠镜下所见

本次入院查体：患者神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，心肺查体无异常，腹平软，右上腹见一反L型手术切口(长约15+10 cm)，愈合佳，未见腹部静脉曲张，未见肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛、无反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。完善血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心电图、胸片检查，结果均未见明显异常。消化道肿瘤六项检查显示：糖类抗原72-4升高至7.61 U/mL，其余指标正常。乙肝两对半定性检查显示：乙肝表面抗原阳性，乙肝e抗原阳性，乙肝核心抗体阳性，乙肝病毒DNA为1.94×103IU/mL。结合病史及上述检查结果，考虑为肝癌复发合并十二指肠乳头腺瘤。2015年3月4日行经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE)，术后患者病情平稳。2015年3月10日上午行经胃及十二指肠超声内窥镜检查，见胃黏膜充血、散在糜烂，胃窦部多处黏膜下纹理清晰、黏膜变薄；胆管全程显著扩张，最大直径1.3 cm，胆管内未见明显异常；胰管未见扩张，胆管胰腺段内径扩张至7.5 mm；十二指肠乳头呈球形隆起，可见局部病变突向肠腔内部，呈中低回声，局部黏膜下层及肌层完整。根据超声内窥镜检查结果，考虑为十二指肠乳头腺瘤(未累及肌层)，遂于2015年3月10日下午行内窥镜下十二指肠腺瘤切除+胰管支架置入术。术后病理检查：十二指肠乳头慢性非活动性肠炎，黏膜下可见异位的胰腺组织，见图2，诊断为十二指肠乳头HP。术后患者出现一过性血淀粉酶升高，无腹痛、发热，考虑为一过性高淀粉酶血症，给予禁食、抑酸、胃黏膜保护剂及补充电解质等对症治疗，术后第4天出院。规律随访，胆管已恢复正常，十二指肠乳头HP已根除。

图2 患者十二指肠乳头黏膜下异位的胰腺组织

2 讨论

HP可见于胃肠、脾、肠系膜、肺、纵隔、肝、胆囊、胆总管、输卵管等多个部位，其中胃肠(十二指肠占30%、胃占25%、空肠占15%、Meckel’s憩室占6%、回肠占3% )约占90%[4]。发生于十二指肠乳头的HP国内外报道较少，临床极易误诊，应注意与以下疾病相鉴别：①十二指肠乳头腺瘤：为最常见的十二指肠乳头良性肿瘤，大多数生长缓慢，具有癌变倾向，临床症状不典型。腺瘤可呈壶腹内型、壶腹周围型或混合型生长，超声内窥镜下腺瘤多局限于黏膜层，呈等回声或低回声团块，有时可见胆管或胰管扩张[5]。本例为罕见的十二指肠乳头HP，临床症状无特异性，超声内窥镜下HP的表现与十二指肠乳头腺瘤表现极为相似。本例十二指肠镜活组织检查示十二指肠乳头低度上皮内瘤变，初期诊断为十二指肠乳头腺瘤，后经术后病理检查确诊为十二指肠乳头黏膜下层HP，且伴有慢性非活动性肠炎，不排除术前慢性炎症刺激导致十二指肠乳头黏膜发生上皮内瘤变可能。②壶腹周围癌：壶腹周围癌可引起梗阻造成黄疸、胰腺炎，同时胆管、胰管常有明显扩张，壶腹周围HP临床表现可与之类似，但HP为良性疾病，影像学、超声内窥镜及活检病理对于二者的鉴别诊断有一定价值[6]。

HP患者临床症状取决于其发病部位、病灶大小、黏膜受累情况以及HP组织是否具有分泌功能，若出现症状，常表现为腹部不适、腹痛、腹胀、黑便、贫血、体质量减轻，造成胆总管梗阻时会有黄疸，甚至可引起上消化道出血[4，7，8]。文献[9，10]报道，HP的并发症较多，如假性囊肿、胰腺炎,甚至发生癌变。由于十二指肠乳头位于解剖结构复杂的壶腹部，为胆管、胰管共同开口处，因此十二指肠乳头的HP易造成胆汁、胰液排流不畅，引起胰管高压，诱发胰腺炎，故十二指肠乳头HP应引起重视[10,11]。本例已有腹部不适症状，超声内窥镜检查可见胆管明显扩张，结合患者病史予内窥镜下切除，术后复查胆管已恢复正常。

因超声内窥镜检查在判断消化道管壁结构层次和判别病变的来源部位上有其独到之处，近年来，超声内窥镜在HP诊断中的应用越来越多，甚至可以进行超声内窥镜引导下细针穿刺活检术，获得穿刺病理进一步明确病变性质[12，13]。HP在超声内窥镜上表现为病灶呈低回声，不均质，中央凹陷有脐，固定，略不规则，边界不清[14]。本例患者超声内窥镜表现为低回声团块，病灶位于黏膜下层，直径<2 cm，均符合文献报道HP常见特征。

HP属于良性疾病，一般认为无症状的HP不需手术[15]，可定期随访。但有研究[16]认为，若HP病变直径>2 cm、病变超过肌层以下或有并发症，则建议进行外科手术。随着内窥镜技术的发展，超声内窥镜能相对准确地判断消化道黏膜下隆起的来源，大部分HP也可通过内窥镜手术治疗，如内窥镜黏膜切除术或内窥镜黏膜下层剥离术等[17]。

综上所述，十二指肠乳头HP临床表现无特异性，需要与十二指肠乳头腺瘤、壶腹周围癌相鉴别;超声内窥镜对本病有一定诊断价值，但确诊需依靠病理组织学检查，内窥镜下切除术可根治HP。