先天性食管狭窄临床路径

（一）适用对象

第一诊断为先天性食管狭窄(I C D-1 0：Q39.300)，包括入院诊断为先天性气管软骨异位、肌层肥厚、胃黏膜异位、食管平滑肌瘤、膜式狭窄等，拟行食管部分切除食管-食管吻合术(CM3：42.5103)。

（二）诊断依据

根据《小儿外科学》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床诊疗指南·消化系统疾病分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床诊疗指南·胸外科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。

①病史：反复呕吐，进食稠厚食物或者质硬食物后呕吐症状明显。可有反复肺炎病史。②体征：体型偏瘦，严重病例可出现营养不良、脱水、电解质紊乱、恶液质等表现。③查体：胸腹部可无异常体征，腹平软，无压痛，未及异常包块，可闻及肠鸣音。④辅助检查：上消化道造影可见狭窄段食管，常见为食管的中下段；胃镜可见食管狭窄，部分可伴有胃食管反流，反流性食管炎。

（三）进入路径标准

根据《小儿外科学》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床诊疗指南·消化系统疾病分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床诊疗指南·胸外科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，明确诊断为先天性食管狭窄的病例。

（四）标准住院日

7～12 d。

（五）住院期间的检查项目

必须检查的项目：①血常规、尿常规；②肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血型、血淀粉酶、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)；③胸腹部X线平片；④心电图；⑤上消化道造影；⑥胃镜等；⑦胸部CT(平扫+增强扫描)。

根据患者病情进行的检查项目：全消化道钡餐造影、超声心动图、腹部超声、食管内镜超声等。

（六）治疗方案的选择

①肺炎严重的病例先控制肺部感染；②纠正水电解质紊乱；③完善术前检查；④术前留置胃管；⑤择期手术。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机

按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行。建议使用第二代头孢菌素(如头孢呋辛)+甲硝唑；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。抗生素在术前0.5～2 h预防性使用。

（八）手术日

①麻醉方式：气管插管全身麻醉。②术中用药：麻醉常规用药。③输血：根据术前血红蛋白状况及术中出血情况决定。④手术方式：食管部分切除食管-食管吻合术。⑤术后留置胃管，胸腔闭式引流管。

（九）术后恢复

①必须复查的检查项目：血常规、肝功能、肾功能、电解质。②术后用药：抗菌药物按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)选用药物，用药时间3～7 d。如合并切口感染、食管瘘等可据细菌培养结果调整抗生素、必要时延长抗生素使用期限。③术后静脉营养支持，禁食水5～7 d，复查上消化道造影无食管狭窄、吻合口瘘等可予饮水并逐渐恢复饮食。④术后饮食指导，饮水逐渐过渡至流食、半流食饮食。

（十）出院标准

①患者一般情况良好，恢复正常饮食，无反复疾病，不宜进入路径；甲状腺功能可以判断病变是否累及甲状腺，造成化脓性甲状腺炎及甲状腺功能异常；颈部超声可以了解脓肿大小、瘘管走形方向、途经组织结构，以及累及情况；感染范围较大者，可行磁共振(MRI)检查了解病变区域及与周围组织关系，并为术中可能转为颈外入路手术做准备。

（六）治疗方案的选择

支撑喉镜下梨状窝瘘封闭术：可采用CO2激光烧灼、电烧灼、化学烧灼等方法。

术中若未发现内瘘口，则改行颈侧入路梨状窝瘘切除术，视为变异因素不再使用本临床路径。

释义：依据近年来的权威文献资料，支撑喉镜下梨状窝瘘内瘘口封闭术较传统颈外入路手术具有微创、美容效果好、手术快捷、节约费用等显著优势，可基本替代传统手术。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机

按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行。建议使用第一代或者第二代头孢菌素(如头孢唑林、头孢呋辛)+甲硝唑；预防性抗生素在术前0.5～2 h使用。

（八）手术日

麻醉方式：气管插管全身麻醉。

术中用药：麻醉常规用药。

手术方式：支撑喉镜下梨状窝内瘘口封闭术。

输血：通常无需输血。

释义：出院2～3个月后应返院再次行全麻支撑喉镜梨状窝内瘘口探查术，若内瘘口未闭合，应再次行内瘘口封闭术，直至内瘘口闭合；目前公认的治愈标准，全麻支撑喉镜梨状窝内瘘口探查见内瘘口已闭合，且无颈部反复感染症状。

（九）术后恢复

必须复查的检查项目：血常规。

术后用药：①抗菌药物按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)选用药物，建议用药时间2～3 d；②奥美拉唑，按体重使用抑酸药，一般至术后7～14 d。

术后多数患者需鼻饲饮食至1～2周。

释义：本术式伤口位于咽喉部，存在感染风险，因此，可按规定适当预防性应用抗菌药物，一般应用二代头孢类抗生素，应用2～3 d为宜；奥美拉唑，术后喉咽反流胃酸刺激，可影响伤口愈合，增加颈部感染几率，奥美拉唑抑制胃酸分泌，降低喉咽反流风险；鼻饲饮食，是否需鼻饲饮食目前尚无定论，考虑到进食可能影响伤口愈合，增加颈部感染几率，目前建议术后鼻饲饮食至1～2周。

（十）出院标准

①颈部无红、肿、疼痛等感染表现。②体温正常，颈部无阳性体征，相关实验室检查结果基本正常，没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。

释义：患儿出院前临床表现无异常，体温正常，血常规检查正常，如检查结果明显异常，主管医师应进行仔细分析，并作出相应处理；患儿吞咽正常，无声音嘶哑等喉返神经损伤表现，无痰中带血及黑便等伤口出血表现；患儿可带鼻饲管出院，鼻饲1～2周后门诊拔除鼻饲管。

（十一）变异及原因分析

①术前发现合并其他影响手术的基础疾病，需要进行相关的诊断和治疗。②术前根据患者病情初步确定手术方式，根据患者术中情况更改手术方式。③手术后继发声音嘶哑，食道瘘等并发症，导致围手术期住院时间延长与费用增加。④住院后出现其他内、外科疾病需进一步明确诊断，导致住院时间延长与费用增加。