左侧颅中窝骨母细胞瘤1例

张广风，刘 屹

(中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001)

患者男，52岁，因“左侧面部疼痛3天，加重伴麻木1天”入院。专科体检未见异常；实验室检查：外周血淋巴细胞计数0.52×109/L，单核细胞计数0.09×109/L，嗜酸性粒细胞计数0.01×109/L。CT平扫示左侧颞极高密度影，大小约4.4 cm×2.4 cm，CT值约43～52 HU，边界清晰，其内可见点状钙化、骨化影，邻近骨质受压吸收变薄，见残存骨质硬化，左侧蝶窦壁局部骨质不完整(图1A)。MRI：平扫示左侧颅中窝底、鼻咽旁间隙团块状等T1短T2不均匀信号，病灶内伴斑片状稍长T2信号，边界清(图1B)；增强后病灶呈轻度不均匀强化，肿物向上侵及颅底，向右局部突入蝶窦，翼内肌受侵(图1C)。影像学诊断：左侧颅中窝底、鼻咽旁间隙占位病变，骨巨细胞瘤可能性大。行颅中窝肿瘤切除术，术中见团块状病灶位于左侧颞部硬膜外，大小约2.0 cm×2.5 cm×2.5 cm，质硬，色暗红，血供一般，颧弓后根处见骨质受侵，与周围正常组织边界清晰。术后病理：瘤细胞弥漫分布，核大，有异型性，见不规则骨组织(图1D)。免疫组织化学：Vimentin(+)，CD68(+)，PR(-),S-100(-),EMA(-),CD34(-),SMA(-),CD99(+),Ki-67(约5%+),P53(-),网状纤维染色(+)，GFAP(-)。病理诊断：(左侧颅中窝底)间叶源性肿瘤，侵袭性骨母细胞瘤。

讨论骨母细胞瘤为中间型肿瘤，其组织学特点为血供丰富的纤维组织间质、程度不等的钙化骨样基质及骨母细胞，而侵袭性骨母细胞瘤内含有丰富的异型性骨母细胞。本病多发生于脊柱附件，颅骨较少见，常表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状及抽搐、癫痫等中枢神经受累症状。

骨母细胞瘤CT常表现为膨胀性或溶骨性骨质破坏，骨质变薄或断裂，周围骨质硬化，肿瘤内伴有钙化或骨化；MR T1WI上多呈等低信号，T2WI呈混杂信号，可因周围骨硬化出现短T2信号，增强后呈明显不均匀强化，本例病灶以短T2信号为主、增强后轻度强化可能与肿瘤骨化或钙化、纤维组织成分相关。侵袭性骨母细胞瘤需与以下常见骨肿瘤鉴别：①骨巨细胞瘤，好发于骨端关节面下，呈偏心性生长，破坏区多见典型的皂泡状外观，骨间隔较细且均匀,多无斑点状钙化或骨化，无骨膜反应及骨质增生硬化现象,强化多不明显；②软骨母细胞瘤，多见于长骨骨骺或干骺端等软骨部位,呈中心性或偏心性溶骨破坏，骨膜反应、骨骺端骨皮质膨胀至消失；③骨肉瘤，多发生在四肢长骨，颅骨的骨肉瘤较罕见，常为不规则的软组织肿块，呈溶骨性骨破坏，边缘模糊，无硬化边，另可见特征瘤骨及骨膜反应。