小骨窗寰枕减压联合硬膜扩大修补术治疗Aronld-ChiariⅠ型畸形的临床疗效分析

程明东

（辽宁省鞍山市台安县恩良医院，辽宁 鞍山 114100）

小脑扁桃体畸形又称Aronld-Chiari畸形，是胚胎发育异常造成小脑扁桃体下部下降到枕骨大孔以下，甚至颈椎管内，严重者延髓下端、四脑室下部及小脑蚓部一起下降到椎管内，使脑脊液循环受阻形成梗阻性脑积水。Aronld-ChiariⅠ型是临床表现最轻的一种，MRI表现为小脑扁桃体下疝到枕骨大孔以下，四脑室位置正常。经报道Aronld-ChiariⅠ型的手术方式多种多样，临床效果也各不相同[1]。我科从2014年1月至2015年12月间通过小骨窗寰枕减压联合硬膜扩大修补术治疗Aronld-ChiariⅠ型畸形，效果显著，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选择我科2014年1月至2015年12月间收治的Aronld-ChiariⅠ型患者共25例，其中男11例，女14例。年龄31～62岁，平均（40.6±7.3）岁。病程9个月～16年，平均（3.6±1.2）年。其临床表现为分离性感觉障碍者16例，颈肩部疼痛者8例，上肢麻木疼痛者7例，肢体无力者11例，肌肉萎缩者7例，运动共济失调者7例，饮水呛咳者1例，头痛、恶心呕吐者3例。

1.2 手术方法：患者全麻成功后取俯卧位，，颈部前屈使枕骨鳞部水平，用头架固定支撑头部。以枕骨大孔为中心点切一约3.0 cm纵行直切口，用电刀沿正中线切开分离枕部及颈部肌肉和韧带，在项韧带上留取2.5 cm大小的自体筋膜备用，显露枕骨鳞部及寰椎弓，用磨钻磨除枕骨大孔后缘骨质及枕骨鳞部约2.5 cm×2.5 cm，咬除寰椎弓两侧约1.0 cm。显微镜下仔细剔除增厚的寰枕筋膜和周围的纤维结缔组织，松解此处的牵拉。用尖刀在硬膜上轻划一小口，用剪刀“Y”型剪开枕部和寰枕交界处的硬脑膜和脊膜外层，注意保证蛛网膜的完整性，然后用自体筋膜和硬膜严密缝合，逐层缝合切开的筋膜和肌肉。

1.3 疗效评定。显效：患者临床症状消失；有效：患者临床症状明显好转，体征稳定或者改善；无效：患者临床症状无改善或者加重。

2 结 果

25例患者均顺利完成手术，术后无伤口感染病例出现，其中1例患者术后出现轻微脑脊液漏，予以重新缝合后愈合良好。患者术后住院12～26 d，平均（15.7±3.1）d，出院时疗效评定显效8例，有效13例，无效4例，总有效率84.0%。

出院后随访6～17个月，显效12例，有效11例，无效2例，总有效率92%。

3 讨 论

目前小脑扁桃体下疝畸形的发病机制尚不明确，以牵引学说最为流行，认为人体在生长发育过程中，脊柱和脊髓的生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移牵拉脊髓和小脑下移，形成小脑扁桃体下疝，导致枕骨大孔区小脑及脊髓等组织器官受压，脑脊液循环障碍[2]。虽然发病机制多种多样，但手术是目前治疗小脑扁桃体下疝畸形的有效手段，手术目的主要是：①扩大后颅窝，解除其对小脑、脊髓等组织器官的压迫，恢复小脑、脊髓的功能；②改善或者重建障碍的枕骨大孔区脑脊液循环通路，促进脑脊液正常循环吸收[3]。但在枕下减压改善症状的程度及如何有效防止脑脊液漏和维持颅颈交界处的稳定性方面，仍存在很大争议。

本组研究中我们采用小骨窗寰枕减压联合硬膜扩大修补术治疗Aronld-ChiariⅠ型畸形近期总有效率84.0%，远期总有效率92.0%。总结其优点有①缩小了手术切口和骨窗的面积，减少了颈部软组织的分离范围和骨质的破坏，全程显微镜下操作，保证术野清晰，手术既起到解除压力和促进脑脊液通路恢复的作用，又保证了术后颅颈交界处的稳定性，同时减少出血量，降低了手术带来的损伤。②手术只切开硬膜，保证了蛛网膜的完整性，术后再用自体筋膜严密缝合硬膜，无需切除脑组织，不用在延髓背侧及四脑室周围操作，既缩短手术时间，提高了手术的安全性，又能保证脑膜的完整性，减少了颅内感染、脑脊液漏、蛛网膜下腔粘连等并发症的发生[4-5]。

脑脊液漏引起切口内积液，甚至继发感染是后颅窝手术最大的并发症之一，目前仍没有很好的解决方法。本组中有1例患者术后出现脑脊液漏，虽然经再次缝合后愈合良好，未造成切口积液和感染，但也增加了患者的住院时间和痛苦。因此，在术中切开硬膜的时候要轻柔小心，竭力避免蛛网膜的损伤，一旦出现蛛网膜破口，要尽量阻止术区的出血流入蛛网膜下腔。硬膜修补时要严密缝合，同时在切开和缝合肌层及皮下组织时尽量减少电灼，减少高温对肌肉和皮下组织的损伤。虽然有研究称是否缝合硬膜对术后脑脊液漏的发生率无明显影响，但多数学者还是建议缝合硬膜[6]。

综上所述，小骨窗寰枕减压联合硬膜扩大修补是治疗Aronld-ChiariⅠ型畸形安全、有效的方法。