丙种球蛋白治疗小儿川崎病的护理体会

刘用葵 劳文芹

小儿川崎病属于好发于年龄≤3岁的幼儿的结缔组织疾病,该病特点是以变态反应性全身小血管炎为主要病理性变化［1］。临床主要以持续发热、颈淋巴结肿大、红斑性皮疹、眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足肿胀、趾端膜状脱皮或肛周脱皮。部分患儿因各种原因出现冠状动脉损害,比如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、后期发生冠状动脉狭窄等［2］,如未经有效治疗,引起后天性心脏病［3］。临床中主要采用丙种球蛋白治疗。本研究总结了丙种球蛋白治疗川崎病患儿及对症护理的体会。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2011年4月～2017年11月本院收治的80例川崎病患儿,患儿确诊于发病早期(发热10 d以内)。男45例,年龄2个月～8岁,平均年龄(2.9±1.8)岁；女35例,年龄3个月～5岁,平均年龄(2.7±0.9)岁。入院时患儿体征：发热、口唇潮红、干燥、眼结膜充血、趾端膜状脱皮、肛周脱皮、淋巴结肿大、口腔黏膜充血等。无冠状动脉改变60例,有冠状动脉不同程度扩张20例；肝功能异常16例,眼结膜充血伴有皮疹伴趾端脱屑60例,唇红伴皲裂伴颈淋巴结肿大50例,毛细血管渗漏3例。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 给予静脉注射丙种球蛋白1～2 g/kg治疗；同时口服阿司匹林30～50 mg/(kg·d),3次/d,每间隔8 h给药1次；体温正常后3 d逐渐减量,约2周左右减至3～5 mg/(kg·d),1次/d饭后口服,维持6～8周；口服双嘧达莫片3 mg/(kg·d)。

1.2.2 护理方法

1.2.2.1 川崎病相关症状的护理 ①发热护理：患儿均出现稽留热现象,记录体温变化情况。发热患儿优先采用物理方法降温,物理降温无效或体温过高的患儿给予遵医嘱用药物降温。病室保持明亮、干净、舒适,并开窗户通风,保持空气新鲜,让患儿有舒适的病室环境休息。有高热惊厥史的患儿应加强观察,必要时应用镇静剂。患儿发病后,食欲下降,高热不退、不利于恢复,应指导家属给予患儿富含蛋白质、热量高的易消化食物,避免进食不新鲜的食物以及辛辣刺激食物。鼓励患儿多饮水,或补充口服补液盐,注意患儿皮肤弹性及尿量情况。及时补充足够液体量。②口腔护理：患儿可出现口腔黏膜充血、口唇干燥、出血等症状。使用生理盐水对患儿进行口腔护理,2次/d,并在患儿进食结束后清洁口腔。口唇出血、干燥的患儿使用润唇膏。③眼部护理：患儿可出现双眼球结膜充血症状,防止强光刺激眼睛,并使用氯霉素滴眼液滴眼睛,2次/天。④皮肤护理：患儿皮肤可出现荨麻疹猩红热样皮疹,肛周、趾末端可发生脱皮现象。应指导家属给予患儿穿宽松、干净的衣物,剪短指甲,防止患儿擦伤、抓伤等。结痂部分不可私自撕开,并使用消毒过的剪刀剪除。⑤冠状动脉损害的观察及护理：对发热时间长、年龄＜6个月的川崎病患儿,有血红蛋白降低,血沉、C反应蛋白明显升高,低蛋白血症时,易出现重症川崎病,在护理上尤其要注意冠状动脉的改变。观察患儿的一般情况,比如突然面色苍白、烦躁不安、四肢冰冷等,要考虑心肌梗死、心肌缺血的可能,应立即报告医生,进行心电图检查,心电图可能出现ST段降低等特征性改变,可行床边连续心电监测；另外要每日做心脏定期听诊,了解心率、心律、心音等的变化,每4小时测心率并记录；加强血压的监测,血压波动、高血压易引起冠状动脉瘤破裂,严重时导致心源性休克甚至猝死。本组病例中,1例患儿,男,年龄3个月,入院后心率快、血压偏高,心脏彩超示：左右冠状动脉扩张。对患儿进行对症治疗仍病情反复,在住院第20天早上医生查房时猝死,死亡原因是冠状动脉瘤破裂、心包填塞。临床体会,患儿发病年龄小,血压不易监测,必须要要借助心电监护仪,如上述监测指征有异常,加强床边观察,必要时需要多次进行超声心动图,及时了解冠状动脉病变进展。如有冠状动脉扩张者要叮嘱家长尽量限制患儿活动。输液过程中加强巡视,严格控制输液速度和量,避免输液过快发生心功能不全。⑥重症川崎病合并毛细血管渗漏综合征(CLS)的病情观察及护理：毛细血管渗漏综合征［4］是一种突发的、可逆性毛细血管渗透,血浆迅速从血管渗组织间隙,引起全身水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压降低,体重增加,血液浓缩,严重时发生多器官功能衰竭。病情比较凶险多变,需在护理中严密监测循环系统等各项生命体征的变化［5］。密切观察神志、精神状态变化,四肢有无湿冷。重点观察血压、心率、血氧饱和度的变化。严格记录患儿出入量,毛细血管渗漏综合征早期尿量＜500 ml/d,全身水肿明显,总蛋白及白蛋白进行性下降,予血浆静脉滴注。静脉滴注血浆时要做好“三查八对”警防输血反应。注意腹胀及胸闷情况,每天监测腹围及呼吸频率,病情得到控制；患儿尿量增加和水肿消退,注意输液量的量和速度。保持呼吸道通畅,咳嗽及痰液增多于雾化吸入及吸痰护理。全身皮肤水肿明显,尤以双下肢为甚,可以适当抬高双下肢20～30°,30～40 min/次,4～5次/d。予柔软、宽松衣服,保持床单位干燥清洁,做好皮肤清洁。

1.2.2.2 川崎病的用药护理 ①丙种球蛋白给药护理：丙种球蛋白属于血液制品,pH值较低,应用时患儿可能出现过敏、恶心、呕吐等不良反应,严重过敏者可导致出现休克症状。因此,在使用丙种球蛋白之前,应将其风险告知患儿家属,并签订同意书。丙种球蛋白是争取在发病10 d内使用,可有效降低冠状动脉损害程度。使用丙种球蛋白之前,应采用低温保存方法。先要解冻,要求在常温下放置15 min,使用时先检查丙种球蛋白的生产日期,确保无过期现象。要求选择同一厂家、同一批号。滴注过程中要缓慢,开始滴注速度为0.5～1.0 ml/min,持续15 min后,若无不良反应,可逐渐加快滴速至正常。使用丙种球蛋白时,一次性输注大剂量或输注过快将有诱发心功能不全的风险［5］时,应控制好输注剂量和速度。因输注时间一般为6～8 h,由于丙种球蛋白输注中易出现过敏反应,在滴注过程中若患儿出现发热、皮疹、消化系统不良症状(主要为恶心、呕吐)及胸闷、心悸等症状,要立即报告医生并做相应处理。若体温＞38℃应停止输注,待体温下降后再继续输注丙种球蛋白。输注丙种球蛋白后要告知家属患儿半年内不宜进行疫苗的预防接种。②阿司匹林给药护理：用药前必须了解患儿有无葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,避免溶血。应在患儿进食后和口服保护胃黏膜药物半小时再服用阿司匹林,服用后定时测定患儿体温变化情况。使用阿司匹林时会出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状。服用阿司匹林后应密切观察患儿是否发生胃肠道出血现象。注意患儿有无哭闹不安、大便颜色、有无牙龈出血等。向家人解释阿司匹林对本疾病重要性及不良反应。及时按量服药,如有因呕吐导致药量不足者,估算药物损失量后给予补足。指导家属携带患儿检查血常规和肝功能,观察血常规有无异常情况。③心理宣教及出院指导：家属对本病缺乏了解,当得知可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死时,有不同程度的紧张和恐惧,进而影响年龄较大的患儿情绪。此时应耐心倾听家长的诉说,积极告知本病的治疗方案做好健康宣教。部分家长因患儿使用丙种球蛋白等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑,此时应向家长说明使用丙种球蛋白的重要性及对患儿病情的影响,取得家属的心理支持。出院时记录患儿的相关资料,以便及时随访。将医院联系方式给予患儿家属,叮嘱其在出院后1、3、6、12、24个月到院检查超声心动图,观察心功能及冠状动脉扩张的情况。在口服阿司匹林药物时,定期到院检查血常规、肝功能等。出院后患儿应保持充足休息,冠状动脉改变要求尽量卧床休息,限制剧烈运动,注意摄取营养,一旦有异常情况则及时复诊。

1.3 观察指标 观察患儿的临床疗效、不良反应发生情况及随访情况,记录患儿住院时间。

2 结果

川崎病患儿护理后,好转出院79例,住院天数8.2 d。患者肝功能异常逐渐恢复、眼睑充血、唇红伴皲裂、颈淋巴结肿大等症状完全消退,全身水肿及手足硬肿消退,无丙种球蛋白等相应药物不良反应发生。随访冠状动脉扩张均未发现冠状动脉持续改变19例；均无冠状动脉瘤病例；冠状动脉瘤破裂、心包填塞死亡1例。

3 讨论

川崎病是以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病,好发于婴幼儿,发病原因和发病机制尚不十分清楚,近年来发病率有增高趋势,且心血管并发症成为小儿获得性心脏病的主要原因,已威胁到患儿的身心健康和生命安全,成为临床亟待解决的问题［6］。因此,护理重点是心血管护理。在川崎病急性期和恢复期,应密切观察患儿生命体征尤其是心音、心率、血压变化,及时发现病情变化,降低病死率。流行病学调查的资料显示,由于丙种球蛋白的使用,川崎病患儿中冠状动脉病变发生率已由20%～25%下降至5%左右,巨大冠状动脉瘤发生率为1%左右。早期静脉滴注大剂量丙种球蛋白可治疗急性期川崎病,有效预防或减轻冠状动脉损害程度和心肌梗死的发生率。定期复查心脏彩超,了解冠状动脉情况。川崎病合并毛细血管渗漏,比较少见,也是本病比较严重的并发症,应引起重视。另外,也要注意药物治疗的护理,临床护理人员掌握用药操作,减少用药过程引起的不良反应。给予家长及患儿心理护理,减少家长及患儿紧张、焦虑及恐惧。指导家长按时带患儿回院复诊,促进患儿早日康复。

综上所述,小儿川崎病冠状动脉损害、毛细血管渗漏的护理是本病关键。同时注意药物治疗的护理及出院宣教,促进尽早康复。