鼻面部及上颌骨炎性肌纤维母细胞瘤1例

王东霞，孙 乐，林铭轩，王宇声

(吉林大学第一医院 耳鼻咽喉头颈外科，吉林 长春130021)

1 病历资料

患者，男，34岁，因发现右侧鼻旁逐渐增大肿物2个月于2016年4月入院，查体：右侧鼻翼及鼻唇沟上方可见一1.0 cm×1.0 cm大小边界欠清，无触痛，局部皮肤无破溃，鼻腔内查体未见明显异常。鼻窦CT：右侧上颌窦下壁骨质及右侧门齿至第3磨牙、左侧第1-2门齿牙槽骨内见片状低密度，右侧局部骨皮质不连续。鼻窦平扫+增强MR：右侧上颌窦下壁骨质及牙槽骨骨皮质欠规则，可见长T1稍长T2异常信号，FLAIR呈稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。右侧上颌窦前部软组织局限性增厚，明显强化。考虑患者同时存在鼻旁及上颌窦骨肿物，不除外为同种疾病，遂于全麻下行外鼻肿物切除术、鼻内镜下右侧上颌骨肿物切除术。术中见

右侧鼻背部肿物呈纤维素样，其内有质地较脆组织，切除肿物送检快速病理，回报：送检纤维脂肪及肌肉组织，较多慢性炎细胞浸润。鼻内镜下切开鼻底黏膜，见上颌骨下方，毗邻腭骨、牙槽骨交界处骨质缺损，呈肉芽组织样增生，刮除部分送快速病理回报：形态基本与第一次送检基本相同，遂肉眼切除肿物干净，无肿瘤残留后止血，纳吸棉填塞术腔。术后患者恢复良好，术后病理回报：【外鼻及右侧鼻底】倾向于炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：Ki-67(+<5%)，AE1/AE3(-)，CD20(散在+)，CD3(+)，CD38(部分+)，Calponin(散在+)，ALK(弱+)，CD34(-)，EAM(-)，SMA(散在+)，Desmin(-)。患者术后1周出院，将病理结果及意见电话通知患者及家属，并建议其再次入院手术，未同意，病理切片于首都医科大学附属北京同仁医院会诊，会诊结果：(外鼻及右侧鼻底)：不规则增生的纤维性组织，部分细胞伴异型性，周围横纹肌及骨组织可见浸润，部分区淋巴浆细胞浸润明显。结合免疫组化染色结果，考虑符合炎性肌纤维母细胞瘤。患者于多个医院就诊后，最终再次入我院行扩大切除手术，此次手术于将右侧面部瘢痕周围组织完整切除至骨面，电钻打磨鼻骨；并行唇龈切口于左侧第2磨牙至右侧第2磨牙之间暴露牙槽骨、上颌骨，电钻磨除部分上颌骨前壁，见左侧上颌骨内有半透明样肿物，右侧上颌骨内大量瘢痕组织、散在部分半透明样肿物，考虑肿物复发，完全刮除肿瘤后电钻打磨术腔。术后病理结果回报：【右侧鼻面部】送检纤维肌肉组织，其内纤维组织增生伴异物(缝线)肉芽肿，【上颌骨】符合炎性肌纤维母细胞瘤，伴大量浆细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化：Ki-67(+<5%)，Calponin(+)，ALK(-)，CD138(+)，CD20(散在+)，CD3(散在+)，CD38(弱+)，CD79a(散在+)，Kappa(+)，Lambda(+)，IgG4蛋白/IgG蛋白<40%。患者术后于本院放疗科放疗25次，无不良反应。现患者术后2年，随访至今，2018年4月于我院复查核磁，未见肿瘤复发。

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor，IMT)是一种不常见的软组织病变，属于罕见并独特的间叶性肿瘤，表现为低度恶性或交界性。最早是由Brunn在1939第一次描述了2例肺梭形细胞良性肿瘤[1]，起初该病命名多种多样，包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维组织增生、肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、炎症性纤维肉瘤等，2002年WTO将其纳入软组织肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为：由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的肿瘤，IMT不仅仅发生于肺，还可见于中枢神经系统、口腔、上呼吸道、甲状腺、心脏、胃肠道、肾脏和皮肤等处，但很少见于头颈部，特别是鼻腔和鼻窦[2]，该病的临床表现多样，缺乏典型症状、体征及影像学表现，早期诊断主要依赖组织病理学及免疫组化检查[3]。目前治疗IMT的方法有根治性切除、激素治疗、放疗和化疗。Palaskar[4]和李万举等[5]报道采用二氧化碳激光治疗的方法。通过分析本例疾病的诊治过程及随访结果，我们认为治疗IMT仍以手术为主，放射治疗等其他治疗方法为辅助治疗。但总的治疗效果差，容易复发[6,7]。

该例病患者最先发现鼻面部肿物，病程中偶有牙痛，未见明显鼻部症状，鼻窦CT发现病变位于右侧鼻面部及右侧上颌骨内，右侧牙槽骨及硬腭骨质可见明显骨质破坏。两次手术发现鼻面部肿物与上颌窦内肿物相互独立，无明显相关性，但病理提示均为炎性肌纤维母细胞瘤，而首次手术因缺乏病理支持，虽肉眼完整切除肿物，但考虑还存在骨质上残留导致复发的可能性大，二次手术及放疗后患者方痊愈。本病例提醒临床医生炎性肌纤维母细胞瘤不仅容易复发也存在多发的倾向，而且颌面部大范围手术不可避免造成外观畸形及功能障碍。

目前IMT的治疗尚无特别有效的治疗手段，是一种难以彻底切除且极易复发的病变[8]。有研究报道IMT对于糖皮质激素比较敏感，体积过大或者因解剖部位无法切除时，可以考虑先采用激素治疗，待肿瘤缩小后再彻底切除。陈兴明等[8]对病变广泛的上颌窦IMT，采取了糖皮质激素为主的保守治疗，同样取得了满意的疗效。总之，本病诊治具有一定困难，术者术前应结合患者临床症状及影像学检查，充分评估肿瘤侵袭的范围，手术时应尽量做到彻底切除肿瘤，同时做好术后随访工作，对于复发的病例，应做到早发现、早诊断、早治疗，防止进一步发展。