听力损失筛查-诊断-干预中的影响因素探讨——京津冀地区儿童听力诊断中心2019年第三季度学术活动报道

王雪瑶 刘海红

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈疾病北京市重点实验室，100045

京津冀地区儿童听力诊断中心2019年第三季度学术活动于2019年8月3日在首都医科大学附属北京儿童医院成功举办。来自首都医科大学附属北京儿童医院、解放军总医院、北京协和医院、首都医科大学附属北京同仁医院、北京大学第三医院、中国听力语言康复研究中心等北京市六家儿童听力诊断中心，北京大学第一医院及北京市各区妇幼保健院，以及天津、河北等多家诊断中心和妇幼保健机构的百余名同道参加了本次会议。会议的主题为“听力损失筛查-诊断-干预中的影响因素探讨”，6位讲者紧密围绕主题，就新生儿听力与基因筛查、听力诊断以及听觉康复各环节的影响因素汇报其科研成果与临床经验。

首先，中国听力语言康复研究中心梁巍教授围绕“影响儿童听觉康复效果的声学环境”进行报告。因为言语声有时空变化，故儿童进行康复时，其言语识别受其周围声学环境的影响，梁巍教授特别指出，回归正常环境后影响儿童听觉康复的最大问题是不良的声学环境。解决普通学校普遍存的“大班额”，保证学习质量和学习健康等问题是我国十四五计划的重要内容。结合国家教育战略，从听力学和康复学角度出发，其团队通过临床调研明确了普通教室声环境现状，针对存在问题，提出普通教室悬浮式声匀系统的优化解决方案，经实际验证已取得良好成效。国内外教室背景噪声水平相关调查结果显示：美国普通小学教室空员条件下背景噪声检测平均结果＞35 dB(A)，即在被调查的32间教室只有4间教室背景噪声水平＜35 dB(A)，其余28间教室背景噪声水平处于在36～64 dB(A)之间；澳大利亚普通小学教室满员条件下背景噪声检测平均结果为64～72 dB(A)；我国学前听障康复机构未经声学处理教室背景噪声：空员条件下为50～60 dB(A)，混响系数＞1.0s；满员条件下为65～70 dB(A)，混响系数0.7～1.0s；以上均未达到教室声学环境专业标准。良好的教室声环境要求适当的混响时间，足够的响度且声场分布均匀，较高的语言清晰度，无回声、声聚焦等声学缺陷，以及无明显噪声干扰。方向与距离、混响、噪声及多种不利因素混合作用是影响听觉语言学习环境的4个关键要素。为提高声环境言语信噪比，目前应用的有线集体广播系统、无线集体广播系统及个体FM系统技术等教室音频分配系统各有优劣，但均未考虑到设备使用时教室环境的整体优化问题，噪声、混响问题依旧存在。针对上述问题，其团队已建立普通教室悬浮式声匀系统，由声音拾取无线发射子系统、悬浮式阵列无线扬声子系统与教室声学环境优化子系统组成，经实际验证取得良好效果，优化后教室本体噪声降低：未优化、有员时教室本体噪声为54.1 dB(A)，优化后降至42.2 dB(A)；混响系数降低：未优化、空员时教室250 Hz～8000 Hz混响系数为0.55～0.7，优化后降至0.26～0.48；声能量衰减显著减少，言语信噪比显著提高：未优化教室声能衰减均值为19.6 dB(SPL)，言语信噪比为6.3 dB(SPL)，优化后声能衰减均值降至9.2 dB(SPL)，言语信噪比提高至28.6 dB(SPL)。

随后，北京协和医院郝文洋医生汇报了课题组关于新生儿宽频声导抗(wideband acoustic immittance,WAI)能量吸收率及其影响因素的研究进展。研究内容分为两部分，第一部分为“正常新生儿宽频声导抗能量吸收率及其可重复性研究”，目的：探讨正常新生儿宽频声导抗能量吸收率及其相关的影响因素，评价宽频声导抗测试的可重复性。方法：选取通过瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE)听力初筛的正常新生儿124例(193耳)，在其出生48～72小时进行WAI测试，WAI测试设备为丹麦国际听力公司生产的Titan听力测试平台，测试过程起始压力为+200德卡帕斯卡(dekapascal,daPa)～-600 daPa，压力变化速度为50 daPa∕s，方向由正向负，测试探头发出强度为96 dB peSPL的宽频短声(频率范围226～8000 Hz)，测得不同频率探测音、不同压力下的声导纳值及吸收率值。分析不同频率能量吸收率的变化规律、两次测试的重复性及外耳道处于不同压力、性别、侧别、分娩方式对WAI能量吸收率的影响。结果：正常新生儿宽频声导抗能量吸收率随频率增大呈“两峰两谷”形态，即在低频（226～840 Hz）及3363 Hz附近较低、在1296 Hz附近及高频（5339～8000 Hz）较高；两次测试的重复性显示：外耳道处于峰压时，1000 Hz和2000 Hz两次测试差值的绝对值较外耳道压力处于0 daPa时小，且差异有统计学意义(P＜0.05)，而其余各频率差异无统计学意义；外耳道压力处于0 daPa时与峰压时相比，除1000 Hz、6727 Hz外，其余各频率WAI能量吸收率的差异均有统计学意义(P＜0.05)；不同性别、侧别、分娩方式的新生儿WAI能量吸收率差异无统计学意义(P＜0.05)。结论：正常新生儿外耳道处于峰压时，两次WAI测试的重复性较好；外耳道处于不同压力对大部分频率WAI能量吸收率有一定影响；性别、侧别、分娩方式对WAI能量吸收率无明显影响。鉴于WAI在发现婴幼儿中耳功能障碍的潜在优势，该研究显示出的WAI测试良好的重复性以及不受性别、侧别、分娩方式等的影响，丰富了新生儿WAI的数据，为WAI测试的广泛应用提供了临床基础。

第二部分为“足月新生儿宽频声导抗能量吸收率研究”，目的：对比分析TEOAE初筛通过足月新生儿与未通过足月新生儿宽频声导抗能量吸收率的差异，探讨WAI测试在诊断新生儿中耳功能障碍中的作用。方法：受试者分为两组，通过TEOAE听力初筛者共193耳；未通过TEOAE初筛者共65耳，均按要求复筛并通过TEOAE复筛。对比分析两组新生儿外耳道处于0 daPa压力和峰压时的能量吸收率差异。结果：当外耳道处于0 daPa压力与时峰压时，两组各频率WAI均随频率增大呈“两峰两谷”的形态。当外耳道处于0 daPa压力时，在2000 Hz、4000 Hz和6727 Hz三个频率两组间差异具有统计学意义（P＜0.05）；当外耳道处于峰压时，两组间各频率差异均无统计学意义。结论：两组新生儿各频率宽频声导抗能量吸收率总体趋势一致，而TEOAE初筛通过组在全频范围内均较未通过组高；当外耳道处于0 daPa压力时比处于峰压时两组间宽频声导抗能量吸收率差异更明显。新生儿听力普遍筛查的主要目的是早期发现永久性听力损失，最常用于普遍新生儿听力筛查的TEOAE高度受中耳功能的影响，研究提示对于听力筛查未通过的新生儿，可联合WAI测试明确中耳的功能状态，以排除中耳功能异常。

中国人民解放军总医院丁海娜医生以“婴幼儿听力测试中的影响因素及应对策略”为题，从测试者、受试者、仪器设备与测试环境四个方面重点归纳分享了小儿行为测听与新生儿听力筛查的临床经验。小儿行为测听需要孩子的主动配合,因此受试者的年龄、运动能力、智力水平等都可影响小儿听力图的获得和测试结果的可靠性；小儿测听的成功，在掌握听力学及儿童心理学知识的前提下，很大程度上依赖于测试者对测试技巧的灵活运用，根据受试者年龄、智力水平、交往能力、听损的程度、助听及康复经验等选择合适的测试方法、策略。丁海娜医生通过临床病例现身说法，强调应避免片面地参考部分以往测试结果或病史主诉等造成心理定势，以致错误地选择初始条件化频率与强度，并强调从心理学角度与小儿患者交朋友，得到小儿患者的信任和配合。

首都医科大学附属北京儿童医院龙越研究生汇报了其课题组开展听力损失儿童干预后效果随访的研究进展。研究内容分为两部分，第一部分为“听力辅助设备使用时间对听力损失儿童预后效果的影响”，方法：采用父母评估孩子听说能力表现量表（Parents evaluation of aural∕oral performance of children,P.E.A.C.H），对144名助听器儿童进行了选配后0、3、6、9、12、24个月的定期评估；并前瞻性对比分析了10例儿童每天助听器佩戴时长对助听效果的影响。结果：随着助听器使用时间的增加，安静环境下得分与噪声环境下得分均呈增长趋势，且安静环境下得分显著高于噪声环境下得分；每天助听器佩戴时长越长，安静、噪声、环境声反应各个方面的得分越高。结论：儿童听说能力与听力辅助设备使用时间呈正相关，听力辅助设备每天使用时长影响儿童安静、噪声、环境声反应各个方面的听说能力发育。第二部分为“以家庭为中心的康复对听力损失儿童干预效果的影响”，方法：采用普通话人工耳蜗植入儿童家长观点调查问卷（Mandarin children with cochlear implants:parental perspectives,M-CCIPP）对51例人工耳蜗植入术后儿童进行开机后0、1、2、3、6和12个月的随访。结果：听觉言语康复训练时长与人工耳蜗植入术后儿童在社会关系和教育维度的生活质量有显著的正相关关系；听力损失早期干预的儿童也可得益于听觉言语康复训练。结论：对于早期干预的听力损失儿童，父母在前语言期的有效参与是儿童口语交流发展的基础，以家庭为中心的康复训练有利于听力损失儿童获得更好的干预效果。

北京大学第三医院周娜医生详细介绍了新生儿及婴幼儿听力筛查与各项听力诊断技术的操作规范，强调对于新生儿听力筛查未通过者，专科门诊就诊的重要性，以保证外耳道清洁，明确外耳道及鼓膜情况；单耳不通过者，42天复筛一定要进行双耳复筛；保证孩子在检查过程中处于安静状态，避免因孩子处于吮吸或不安静状态导致的筛查未通过。报告还分享了各项听力诊断技术中的操作规范，要求临床听力学工作者熟悉各项检查的原理、目的及优劣，了解不当操作可能造成的偏差，各项检查结果综合分析、交叉验证。她认为尽管新生儿听力筛查开展近20年，积累了丰富的经验，但是受科学技术等限制依然存在许多未知，如中耳质量、早产低体重、高胆红素血症等新生儿出生后听觉改善、再发育等问题仍值得进一步探索。

最后，首都医科大学附属北京同仁医院黄丽辉教授以“如何正确对待新生儿耳聋基因筛查结果？”为题，从临床病例出发，强调了新生儿听力与耳聋基因联合筛查及耳聋遗传咨询的重要性。新生儿耳聋基因筛查提供的遗传信息，可为明确听力损失病因提供线索，提高听力损失患儿家长实施早期干预的依从性；针对新生儿耳聋基因筛查未通过者，及时的耳聋遗传咨询不仅可以明确其发生听力损失的风险，家庭成员的携带风险，还可通过客观、准确的生育指导和干预措施，从根本上阻断遗传性听力损失。在政府和各级听力诊断中心的不断努力下，新生儿听力筛查未通过者的接诊流程逐渐完善，顺畅新生儿耳聋基因筛查未通过者的接诊流程，使耳聋基因筛查的临床意义最大化是目前亟待解决的问题。对于重度听力损失以及明确病因的轻中度听力损失患者，黄丽辉教授提出：1-2-3月干预模式，即第1月完成听力筛查，第2月完成听力诊断，第3月验配助听器。最后黄丽辉教授再次呼吁新生儿听力与基因联合筛查结果管理的信息化，早期筛查诊断及干预科普宣教的大众化。

发言完毕，与会专家充分肯定了汇报成果，并指出报告中存在的问题和更深入的研究方向。与会专家和学者就报告内容展开热烈讨论，围绕各种疾病所致语言障碍儿童的接诊模式、中枢听觉处理障碍疾病、耳聋基因携带者的听力学、影像学以及遗传学综合诊断评估等。对可疑认知、构音、精神等引起的语言障碍儿童的接诊，经讨论初步形成“听力检查-认知能力评估-构音器官检查-精神专业评估”的模式；对于上述问题，倪道凤教授指出，听力排查时不能忽略中枢听觉处理障碍疾病的可能，对于中枢听觉处理障碍疾病的诊治，我国目前仍处于起步阶段，仍需更多学者、多中心的研究不断深入探索。

此次会议圆满结束，会议不仅是各中心、团队间临床实践的交流，更是专家对工作中问题提供更多的指导。我们满怀期待，儿童听力诊断中心的联盟队伍不断壮大，共同为听力筛查-诊断-干预-康复的系统化工程不断完善而努力。