合并静脉窦狭窄的特发性颅内高压的诊断和血管内治疗：现状和展望

莫大鹏

特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一种病因不明、以头痛和视觉症状为主要临床表现，脑结构及脑脊液成分无明显异常的临床综合征。作为一种临床综合征，IIH在医学史上已有约100年的历史。IIH在普通人群中年发病率为（0.28～2.20）／10万，尤多见于育龄、肥胖女性[1]。

由于病因不明确，目前对IIH的治疗只是针对降颅内压的药物和外科治疗，所以治疗效果不理想。IIH造成患者难以忍受的临床症状是头痛和耳鸣，而容易造成残疾的是视力损害，甚至失明。随着颅内压的下降，头痛和耳鸣症状可以改善，但视力方面由于视网膜细胞水肿时间延长会导致视力下降甚至失明，大量视网膜细胞凋亡造成的视力下降难以恢复。如何监测和评估视力的变化，尽早对颅内压增高进行有效的治疗，避免严重视力损害是治疗IIH的重要内容之一。目前，临床上颅内压增高与眼底水肿的时间关系仍不清楚，该领域还需要与眼科医师共同探索以明确，从而更好地救治此类患者的视力损害。

既往由于影像学检查方法的局限，对静脉窦病变的诊断率较低，对IIH患者并发静脉窦梗阻的认识不足。因此，静脉窦狭窄在IIH病因学中的作用可能被低估[1-2]，近期一系列研究发现有超过90%的IIH患者合并静脉窦狭窄，明显高于健康对照人群[3-4]。当前随着MRV和DSA检查在临床的应用，尤其是3D钆增强MRV和旋转3D大剂量造影剂注射DSA新技术的应用，明显提高了对静脉窦狭窄诊断的准确性[5]。而静脉窦内逆行造影及微导管测压术，可更进一步判断病变部位、狭窄程度及窦内压力变化，有助于更准确了解静脉窦狭窄及血流动力学状况[6]。目前的研究对于造成静脉窦狭窄的原因以及是否有特殊炎症等机制参与IIH的病理过程，仍不清楚。有文献报道提示静脉窦狭窄的原因更多的是巨大的蛛网膜颗粒造成静脉窦腔占位，堵塞了静脉窦血液回流[7]。这种占位性病变，是在何种机制下发病仍不清楚。近来有个案报道，应用血管内超声对静脉窦狭窄程度、窦壁内还是窦壁外病变的判断更加准确[8]；4D血流MRI可以分析静脉窦狭窄后血流动力学的变化，如狭窄附近造成的涡流有可能是造成耳鸣的一个重要原因[9]。这些发现也提示未来尚需更大样本量的病例分析，对血管内超声、高分辨MRI等新方法进一步的评价分析，从而有助于了解静脉窦病变位置和造成静脉窦狭窄的原因，为临床治疗的选择提供重要的信息。

在探索静脉窦狭窄造成颅内压升高的机制方面，早在1996年，就有学者提出静脉窦狭窄导致的颅内静脉压力升高是颅内压增高的一种重要病理生理机制，静脉窦狭窄可以明显改变部分IIH患者脑静脉系统的血流动力学，颅内压增高均以静脉压力升高作为最后的共同通路[10-11]。对于合并静脉窦狭窄的IIH发病机制探索方面，目前有两种观点：一种认为是其他因素造成了颅内压升高，升高的颅内压压迫静脉窦，导致静脉窦顺应性降低，出现窦壁塌陷，这是一种外压性狭窄[12]；另一种机制认为静脉窦狭窄是血管腔内占位性病变造成部分阻塞，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓机化附于窦壁造成窦道狭窄，引起窦内静脉压增高，从而引起颅内压升高[3，13]。血管内超声检查和高分辨MRI可有助于明确静脉窦狭窄是静脉窦内堵塞还是窦壁受压。

尽管上述两种发病机制明显不同，但无论静脉窦狭窄为颅内高压的原因还是结果，静脉窦高压均为加重脑循环障碍的重要因素[11]。血管内治疗的目的是恢复塌陷的静脉窦管径，降低静脉窦内血流阻力，使静脉血顺利流出颅腔，从而降低颅内压及缓解临床症状，即阻断其病理过程的进展，可使患者病情迅速好转[5，14]，该方法更符合患者脑脊液流通渠道自然修复的理论，在缓解颅内压增高及临床症状方面，可能优于视神经减压术和脑室腹腔分流术[15]。

对于传统治疗效果欠佳的伴静脉窦狭窄的IIH患者，静脉窦支架置入术不失为一种有效的治疗方法，国内外一系列研究报道也显示了对这类患者行静脉窦支架置入术取得了良好临床疗效，这同时支持了静脉窦狭窄是IIH发病原因之一的假说[5-6，14，16-19]。支架术要取得良好临床疗效的关键是：术前必须证实局限性静脉窦狭窄在颅内压升高中起着重要的作用。最关键的是跨狭窄压力差的测量，压力差反映的是狭窄引发静脉窦流出道功能受损的严重程度及静脉窦狭窄与颅内高压可能的因果关系，压力差达到一定程度，才有行支架置入术的指征。迄今仍没有公认的跨狭窄压力差标准，多数学者认为＞4 mm Hg即有临床意义[20]。当压力差达到4～50 mm Hg时，提示静脉窦内血流梗阻已造成显著的血流动力学障碍，在颅内压升高的病理生理机制中起着重要作用，支架成形术可解除静脉窦狭窄，获得良好临床效果[6，16-18，20]。因此，对于症状持续加重的IIH应尽早行DSA检查及窦内压力的准确测量，以评估有无手术的适应证。

目前，静脉窦狭窄两端压力差的测量多采用微导管进行测压，微导管直径较小时会影响测压的精确度[21]。采用冠状动脉测压导丝（PrimeWire Prestige Plus，Volcano公司，美国）进行静脉窦狭窄测压应该更准确，但目前尚未有文献报道。有研究显示局部麻醉和全身麻醉下测得的跨狭窄两端的压力差是不一样的[18]。全身麻醉会影响颅内压变化，同样也会影响静脉窦压力的测量值，故患者在清醒状态下测的窦内压较准确。但如何更准确地测量静脉窦内压力，评估静脉窦狭窄两端的压力差是否是造成颅内压升高的主要因素，尚需更进一步的研究确定。

虽然对于合并静脉窦狭窄的难治性IIH，一系列国内外报道均显示了应用静脉窦支架置入术取得了良好的临床疗效，但这些研究绝大部分为小样本单中心回顾性病例分析。因此，未来还需要大样本、严格设计、随访时间更长的前瞻性研究来进一步明确静脉窦狭窄所致的IIH是否是患者本身自限性的一过性病理过程，以及在消除静脉窦狭窄造成的颅内压增高方面，药物治疗和介入治疗孰优孰劣。