心房/肺动脉径路和经心室径路根治法洛四联症的最新进展

丁 通，刘志刚

（中国医学科学院 北京协和医学院 泰达国际心血管病医院，天津 300457）

法洛四联症是最常见的复杂性紫绀型先天性心脏病[1]，占所有先天性心脏病的7%～10%，包括右心室流出道梗阻、右心室肥厚、室间隔缺损和主动脉骑跨。手术是根治法洛四联症唯一有效地方式，目前亚洲人群TOF根治术后30年生存率报告为90%[2]。纠治法洛四联症的手术径路主要有经右心室和经右心房/肺动脉两种。经右心室路径能充分暴露室间隔缺损及右室流出道，方便手术操作，手术效果确切，对于伴有肺动脉瓣环及肺动脉发育不良者，还可以跨环修补，加宽右室流出道及肺动脉。但长的右心室切口及跨环补片容易引起肺动脉瓣反流[3]、右室扩大、心律失常和猝死等晚期并发症。因此，目前许多国内外心脏中心逐步采用经右心房/肺动脉或右室流出道小切口根治TOF，国内外报道其并发症发生率和病死率均优于传统右心室切口。本文就右心房/肺动脉路径和右心室路径根治法洛四联症展开综述。

1 右心室径路

1955年Lillehei首次经右心室切口成功矫治法乐四联症[3]。法洛四联症根治手术的关键主要集中在室间隔缺损修补及右室流出道的疏通，虽然传统右心室切口能充分暴露室间隔缺损及右室流出道，彻底切除肥厚肌束，有效的疏通右室流出道。但经右室切口对右室心肌和肺动脉瓣结构的破坏带来一系列的远期并发症。

1.1 右心室扩大

右心室壁切口的大小和部位是决定疏通效果的关键。因右心室流出道解剖、肺动脉瓣环发育情况及右心室流出道心表冠状动脉的走行变异，不同部位和大小的右心室切口不可避免得会切断右心室心肌和损伤圆锥支等冠状动脉，影响右心室心肌供血，特别是婴幼儿患者，心表的侧枝循环尚未形成，直接切断会导致严重的右心室功能受损[4]，右心室扩大，甚至右心衰竭。右心室切口带来的右室心肌和冠状动脉造成损伤，切口局部疤痕，补片扩大造成局部收缩不协调或反向运动等等，使术后早期急性右心室限制性生理发生率明显增加[4-5]，严重影响术后近远期的右室结构重塑和右心功能恢复。

1.2 肺动脉瓣反流

对于伴有肺动脉瓣环及肺动脉发育不良的患者，往往需要延长右心室切口至肺动脉，使用跨环补片加宽右室流出道、肺动脉瓣环及肺动脉，虽然右室流出道疏通效果确切，但是不可避免的破换了瓣环及瓣叶结构，远期可造成严重肺动脉瓣反流，进一步加重了右心室容量负荷，右室进一步扩大。同时右室心肌及冠脉的损伤、心室补片的使用等，造成的右心功能不全，右室扩大，进一步加重了肺动脉瓣反流。长期的肺动脉瓣反流进一步导致运动受限，右心室扩张和功能障碍，室性和室上性快速性心律失常以及充血性心衰和心脏性猝死[5]。

1.3 室性心律失常和猝死

法洛四联症术后远期室性心律失常和猝死是另一常见并发症，Khairy等随访556例TOF患者发现，40年随访死亡率为14%，主要死亡原因为室性心律失常和心力衰竭[6]，而右室长切口是室性心律失常发生的重要因素。Bokma JP和Alexander C.Egbe等发现QRS时间和QRS碎裂电位都能预测法洛四联症术后死亡率并进行危险分层[6]。同时肺动脉瓣反流和右心室扩大也促进了室性心律失常和猝死的发生。

2 右心房/肺动脉径路

右心室流出道梗阻的主要肌束是壁延伸 、隔延伸和隔壁小梁[7]。经右心房及三尖瓣可较清楚地判断壁延伸的走行，随着手术技术的改善，几乎所有患者的VSD都可经心房修补[8]。Edmunds等[8]切开右房及三尖瓣隔瓣，同时切开肺动脉，充分暴露室间隔缺损，切除壁束和隔束肥厚心肌，彻底疏通右室流出道。Kawashima等[8]认为右室流出道梗阻主要位于肺动脉瓣下区域，从肺动脉切口疏通右室流出道更为准确、便利，修剪隔束肥厚肌束，经心房修补室缺。Kavey等强调不切除隔束心肌，修剪壁束肥厚肌束，延长肺动脉切口至瓣下2.0 cm以内，自体心包补片加宽流出道，以期达到保护右室收缩功能。所以，无论在术后急性右心限制性生理的发生率，还是远期右室扩大、肺动脉瓣反流、室性心律失常的发生率都明显低于传统右心室径路。目前认为，对于经彻底疏通后右心室流出道内腔径可以满足生理需要的部分右心室流出道梗阻患者，应尽量采用经右房、三尖瓣口路径，有利于右心室结构再塑和右心和肺动脉瓣功能的保护。

3 讨 论

法洛四联症根治手术的最终目的是修补室缺，同时疏通右室流出道，最大化保护前乳头肌、调解束、三尖瓣[9]。经右心室和经右房/肺动脉是目前最常用的两种手术矫治路径。传统的右心室路径能充分暴露室间隔缺损及右室流出道，方便手术操作，手术效果确切，对于伴有肺动脉瓣环及肺动脉发育不良者，还可以跨环修补，加宽右室流出道及肺动脉。目前许多国内外心脏中心逐步采用经右心房/肺动脉或右室小切口根治TOF，避免或减小了右心室切口及切口2侧1 cm范围内的心肌细胞坏死和瘢痕形成 ，减少中晚期室性异位心律及猝死[10]。目前法洛四联症的手术治疗已经不仅仅满足于降低围术期死亡率，同时追求降低远期并发症对患者预后的影响，降低再住院率和提高生活质量以及远期寿命。基于最大化保护右心室和肺动脉瓣功能理念的提出与普及，越来越多的心外科医生开始采用经心房/肺动脉路径矫治法洛四联症。

4 总 结

虽然经心房/肺动脉路径根治法洛四联症，右室扩大、肺动脉瓣反流、室性心律失常等远期并发症的发生率都明显低于传统右心室径路，但并不是所有的右室流出道梗阻都适合经右房/肺动脉径路矫治。因为右心室流出道梗阻可位于从三尖瓣口水平上方至肺动脉瓣上的广泛区域，包括肺动脉瓣、肺动脉瓣下、漏斗部及漏斗部肌束肥厚，而且经右房/肺动脉路径手术，术野暴露显示困难，观察角度发生改变，难以辨认解剖标志，手术难度加大，因此，需掌握其适应症。而传统右心室切口可能更适合那些右室流出道发育不良，呈管性狭窄、肥厚肌束粗大、肺动脉瓣环发育差或合并肺动脉闭锁的患者，因为这类患者往往本身也需要加宽右室流出道和肺动脉。手术的最终目的是修补室缺，彻底疏通右室流出道梗阻，同时最大化保护前乳头肌、调解束、三尖瓣，最大化保护右室和肺动脉瓣功能。因此，无论采取何种路径，都应该严格的把握好适应证，从手术效果和对患者的远期预后考虑，选择最佳的手术路径。