可逆性胼胝体压部病变综合征的临床及MRI分析

杨君，徐文丽

可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）被认为是一种病因不明的、相对少见的非特异性脑炎/脑病综合征，其临床症状轻微且缺乏特异性，但MRI检查具有特征性的影像学表现。笔者回顾性分析2007年7月至2017年4月在浙江省湖州市中心医院就诊的 16例RESLES患者的临床及MRI资料，并结合文献探讨该病的 MRI表现及可能机制，旨在提高对该病的认识。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 16例RESLES患者中男11例，女5例；年龄3 d至54岁，中位年龄19.1岁。临床诊断感染11例，非感染因素4例，为新生儿黄疸、癫痫、酒精中毒、肾功能异常各1例，另病因不明1例。5例血钠降低，其中1例显著降低，6例正常，5例未测。

1.2 检查方法 12例患者行头颅常规MRI平扫，4例行MRI增强扫描。采用GE Signa 1.5T及Discovery750 3.0T磁共振扫描仪，均为头部8通道线圈。所有患者均取头先进仰卧位，主要成像参数包括：（1）横轴面 T1W I（FSE）：TR 1 400 ms，TE 15 ms；T2W I：TR 3 500 ms，T E100ms。（2）矢状位 FLAIR：TR 3000ms，TE 100 ms。（3）DW I：取 B=0、800，TR 4 500 ms，TE 80 ms。（4）增强 T1W I横断位、矢状位及冠状位，对比剂为Gd-DTPA，浓度0.5mol/L，剂量为0.1mmol/kg，注射流率2.0m l/s，自动高压注射器经肘静脉注射对比剂，扫描参数同平扫，层厚3～5 mm，层间距1～2 mm，扫描视野18～ 25 cm，矩阵 256×256。

2 结果

16例RESLES患者中15例表现为胼胝体压部孤立性异常信号影，1例除胼胝体压部外还累及两侧枕钳。所有病灶边界清楚，其中椭圆形7例，圆形4例，三角形4例，长条形1例；T1W I呈等信号7例，稍低信号9例；T2W I呈高信号8例，稍高信号8例；FLAIR呈稍高信号15例，1例明显高信号；DW I呈高信号15例，1例呈稍高信号；4例行增强检查，均无强化。所有病灶无坏死、出血及囊变，周围无明显水肿及占位效应。所有患者均复查MRI，间隔时间1 d至3个月，显示病灶缩小或完全消失（图1）。

3 讨论

RESLES是Garcia-Monco等[1]于2011年提出的一个新的临床与影像学的综合征，其诊断标准为患者出现神经功能障碍，MRI发现胼胝体压部孤立性可逆性病灶，伴或不伴胼胝体外病变，随访复查病灶消失或明显缓解。但早在1999年Kim等[2]在对癫痫患者MRI随访时就注意到该现象。2004年Tada等[3]基于临床和影像资料对该病进行系统性研究，并命名为伴有胼胝体压部可逆性病灶的轻微脑炎/脑病，因当时研究对象主要是儿童，对成人并不完全适用。于是Garcia-Monco等[1]总结并完善前人的研究，提出RESLES这一新的疾病名称，但也有学者认为二者为同一疾病[4]。

RESLES临床表现多样，但MRI表现具有特征性，主要表现为：（1）病变多局限于胼胝体压部，以圆形、椭圆形或三角形常见，边界清晰，少数可累及胼胝体压部以外的白质区。本组16例中仅1例发现胼胝体压部以外累及。至于病灶形态笔者认为主要与其位置有关，较小的病灶周围无明显受限，呈小圆形；稍大者由于前后有脑室脑沟的限制，只能向两侧发展，故呈椭圆形；大者由于侧脑室后角的限制，向后发展，故呈类三角形；再大者沿枕钳白质纤维移行呈长条状。（2）病灶MRI信号T1W I呈等或稍低信号，T2W I呈等或稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DW I呈明显高信号，ADC图呈低信号，增强扫描病灶无强化。本组病例由于条件所限，未生成ADC图，亦未测ADC值。其中4例行增强扫描，均无明显强化。（3）病灶周围无明显水肿及占位效应。（4）病变的消退主要表现为DWI及FLAIR序列病灶范围缩小、变淡变模糊直至完全消失。（5）该病MRI虽需与胼胝体压部的多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、梗死及肿瘤等鉴别，但通过MRI增强检查，治疗后短期复查即可明确诊断。

图1 14岁女性患者；a：T2W I病灶位于胼胝体压部，呈稍高信号，边界清晰，无明显占位效应；b：DW I可见该病灶呈显著高信号，略呈三角形；c：增强扫描该病灶未见明显强化；d：11d后复查该病灶完全消失

虽然RESLES影像表现典型，诊断较易，但其病理机制尚不明确。李俊等[5]和陶晓娟等[6]的研究提示病变区为一过性细胞毒性水肿，但为何大多数病变仅局限于胼胝体压部的原因尚不明确。笔者查阅文献并结合本组病例认为：（1）胼胝体压部尤其是中央区较其他区域水分含量多，因此各种致病因素如病毒、炎症因子、低钠血症、抗癫痫药物甚至酒精均可使该区域更早更快的发生细胞毒性水肿[7-8]。本组中，存在感染因素 11例（68.8%），为最主要因素，而其他4例虽为个例，文献亦均有报道。其中11例做了血电解质检查，5例钠离子浓度降低，1例显著降低外，但由于本组样本量小，尚难确定该病与钠离子浓度有关。（2）胼胝体压部较其他部位较早髓鞘化，故更易发生髓鞘内水肿，这亦能解释儿童及青少年的发病率高于成人。本组病例平均年龄19.1岁，其中儿童及青少年9例（56.3%），亦提示髓鞘化可能是重要因素。但也有学者提出，新生儿胼胝体压部髓鞘发育尚不完全，也可发生压部信号改变[9]，而本研究中1例新生儿黄疸患者亦是如此。因此笔者推测除髓鞘化因素外，还存在其他机制，如遗传因素、自身免疫系统的激活[10-12]等。

综上所述，RESLES多发生于以感染为主的多种疾病基础上，虽然发病机制尚不明确，但MRI检查具有特征性表现，对诊断具有重要价值。