表现为急性胰腺炎的非霍奇金淋巴瘤1例报道并文献复习
2018-12-17曾德辉曾安祥王胜炳
曾德辉 关 富 曾安祥 王胜炳
急性胰腺炎(AP)是临床常见的急腹症,以AP 为表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床上罕见,易导致误诊而延误患者的诊治。本研究对梅州市人民医院(中山大学附属梅州医院)消化内科诊治的1例“以急性胰腺炎为表现的非霍奇金淋巴瘤” 的临床特征进行分析,并对相关文献进行复习总结,以提高临床医师对本病的认识和诊疗水平。
一、病例资料
患者,女,63岁,因腹痛10余天入院,既往无明显特殊病史及嗜酒史。10余天前患者进食海鲜后出现腹痛,疼痛位于上腹部,呈持续性闷痛,无明显放射痛,无腹胀,无恶心、呕吐,无发热、黄疸。遂就诊于当地医院,行上腹部CT示:急性胰腺炎、胆囊泥沙样结石伴胆囊炎,予治疗后症状较前缓解(具体不详),但仍时有腹痛,左上腹明显,患者为进一步诊治来我院就诊,拟“急性胰腺炎”入住消化内科。入院查体:左上腹轻压痛,无反跳痛,余无特殊。辅助检查:血细胞分析:白细胞 6.7×109/L,红细胞 4.06×1012/L,血红蛋白 128 g/L,血小板 237×109/L;血钾 3.06 mmol/L,乳酸脱氢酶 778 U/L,α-羟丁酸脱氢酶616 U/L,血糖 6.94 mmol/L,血钙 2.19 mmol/L,血脂:总胆固醇6.89 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 4.19 mmol/L;CRP 8.34 mg/L,PCT < 0.05 ng/mL;血淀粉酶 186.0 U/L(参考范围:30.0 ~ 110.0 U/L),血清脂肪酶 1165.20 U/L(参考范围23.00 ~ 300.00 U/L),尿淀粉酶 1506.00 U/L;CA125 75.30 U/mL,CA199 96.54 U/mL;乙肝六项:HBsAg阳性,HBeAb阳性,HBcAb阳性,乙肝前S1抗原弱阳性;肝功能:ALT 28 U/L,AST 48 U/L,TBIL 12.2 μmol/L,DBIL 2.7 μmol/L;彩超示:急性胰腺炎,胆囊泥沙样结石并胆囊炎,胰腺周边及双肾多发实性结节性质待查;上腹部增强CT示:拟急性单纯性水肿型胰腺炎(CT分级为Grand C),胆囊泥沙样结石伴慢性胆囊炎,胃底及胃大弯侧胃壁增厚、强化不均匀并结节形成(考虑胃恶性肿瘤可能性大),左侧膈肌、脾脏、胰腺及所示肾脏、右侧肾上腺内侧肢区域多发等/稍低密度结节,胰腺上方-肝尾状叶旁肿物(拟恶性病变,淋巴瘤可能性大)。进一步完善相关检查。胃镜示:①胃淋巴瘤? ②慢性胃炎伴糜烂。病理活检及免疫组化诊断:弥漫性大B细胞淋巴瘤,非GCB型(见图1-6);结肠镜检查未见明显异常;胸部、下腹部疾盆腔增强CT示:右肺斜裂胸膜结节,双背侧胸膜、心包膜、右侧隔脚多发结节,双侧肾及肾周多发结节,双侧髂血管旁多发淋巴结(考虑淋巴瘤可能性大);骨髓穿刺活检提示大致正常骨髓象;上腹部增强MRI检查结果大致同CT。结合血液内科、放疗及化疗科会诊意见患者最终诊断为:①轻症急性胰腺炎;②非霍奇金淋巴瘤累及多脏器(弥漫性大B细胞淋巴瘤,Ⅳ期A);③胆囊泥沙样结石伴慢性胆囊炎;④低钾血症;⑤慢性胃炎伴糜烂;⑥高脂血症;⑦乙肝表面抗原携带者。予禁食、抑酸护胃、抑制胰酶分泌、营养支持等对症治疗后,患者腹痛症状好转,患者及家属要求于外院行淋巴瘤化疗,予出院。
图1内镜检查所见 A-B 内镜下见胃底体散在直径0.4 ~ 1.2 cm铜钱样隆起,边缘充血水肿,中央可见溃疡; C 内镜NBI模式下的胃体病变; D 内镜下活检; E-F 内镜下十二指肠球部前后壁分别见一直径0.3 cm和0.8 cm铜钱样隆起,边缘充血水肿,中央可见溃疡(F为NBI模式下观察)
图2 病理活检及免疫组化诊断:弥漫性大B细胞淋巴瘤,非GCB型(非生发中心来源)
二、讨论
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,包括霍奇金淋巴瘤(HL)和NHL两大类。淋巴结和淋巴组织遍布人体各处,且与血液系统及单核-巨噬细胞系统相互沟通,因此全身各器官和系统均可发生淋巴瘤。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,但因累及的病变部位和范围不同,其临床表现各异。NHL发病男性较女性多见,有远处扩散和结外侵犯倾向,国内研究显示结外起病略高于淋巴结起病,欧美国家有报道结外起病为20% ~ 40% ,淋巴结起病最常见的部位为颈部淋巴结,结外起病以胃肠道、韦氏环及鼻腔最为常见[1-8]。本病例属NHL侵犯多个脏器,累及胰腺且以AP的表现为首发症状,临床鲜有报道。
AP是临床常见的急腹症,其病因复杂,发病机制尚不完全明确,病因国内以胆石症最常见,欧美国家为过量饮酒,暴饮暴食是其最常见的诱因[9-16]。本例患者发病前有进食海鲜及腹痛的病史,血淀粉酶、血清脂肪酶及尿淀粉酶均升高,腹部彩超、上腹部增强CT及MRI均提示急性胰腺炎,符合胰腺炎的诊断。胃镜检查取病理活检及免疫组化确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤,彩超、CT及MRI三种影像学检查均提示肿瘤侵犯胰腺及胰周,且胆管无明显扩张,考虑急性胰腺炎主要为淋巴瘤累及胰腺所致。
目前关于“急性胰腺炎为表现的非霍奇金淋巴瘤”的研究少见,大多数为个案报道。王本贤等[17]报道了3例以AP为首发或主要表现的非霍奇金淋巴瘤,临床表现均以“恶心、上腹痛”等消化道症状为主。禤婕滢等[18]报道了1例累及胰腺并以AP为表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。周克臣[19]报道1例淋巴瘤误诊为急性胰腺炎的病例。Bernardeau等[20]曾报道过 1 例主要表现为 AP的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤累及胰腺的患者。由于以AP为首发或主要表现的非霍奇金淋巴瘤相关报道及研究少见,临床医师易导致误诊误治。因此,急性胰腺炎伴发多器官病变且按胰腺炎治疗效果欠佳时需警惕该病。