经纵裂-胼胝体-穹隆间入路颅咽管瘤切除术
2018-12-17李文德陈立华
李文德 陈立华
一、背景资料
根据肿瘤的形状、大小、生长方向、与周围神经血管结构的关系等特点,颅咽管瘤的手术可选择经鼻蝶、翼点、额外侧、额底-前纵裂-终板、室间孔、纵裂-胼胝体-穹隆间等入路,其中,经纵裂-胼胝体-穹隆间入路适用于主体位于视交叉后方、突入第三脑室或合并幕上脑室扩张的颅咽管瘤。
二、手术适应证和注意事项
纵裂-胼胝体-穹窿间入路的适应证:(1)肿瘤完全位于第三脑室内部的肿瘤,如单纯三脑室内型颅咽管瘤;(2)第三脑室内、外型的肿瘤,但肿瘤的主体位于第三脑室内,如鞍上-第三脑室型颅咽管瘤。鞍上起源的颅咽管瘤将第三脑室底顶起并突入第三脑室内,主体位于第三脑室时,肿瘤表面最初覆盖有一层向上推挤移位变薄的神经核团、灰结节、乳头体、正中隆起等结构,随着肿瘤向第三脑室内的生长,这些结构往往向两侧移位。因些,适合经胼胝体-穹窿间入路;(3)第三脑室后部肿瘤向松果体区生长,但肿瘤主体仍位于第三脑室后部的肿瘤,如第三脑室室管膜瘤;(4)位于松果体区的肿瘤突向第三脑室后部,合并梗阻性脑积水,甚至堵塞导水管者。
纵裂-胼胝体-穹窿间入路手术注意事项:(1)保留皮层汇入矢状窦的、较大的引流静脉,避免因粗大静脉闭塞诱发静脉梗塞性出血;(2)限制胼胝体切开在2.0 cm以内,避免术后发生失联合综合征;(3)充分剥离透明隔和打开穹窿间隙,严格沿中线进入第三脑室内,避免迷失方向;(4)严格在穹窿间切开,避免损伤穹窿柱;(5)沿肿瘤胶质增生带分离、切除肿瘤,操作要轻柔,避免损伤丘脑和向第三脑室前方两侧移位的视丘下部。
三、术后并发症及预防管理
纵裂-胼胝体-穹窿间入路的术后并发症及预防管理:(1)缄默、失联合等症状:术中对扣带回、胼胝体、穹隆及丘脑的直接损伤或影响其血供可导致术后出现缄默症、失联合综合征、记忆力障碍、精神症状等,因此术中需注意胼胝体切开的长度严格控制在2.0 cm以内,循透明隔、穹窿间隙分离而不损伤穹窿,对穹隆柱的牵拉轻柔、时间不能过久,注重保护丘脑,保护丘纹静脉、大脑内静脉等血管。(2)静脉性梗死性出血:多为矢状窦损伤或离断粗大引流静脉所致,术前MRV可评估术区额叶皮层引流静脉分布情况,术中铣骨瓣及剪开硬膜时,注意勿损伤矢状窦或粗大引流静脉,选择无引流静脉或引流静脉较少的间隙操作。(3)视力视野障碍:第三脑室内肿瘤巨大,向鞍上生长,甚至累及视传导通路者,术中有可能损伤视觉通路,术后出现视力下降、视野缺损。遵循沿肿瘤胶质增生带分离等手术原则,一般不会加重视力障碍。(4)下丘脑-垂体轴损伤的症状:鞍上及第三脑室型颅咽管瘤术后尤其要注意下丘脑-垂体轴损伤所引起的水盐失衡、体温调节紊乱和激素水平低下。包括尿崩症、中枢性发热、消化道应激性溃疡、血糖升高、精神意识障碍、下丘脑性肥胖等。尿崩症:最常见的并发症是多尿、多饮。术后尿崩症与垂体柄损伤密切相关,关键是应于术中注意垂体柄及其供应血管的保护,减少下丘脑和垂体柄的损伤。术后监测每小时尿量和电解质,控制尿量药物首选醋酸去氨加压素,其次垂体后叶素,并注意补液,维持电解质及出入量平衡。术后尿崩症多数为一过性,少数为永久性。电解质紊乱:术后可出现不同程度和不同形式的电解质紊乱,应分析判断原因是抗利尿激素异常分泌综合征还是脑性盐耗综合征,根据不同病因给予相应的处理。激素水平低下:肿瘤生长可导致术前激素水平低下,需补充至正常水平再进行手术,胼胝体和穹隆的机械性损伤、视丘下部区域过分电凝所致的热损伤可导致术后激素水平低下,术后需监测激素水平,根据结果予以相应激素补充替代治疗,多数患者在病情稳定后可停药,少数患者需长期甚至终身用药。中枢性高热:下丘脑受损或术后无菌性脑膜炎均可导致中枢性高热,一般在术后早期即可发生。排除感染因素后,应予以物理或药物降温,必要时给予镇静等治疗。针对无菌性脑膜炎,可行腰穿或腰大池引流廓清脑脊液,缓解血性脑脊液刺激。
四、病例资料
男性,35岁,主因“双眼视物模糊2个月”入院。体检:体温36.6℃,脉搏84次/min,呼吸20次/min,血压135/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。 神志清楚,言语流利,颅神经(-)。四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,病理征阴性,共济运动稳准。头颅CT示:鞍上区异常密度影,中心稍低密度、周围等密度;头颅MRI示:鞍上区见不规则形等T2等T1、内见长T2长T1异常信号影(图1A~D)。边缘尚可,向上压迫视交叉及两侧大脑中动脉,第三脑室受压,包绕两侧大脑后动脉。脑室稍大,脑沟、裂、池不宽,中线结构无移位。幕下小脑、脑干未见异常信号。蝶鞍不大,鞍内垂体信号未见异常。注GD-DTPA后,鞍上区病变明显不均强化。患者术后出现尿崩症、垂体功能低下、电解质紊乱等并发症,予以相应处置后恢复正常。病理结果为颅咽管瘤,造釉细胞型,WHOⅠ级。复查头颅CT及MRI提示肿瘤全切(图1E~F)。随访1年,未见肿瘤复发。
五、手术步骤
1.体位及头皮切口:仰卧位,头部抬高 20°~30°,头架固定,手术切口位于术野最高位,以利于静脉回流,快速静脉滴注0.5 g/kg的甘露醇,降低颅内压。注册导航,导航指示下可确认矢状窦、冠状缝位置,指示肿瘤位置、深度及侵及范围,观察肿瘤与周围结构的关系,避开神经传导束,模拟手术路径。设计右侧额部发际内马蹄形头皮切口,跨冠状缝,2/3位于冠状缝前、1/3位于冠状缝后(图2)。皮瓣翻向额部外侧,内侧平齐或越过中线,骨窗内侧暴露矢状窦或窦缘,防止皮瓣及骨檐的遮挡,以减少对额叶的牵拉,避免影响对第三脑室的暴露。也可采取头部侧位,矢状面与地面平行,右侧向下,利用重力作用增加纵裂的显露。
2.弧形或U形剪开硬膜,注意勿损伤窦缘,将硬膜翻向矢状窦(图3A),保护矢状窦附近的桥静脉,冠状缝附近的桥静脉一般均能予以保留,前后只需要3~4 cm的分离空间即可满足显露需要。冠状缝前5 cm内有90%无引流静脉,即使有也可以离断,并不会引起严重的并发症。
3.右侧大脑半球与大脑镰之间置入脑压板,拨开右侧大脑半球,显微镜前倾20°,从中线冠状缝向前3 cm的距离,向双外耳道假想连线分离,分离中不要将扣带回误认为胼胝体,向深部暴露至胼胝体及两侧胼周动脉(图3B),两侧胼周动脉对称并行,中间有时存在交通支,可予以离断,通常两侧发育良好,如发育异常,应以大脑镰为中线标记。
图1 患者术前、术后影像学资料
图2 术前切口及手术路径设计
两侧胼周动脉之间白色区域为胼胝体,应在胼胝体的中、前部纵行切开,在半球内面以中央前沟为界。肼胝体切开的长度应≤2.0 cm,即可达到满意的暴露,超过2.5 cm,术后易出现缄默症和失联合综合征,胼胝体刚开始的切开长度应控制在1.0~1.5 cm,因为有时随着肿瘤切除过程中脑压板的重新调整,胼胝体的切口还会有所增大。
切开胼胝体后,进入右侧脑室释放脑脊液,分离打开透明隔间隙(图3C),沿中线在穹窿柱(Mronro孔中点)向后纵行打开穹窿间1.0~1.5 cm,穹窿间切开到达三脑室(图3D),穹窿间无交叉纤维,切开后不会造成记忆障碍。但若穹窿间切开向前超过穹窿柱或前联合,向后达到海马组织,可导致永久性记忆障碍。
用窄脑压板将胼胝体、透明隔及穹窿牵开,充分暴露肿瘤(图3E),导航指示下确定肿瘤边界,显微镜下仔细辨别肿瘤与毗邻结构之间的关系,肿瘤为囊实性,先进行瘤内切除减压,然后提起瘤壁,沿肿瘤边界分步分离肿瘤壁,然后分块切除(图3F)。切除肿瘤时沿囊壁与脑室壁之间的胶质增生层分离,注意勿伤第三脑室前下、外侧壁,内有下丘脑神经核。分离操作要轻柔,尽量减少双极电凝的使用,明确的供血血管要用小电流电凝后剪断,静脉性渗血可进行压迫止血。每次电凝后要用生理盐水冲洗降温,以保护第三脑室侧壁的下丘脑。对侵犯到下丘脑的肿瘤组织,尤其是钙斑,切不可牵拉强行剥离,用剥离子轻轻剔除,但肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价,此时不必勉强追求全切除。若肿瘤与周围黏连紧密不可强行剥离,谨防损伤血管致出血不止。术中应尽可能减少牵拉及电灼伤,术中要适时放松脑压板,防止深静脉闭塞。注意下丘脑、垂体柄及其穿支动脉的辨认和保护,切除肿瘤后反复冲洗术野,可减轻囊液对脑组织的刺激,又可防止脱落的瘤细胞移植和复发。术毕彻底止血,必要时行第三脑室底造瘘,显微镜下行第三脑室底造瘘安全性高、造瘘确切。
4.术腔止血后,贴覆止血材料,纵裂-胼胝体-穹隆间入路,因术中大量丢失脑脊液,脑组织严重塌陷,为了在关颅时更好地注水排气、充盈脑室,并在术后引流血性脑脊液及可能产生的手术创面渗血,可于第三脑室放置引流管,待术后脑脊液清亮后予以拔除。严密缝合硬膜,还纳骨瓣并固定,缝合头皮各层。
图3 术中影像学资料