多发性脑内脊髓内梅毒树胶肿误诊手术一例

刘杰 周林强 于涛 王晓军 卞杰勇

神经梅毒树胶肿可发生于颅内任何组织部位，单纯颅内或者单纯椎管内梅毒树胶肿偶见报道，诊断困难，极易误诊[1-6]。而多发性脑内及脊髓内梅毒树胶肿罕见文献报道。苏州市相城人民医院神经外科手术治疗误诊为脊髓髓内肿瘤的多发性脑内脊髓内梅毒树胶肿患者1例，现报道如下。

病例资料女性，62岁，因“双侧下肢运动障碍伴感觉异常1周”于2017年6月2日收治入院。体检：轮椅推入，神清语利，左侧下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅳ级，同时伴感觉减退麻木，肛周皮肤感觉迟钝；双上肢肌力V级，感觉及肌力均正常，病理征（-）。入院后先行腰椎MRI提示脊髓圆锥膨大伴环形强化病变（图1），考虑髓内肿瘤，为排除转移瘤，再行头颅、颈椎MRI发现左岛叶区见一大小约为0.9 cm×1.1 cm异常信号，T1WI为不均匀等及稍低信号，T2WI不均匀高信号，增强扫描不均匀环状强化，边界清楚但欠光整，肿块周围指状脑组织水肿明显；左侧侧脑室轻度受压变窄，中线结构向右侧移位。颈髓上、中段见斑片状异常信号，范围约5.5 cm×0.6 cm，信号混杂，T1WI稍低信号为主，T2WI高信号为主，其中有等、低信号区，其内见一直径约8 mm强化结节（图2）。尽管术前梅毒螺旋体明胶凝集试验（treponema pallidum particle assay，TPPA）阳性及甲苯胺红不加热血清试验 （tolulized red unheatedserumtest，TRUST）滴度为 1∶8，但结合患者性别、年龄等其他因素仍首先诊断为多发恶性肿瘤或转移瘤可能大，慢性肉芽肿待排，术前予苄星青霉素a 24 000 000 U（3次/周）治疗梅毒。当时考虑患者下肢肛周症状与圆锥占位有关，故择期行圆锥占位切除术，术中发现圆锥明显膨隆，但表面及后正中沟切开探查均未发现异常病变，故仅行椎管减压术,考虑为梅毒性肉芽肿，行脑脊液TPPA阳性，脑脊液TRUST滴度提示为1∶1。临床按神经梅毒诊断性治疗，治疗方案：使用甲基强的松龙40 mg，1次/d，连用5 d；水剂青霉素40 000 000 U、Q4H，静脉滴注，连续 14 d；继以苄星青霉素 a 24 000 000 U，肌内注射，1次/周，共3次。术后1个月余，复查磁共振发现岛叶、颈髓、圆锥病变水肿均明显减轻，病灶较前明显缩小（图3）；患者下肢肌力明显恢复，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ级，肛周感觉也有明显好转。

图1 脊髓圆锥梅毒树胶肿MRI影像

图2 脑内与颈髓梅毒树胶肿MRI影像

图3 术后并经驱梅治疗1个月余梅毒树胶肿MRI影像

讨论 神经梅毒是梅毒螺旋体（苍白螺旋体）经过全身扩散侵入中枢神经系统的慢性疾病，症状复杂多样，缺乏特异性，根据病变侵及的部位以及感染各期的不同梅毒的分型可以分为无症状型（隐性）、间质型（脑膜和血管型）和实质型（脊髓痨、麻痹性痴呆、先天性神经梅毒、神经系统树胶肿以及梅毒性视神经萎缩）[7]。树胶肿为晚发的主质性神经梅毒，潜伏期长，平均发生在梅毒感染后的8～12年。病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性[8]。

本例患者在1周内出现双下肢体不全瘫痪及肛周感觉障碍，术前根据影像学检查首先考虑多发恶性占位，行手术治疗，术中因考虑神经功能未强行切开圆锥以免引起新的神经功能损伤，故未能得到病理组织检查；术后再复习其影像，发现该病例其MRI表现缺乏特异性，无脑萎缩、脑梗死等，仅仅表现为脑实质内团块状异常信号，T1WI上等或低信号，T2WI上稍高信号，FLAIR上高信号，DWI表现为等或稍高信号，增强后局部病变区可见轻度强化，其特异性的缺乏是误诊手术的重要原因；文献报道脊髓MRI表现亦缺乏特征性，极易误诊为转移瘤、结核瘤、脊膜瘤[9-11]。根据梅毒TPPA、TRUST试验检查结合大剂量激素抗生素试验性治疗明显有效，故临床确诊为脑内、脊髓内多发梅毒树胶肿。对该病的治疗以终止病情及改善临床症状为主，在治疗的过程中有些患者对青霉素产生过敏，则需要选用红霉素或者是四环素治疗，可避免不良反应。另外，临床上还有选用头孢曲松、阿奇霉素治疗神经梅毒，但是，由于药物的特点，除青霉素外其他药物都难以透过血脑屏障，因此其他药物的治疗所需时间以及使用剂量还需要进一步研究[12-14]。

可见，对于神经梅毒的诊断应给予足够重视，需要临床医生增强相关意识，具有梅毒病史的患者应注意其发生神经梅毒的可能性，并对怀疑梅毒的患者及早进行相关检查，以确诊或排除神经梅毒。