对比分析颅底软骨肉瘤与脊索瘤CT和MRI征象

郑婉静，曹代荣，邢 振，郑颖彦

(福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350005)

颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，约占颅底肿瘤的6%[1]。脊索瘤是少见的低度恶性肿瘤，占原发性骨肿瘤的1%～4%[2]，多发生于颅底蝶枕交界处。颅底软骨肉瘤与脊索瘤发生部位、临床症状和影像学表现极为相似，鉴别诊断困难。本研究结合CT、MRI等临床资料，分析CT和MRI征象对于二者鉴别诊断的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2006年1月—2017年6月在我院经病理证实的25例颅底肿瘤患者，男16例，女9例，年龄13～66岁，平均(34.6±15.7)岁；其中7例颅底软骨肉瘤，男6例，女1例，年龄25～61岁,平均(42.0±13.1)岁；18例颅底脊索瘤，男10例，女8例，年龄13～59岁，平均(44.3±16.9)岁。患者临床表现均较隐蔽，有不同程度头痛、头晕，部分出现突眼、视力下降、面瘫。纳入标准：①病史及影像学检查资料完整；②既往无颅底肿瘤病史；③未接受放化疗。

1.2 仪器与方法 对25例患者均行CT平扫和MR平扫+增强扫描。软骨肉瘤5例、脊索瘤14例接受DWI。

1.2.1 CT检查 采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT机和Toshiba Aquilion One 320排CT机。16排CT扫描参数：管电压120 kV，管电流350 mA，扫描层厚1 mm，转速0.5 s/rot，螺距15，矩阵512×512，层厚1 mm，层间距0.5～1.0 mm；320排CT扫描参数：扫描机架旋转时间350 ms，层厚0.5 mm，FOV 240 mm×240 mm，管电压120 kV，管电流150 mA。嘱患者仰卧，扫描线为听眦线，范围从外耳孔下缘至颅顶部。

1.2.2 MR检查 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T超导型MR扫描仪和Siemens Magneton Verio System 3.0T MR扫描仪，8通道相控阵头线圈，扫描序列包括轴位和矢状位T1W、轴位T2W以及轴位DWI。GE 1.5T MR扫描参数：T1W，TR 1 800 ms，TE 24 ms，层厚6.0 mm，层间距1.0 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩阵320×192；T2W，TR 4 000 ms，TE 102 ms，层厚6.0 mm，层间距1.0 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩阵384×288；DWI，TR 6 000 ms，TE 83 ms 层厚6.0 mm，层间距1.0 mm。Siemens 3.0T MR扫描参数：T1W，TR 250 ms，TE 2.5 ms，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm，FOV 220 mm×220 mm，矩阵256×256；T2W，TR 6 000 ms，TE 96 ms，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm，FOV 220 mm×220 mm，矩阵320×320；DWI，TR 8 200 ms，TE 102 ms，层厚5.0 mm，层间距1.5 mm；b值取0、1 000 s/mm2。增强扫描对比剂采用GD-DTPA，经肘静脉注射0.1～0.2 mmol/kg体质量，流率2 ml/s。

1.3 图像观察 由2名5年以上工作经验的放射科医师共同分析所有图像，意见不同时经讨论达成统一。观察指标包括肿瘤位置、形态、钙化、颅骨骨质破坏方式、信号强度、强化程度和方式。T2WI信号强度以脑脊液信号为参考，与脑脊液相当为明显高信号，介于脑脊液与脑灰质之间为稍高信号。肿瘤强化程度分为无、轻中度和显著强化，低于海绵窦强化程度为轻中度强化，高于海绵窦强化程度为显著强化。

2 结果

2.1 肿瘤发生部位及形态 7例软骨肉瘤中，5例肿瘤位于中线区域(包括3例位于斜坡中线区、2例位于前颅窝底突向鼻咽部生长)，2例偏中线位于颞枕部；4例肿瘤呈分叶状，3例呈类圆形或椭圆形。18例脊索瘤中，16例肿瘤位于中线区域，其中13例位于斜坡中线区，3例位于前颅窝底向鼻咽部生长；2例偏中线，其中1例向右侧咽旁生长，另1例位于颞枕部；13例呈类圆形或椭圆形，5例呈分叶状。

2.2 CT征象 7例软骨肉瘤，5例伴周围骨质破坏、溶骨性破坏，2例伴周围膨胀性破坏；瘤内见形态不一的钙化，其中5例粗大颗粒样钙化多密度较高，边缘锐利，成簇分布(图1A)；2例仅见细小钙化，密度稍低，分布较稀疏。18例脊索瘤中，13例伴溶骨性骨质破坏，5例呈膨胀性破坏；2例肿瘤内见粗大颗粒钙化，16例无明显钙化或仅见少许细条残留骨嵴(图2A)，分布较稀疏。

2.3 MRI征象 7例软骨肉瘤中，5例T2WI呈明显高信号(图1B)，2例呈稍高信号；5例接受DWI，其中4例呈低信号(图1C)，1例呈等高信号；7例增强扫描均呈明显不均匀、“花瓣样”渐进性强化(图1D)。18例脊索瘤中，15例T2WI呈明显高信号(图2B)，3例呈稍高信号；14例接受DWI，其中2例呈低信号，12例呈高信号(图2C)；15例增强扫描呈明显强化，其中7例呈典型“蜂房样”强化(图2D)；3例增强后无明显强化。

2.4 病理结果 7例软骨肉瘤，5例为Ⅰ级，2例为Ⅱ级，未做分型；18例脊索瘤，16例为经典型，2例为软骨型。

3 讨论

3.1 颅底软骨肉瘤与脊索瘤的临床特点 颅底软骨肉瘤是具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤，好发于蝶筛骨、蝶枕和颞枕骨等骨缝软骨结合处，而发生于斜坡者多累及斜坡侧面。脊索瘤是起源于脊索结构残余组织的低度恶性骨肿瘤，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，其在发育过程中残留的部分组织即可发展为脊索瘤[3]，故颅底脊索瘤好发于颅底中线区域，以斜坡多见。江波等[4]根据MRI显示的脊索瘤部位与累及范围将其分为蝶鞍斜坡型、鼻咽型和颞枕型。颅底软骨肉瘤与脊索瘤发病部位相似，且临床表现缺乏特异性，鉴别诊断困难。

图1 患者男，26岁，颅底软骨肉瘤 A.CT示病灶内粗大颗粒样钙化； B.MR T2WI示病灶呈明显高信号； C.DWI示病灶呈低信号； D.增强MRI示病灶呈“花瓣样”强化 图2 患者男，36岁，脊索瘤 A.CT示残留骨嵴； B.MR T2WI示病灶呈明显高信号； C.DWI示病灶呈高信号； D.增强 MRI示病灶呈“蜂房样”强化

3.2 颅底软骨肉瘤与脊索瘤的组织病理学表现 软骨肉瘤分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型4个亚型。组织学特征为显著黏液样变性，肿瘤性软骨细胞被黏液样基质包绕。根据软骨细胞的组成和异型程度，软骨肉瘤又可分为高、中、低分化，对应病理Ⅰ～Ⅲ级，以Ⅰ～Ⅱ级多见。普通型软骨肉瘤中90%为Ⅰ～Ⅱ级，生长缓慢[5]。目前软骨肉瘤的分型或分级尚不统一，本组7例病理诊断均为软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级。脊索瘤则分为经典型、软骨型和未分化型3个亚型。典型脊索瘤由富含空泡的液滴细胞和黏液样细胞间质构成。本组18例脊索瘤中，16例为经典型，2例为软骨型。两者的鉴别主要依靠免疫组化检查。

3.3 颅底软骨肉瘤与脊索瘤的CT和MRI征象 钙化是软骨源性肿瘤较常见征象之一，软骨肉瘤小叶间隔的钙化常表现为最大径为1～2 cm的环形、弓状钙化[6]。颅底软骨肉瘤的钙化率为45%～60%[7]。本组软骨肉瘤多为粗大颗粒状钙化(5/7，71.43%)，与既往报道相符，而钙化率(7/7，100%)高于既往报道，可能与样本量较少及软骨肉瘤分级及分型有关。高分化的软骨肉瘤更易出现钙化，本组7例软骨肉瘤均为 Ⅰ～Ⅱ级，钙化率100%，与彭泽峰等[8]研究报道一致。软骨肉瘤钙化形态多样，多表现为粗大颗粒状、环形、弓状钙化，且钙化密度多较高，以成熟钙化为主；而脊索瘤钙化多以细小条状为主，分布较稀疏。Erdem等[9]认为脊索瘤内出现不规则高密度为残留骨嵴影，而非肿瘤本身的营养不良性钙化。本研究中，脊索瘤钙化多细小、散在且不规则，考虑可能是残留骨嵴；而软骨肉瘤钙化多为环形或颗粒状。Cho等[10]认为钙化或隐约可见的斑点状骨质结构在软骨肉瘤中(62.5%)较脊索瘤(30.8%)更为常见。钙化的MRI信号变化多样，成熟钙化T1WI、T2WI为明显低信号，部分细小散在钙化或残留骨嵴难以显示或信号多样，MR诊断困难；而CT则可更敏感、直观地显示细小散在且密度稍低的钙化。

DWI反映组织内水分子运动受限状态，与组织内肿瘤细胞结构有关，若肿瘤细胞核较大，且细胞核/细胞质比率较高，细胞内蛋白质增多，则水分子运动受限，DWI表现为高信号。组成脊索瘤的液滴细胞体积较大，细胞间隙狭窄，影响细胞外水分子运动，未分化型脊索瘤有丝分裂活性及细胞核/细胞质比率较高，核仁也较明显[11]，且常合并出血、囊变、钙化；而软骨肉瘤内含大量黏液样基质和透明软骨，且富含水分[6]，可减少水分子运动的阻力。因此，脊索瘤较软骨肉瘤更易呈DWI高信号，提示DWI信号强度可能是鉴别诊断两者的参数之一。

脊索瘤主要由长T2的黏液间质和分泌黏液的液滴细胞构成，T2WI呈显著高信号，由于纤维间隔和肿瘤实质相间，增强后多呈明显持续“蜂房样”强化。与颅底其他常见的鼻咽癌及垂体瘤相比，T2WI显著高信号和“蜂房样”强化是脊索瘤较特异的表现[12]。颅底软骨肉瘤T2WI亦呈明显高信号，增强后由于小叶分隔强化而呈“花瓣”状[6]；间隔富含血管，多数增强后明显强化，仅少量病灶由于富含黏液、肿瘤性软骨细胞少和间隔稀疏而呈轻度强化。有学者[13]认为常规MRI鉴别两者困难。本研究中二者T2WI信号强度、肿瘤强化程度及方式均相似，与上述研究结果相符。本研究中3例脊索瘤无明显强化，可能与血脑屏障较完整及局部血供不丰富有关；其中2例肿瘤位于斜坡-桥前池，误诊为表皮样囊肿，1例位于斜坡-鞍区，斜坡骨质破坏轻微，考虑为脊索瘤的少见类型——硬膜下脊索瘤，好发部位与既往报道[14]一致。研究[15]报道颅内硬膜下脊索瘤强化程度差异显著，可完全不强化或明显强化，DWI均呈高信号。

颅底软骨肉瘤和脊索瘤均可导致颅底骨质不同程度破坏，脊索瘤对颅底骨质破坏更具侵袭性[16]，低度恶性软骨肉瘤以膨胀性骨质破坏为主，高度恶性软骨肉瘤多呈溶骨性破坏[8]。本研究中，软骨肉瘤和脊索瘤对颅底骨质破坏方式无明显差别。

本研究局限性：样本量较少，结果可能存在偏倚；仅对DWI做定性分析，定量分析有待扩大样本量进一步观察。

综上所述，颅底软骨肉瘤与脊索瘤的CT和MRI征象有一定共性，肿瘤内的钙化特点及DWI信号强度对鉴别诊断有一定价值。如果肿瘤内出现环形、颗粒样钙化和DWI低信号，更倾向于诊断颅底软骨肉瘤。