骨淋巴管瘤CT淋巴管造影及常规CT表现

王梦君，陈孝柏，孙小丽，常 鲲，余春开，王仁贵*

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心,2.淋巴外科,3.病理科，北京 100038)

骨淋巴管瘤是一种罕见的淋巴系统疾病，被认为是错构瘤性畸形，而非真正的肿瘤[1-2]。本病常伴其他部位淋巴管先天发育异常，故对其起因尚有争论。骨淋巴管瘤发病率相对低，既往多为个案报道，影像科医师对本病的认识相对不足，易出现误诊。本研究回顾性分析骨淋巴管瘤患者的常规CT及CT淋巴管造影(CT lymphangiography, CTL)表现，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2009年1月—2014年12月本院淋巴外科经病理或临床与影像学检查(CT和/或MR)综合诊断为骨淋巴管瘤的79例患者，男40例，女39例，年龄5～71岁，平均(28.0±2.1)岁，病程26天～26年，排除骨髓炎、骨肿瘤、代谢性疾病如骨质疏松及棕色瘤等疾病。伴随临床表现包括乳糜性胸、腹腔积液58例，下肢水肿33例，四肢软组织淋巴管瘤21例，腹腔脏器淋巴管瘤14例，其他淋巴发育异常7例；39例患者同时具有2种或2种以上上述表现。79例均接受CTL检查，即直接淋巴管造影(direct lymphan-giography, DLG)及造影后CT胸腹盆平扫；16例于6个月至7年间接受相应部位平扫及增强CT检查。

1.2 CTL检查 DLG：于一侧足各趾间皮内及皮下注射亚甲蓝与2%利多卡因的混合液(1∶1)3 ml，在显微镜下于足背中段以利多卡因局部麻醉，做皮肤切口，自皮下寻至一支蓝染浅淋巴管。以淋巴管造影针穿刺淋巴管成功后，以8 ml/h速率注入碘化油10～20 ml，DSA下间断动态观察1.5～4.0 h，直至胸导管入口显影。对双下肢淋巴水肿及幼儿患者，选取腹股沟淋巴管或淋巴结进行穿刺造影。于DLG结束后20～120 min行CT扫描。采用Siemens Sensation 16排螺旋CT机，管电压80～120 kV，管电流250～300 mA，层厚5 mm，层间距5 mm，螺距0.9。增强CT扫描对比剂为碘海醇(300 mgI/ml)，采用高压注射器经肘静脉注射，总量80～100 ml，流率2.5～3.0 ml/s，于注射后25～35 s、60～75 s和110～120 s行动脉期、静脉期及延时期扫描，行胸腹盆腔联合扫描，或根据临床要求进行相应部位扫描。扫描后将原始图像传至随机工作站，行MPR、MIP、SSD及VR等三维重建。

1.3 图像分析 由2名中级以上职称放射科医师分别对CT图像及相关征象进行分析，意见不一时在1名高级医师指导下达成共识。

2 结果

2.1 骨内病变CT表现

2.1.1 病变部位和大小 79例均可见骨内低密度影，单发8例，多发71例，可同时累及数个部位；其中累及脊柱骨(颈椎、胸椎、腰椎、骶椎)71例，骨盆骨(髂骨、耻骨、坐骨)73例，胸骨20例，肋骨25例，锁骨10例，肩胛骨18例，肱骨13例，股骨40例，下颌骨2例，足1例；病变最大径均小于5.0 cm。

2.1.2 骨质破坏类型(图1A、2) 骨质破坏均位于骨髓质，37例呈囊状，24例既有囊状又有筛网状，18例呈筛网状；9例还可见纡曲管状(与其他类型并存)。14例骨皮质受压变薄，3例骨皮质可见纡曲管状结构。所有病变均未见骨膜反应。

2.1.3 病变密度及边缘硬化情况 61例囊状病变中，56例为均匀一致的低密度，仅5例病变边缘或内部可见点状及条状高密度；筛网状病变内呈筛网或蜂房样结构。75例病变可见硬化边，其中28例全部病变均可见硬化边，47例部分病变可见硬化边；52例硬化边边缘光整，23例部分病变硬化边呈锯齿状；4例所有病变均未见硬化边。

2.1.4 病变内强化程度与碘化油沉积 骨内病变增强CT扫描均未见强化。61例囊状病变中，4例见碘化油沉积(图1B)，且仅见于全部为囊性病变患者；42例筛网状病变中20例见碘化油沉积(图2A)。9例纡曲管状病变均可见碘化油沉积(图2B)，其中3例可见碘化油自骨外软组织经骨皮质缺损孔区沿管状结构进入髓质。

2.1.5 病变进展情况 16例患者于6个月至7年间接受常规CT(包括平扫及增强)复查，其中4例病变进展，表现为病变数目增多或范围增大，12例变化不明显。

2.2 骨外病变CT表现 平扫可见胸腔积液、腹腔积液、脏器及软组织低密度病变等，增强扫描病变未见明显强化。CTL示69例胸导管末端梗阻或回流不畅(图1C)，35例伴乳糜胸(图1C)，23例伴乳糜腹，3例伴乳糜心包，4例伴乳糜尿，33例伴乳糜反流性淋巴水肿，13例伴脾脏淋巴管瘤(图1D)，1例伴肝脏淋巴管瘤，21例伴腹腔、腹膜后或体部、四肢软组织淋巴管瘤(图1D)，5例伴小肠淋巴管扩张症，2例伴肺淋巴管肌瘤病；49例病变内可见碘化油显影。

3 讨论

骨淋巴管瘤非常罕见，发病机制尚不清楚，一般认为是全身淋巴系统发育异常累及骨骼所致，即淋巴管发育不全或错构导致淋巴引流梗阻、淋巴管扩张和淋巴管瘤样增生，从而使骨组织受压而吸收[3]，可视为全身淋巴管瘤病的一部分。既往研究[4]显示，骨淋巴管瘤患者往往同时伴随软组织或内脏淋巴管瘤以及其他部位的淋巴发育异常，本研究结果与此相符。本组69例患者胸导管末端梗阻或回流不畅，并伴乳糜胸或乳糜腹、乳糜反流性淋巴水肿、全身多处弥漫性软组织淋巴管瘤及腹部脏器淋巴管瘤等。骨骼淋巴管瘤男女发病率差别不大，多为儿童及青少年，本研究中男女比例约为1∶1，患者平均年龄(28.0±2.1)岁，较既往报道[5]年龄稍大，可能与患者出现较重临床症状时才就诊有关。本病进展缓慢，预后良好，本组对16例患者于确诊后6个月至7年内进行复查，仅4例患者骨内病变较前略有进展；当患者合并乳糜胸时往往提示预后不良[6]。

图1 患儿男，9岁，发现全身多处囊性病变7年 A. CT平扫示腰椎内类圆形囊状低密度影，边缘可见硬化边； B.DLG后CT扫描示腰椎内囊状低密度影及腹膜后囊状结构内见碘化油沉积； C.左静脉角见大量碘对比剂显影，提示患儿伴乳糜胸; D.增强CT示脾脏、腹膜后多发囊状结构，腰椎内见囊状低密度影，均未见明显强化 图2 患儿男，8岁，左下肢肿胀5年，阴囊肿胀1年DLG后CT扫描 A.骶骨内多发囊状低密度影，其内多处碘化油沉积； B.左侧髂骨内见纡曲管状低密度影，跨越骨皮质与周围软组织相通，内见多处碘化油沉积

诊断骨淋巴管瘤依赖于临床、病理及影像学综合判断。病理学是诊断骨淋巴管瘤的主要依据，但病理诊断往往需要大块骨标本，受取材方法、部位和组织量等因素的影响，临床常难以获取满意的病理结果，诊断骨淋巴管瘤仍需结合临床及影像学表现，甚至后两者更为重要。淋巴管瘤常累及不同器官和多个部位，多种影像学技术如DLG、淋巴管核素显像、常规X线、CT及MRI等综合评估在本病的诊断及治疗中发挥着重要作用，当CTL发现病变内出现碘化油沉积时甚至可以直接确诊。CT在评估骨骼病变方面有一定优势，常规CT及CTL对于诊断骨淋巴管瘤有重要意义。目前对于骨淋巴管瘤的常规CT表现尚无大样本及多中心研究，CTL检查相关报道更为鲜见。既往研究[1,7-8]报道，骨淋巴管瘤CT表现包括：①骨髓质内边界清晰的囊状或筛网状低密度影；②伴或不伴硬化边；③不累及骨皮质；④未见明显骨膜反应和骨内软组织肿块。本组患者的CT表现与其相似，但仍存在不同，主要在于：①病变边缘硬化，本组79例中，28例病变均可见硬化边，47例部分病变见硬化边，仅4例病变未见硬化边，可能与不明因素对成骨细胞的刺激反应有关，骨淋巴管瘤病变骨边缘的成骨细胞增生更加活跃，有助于限制病变发展[9]，同时也证实本组患者病灶虽多，但单个病变范围不大，几乎未出现病理性骨折；②骨髓质内除出现囊状及筛网状病变外，9例病变呈纡曲管状，3例病变甚至穿过骨皮质而与骨外病变相通，此征象与淋巴管瘤的病理学特征相符，即淋巴管瘤样扩张；增强扫描病变均未见明显强化，可排除血管相关病变；③CTL示病灶内碘化油沉积，此为淋巴管瘤的特征性表现，本组42例筛网状病变中20例见碘化油沉积，而61例囊状病变中仅4例见碘化油沉积，筛网状病变较囊状病变更易见碘化油沉积，可能因本研究DLG后等待时间较短，也可能因囊状病变的两端均闭塞，导致碘化油无法进入；④CTL还可诊断其他部位淋巴发育异常，如本组所见乳糜漏、腹腔脏器淋巴管瘤及淋巴反流等淋巴发育异常。总之，骨淋巴管瘤的常规CT及CTL表现具有一定特征性，即全身多发骨内低密度病变，多位于骨髓质，病变内无软组织且边缘多伴硬化边，无骨膜反应，增强扫描无强化，CTL病变内见碘化油沉积。

骨淋巴管瘤需与一些溶骨性病变相鉴别。骨淋巴管瘤易与Gorham-Stout综合征所致的骨破坏相混淆，二者的病理表现非常相似，但病理生理过程完全不同。Gorham-Stout综合征所致骨病变以血管成分为主，呈进行性骨破坏，易发生病理性骨折，预后较差；其CT表现与骨淋巴管瘤相似，但其病变边缘多无硬化边[10]，可资鉴别。此外，骨淋巴管瘤还应与一些多发骨质破坏性疾病相鉴别，如骨转移瘤。骨转移瘤患者有恶性肿瘤病史或存在原发肿瘤，骨质破坏一般边界不清，累及骨皮质，部分为成骨或混合性骨改变，病变内可见软组织成分；而囊性骨淋巴管瘤一般位于髓质，伴硬化边，病变内无软组织成分，不伴骨膜反应，CTL见病变内碘化油沉积尤其有助于鉴别。

本研究的不足：①为回顾性分析，扫描范围多为胸腹盆部联合CT扫描，或出现临床症状的部位，一般骨淋巴管瘤临床表现轻微，因此可能忽略其他部位的病变，如本组并未观察颅骨；②因骨淋巴瘤病变多发且位置较深，病理诊断往往需大块骨标本，故未能进行病理与影像学对照观察，有待进一步研究。