右侧腓肠肌肌间隙骨外骨肉瘤1例

韩 蕾，柯晓艾，周 青，周俊林

(兰州大学第二医院放射影像中心，甘肃 兰州 730030)

图1 右侧腓肠肌肌间隙骨外骨肉瘤 A.X线侧位片； B.CT平扫； C.CTA VR图像； D.病理图(HE，×100)

患者女，44岁，体检发现右侧小腿包块，伴疼痛，行走时加重3月余。1年前有右侧小腿外伤史，轻微出血、肿胀，未予治疗。X线：右侧胫腓骨后方软组织内见放射状、斑片状高密度影，局部软组织肿胀，右侧胫腓骨骨质未见异常，未见骨膜反应(图1A)。CT：平扫见右侧腓肠肌肌间隙内团块状混杂密度影，约67 mm×61 mm×72 mm，边界较清，肿块密度低于同层肌肉密度，病灶中心见点状、片状钙化影(图1B)；CTA示肿块压迫右侧胫后动脉，致管腔变窄，胫后动脉分支为病灶供血(图1C)。行右侧小腿肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右侧腓肠肌肌间隙，镜下肿块内见分叶状软骨岛，软骨基质丰富，软骨陷窝内瘤细胞核轻中度增大，核异型、深染(图1D)。病理诊断：骨外骨肉瘤。

讨论骨外骨肉瘤指发生于骨外的骨肉瘤，是罕见的高度恶性间叶源性肿瘤；多发生于40岁以上，好发于四肢，患者临床主要表现为局部疼痛、肿胀及功能障碍。其发病机制有2种学说：一是化生学说，即肌组织间质内的成纤维细胞受到外伤

或炎症等刺激时化生形成成骨细胞，进而演变为骨肉瘤；二是组织残留学说，即在胚胎发育过程中，软组织内有间叶细胞残留，此细胞为多能细胞，可在特定环境或病理条件下转化为成纤维细胞、成骨细胞等。本例患者有外伤史，其发病机制可能符合化生学说。骨外骨肉瘤的病理诊断标准：①发生于软组织，不侵犯骨或骨膜；②具有单一的肉瘤特征；③可产生类似骨样基质。骨外骨肉瘤影像学表现具有一定特征性：X线表现为软组织肿块内斑点状的钙化，内有不规则肿瘤性成骨，瘤骨多表现为棉絮状或斑片状，呈不均匀高密度，中央密度高，外周密度较低；CT平扫病灶内可见高密度残瘤骨或钙化。

鉴别诊断：①骨化性肌炎，好发于儿童和青少年，肿块呈低密度，边界不清，周围有水肿，其典型钙化呈蛋壳样，可有轻度骨膜增生；骨外骨肉瘤好发于中老年人，肿块呈高低不等的混杂密度，边界清，周围无水肿，钙化呈斑片状，无骨膜增生；②皮质旁骨肉瘤，多为无痛性肿块，多位于长骨干骺端或骨旁，肿块较大时常包绕骨干生长，肿块与骨皮质多以宽基底相连，不与骨干相连的部分与骨皮质间有1～3 mm的透亮线，即线状征，此征象具有诊断意义；骨外骨肉瘤多伴局部疼痛、肿胀，常起源于骨外软组织，以大腿和臀部多见，无线状征。