乳腺韧带样型纤维瘤病1例

许 蕾，李红蕾，庞闽厦，储东辉，张洪艳，王 椋

(1.胜利油田中心医院医学影像会诊中心，2.病理科，3.血液内科，山东 东营 257034)

图1 左侧乳腺DTFT A、B.乳腺钼靶X线片示左乳外上象限不规则软组织肿块，后方可见“彗星尾”征(箭，A)，肿块无钙化，前方脂肪组织显示清晰，乳房悬韧带无增粗变形(B)； C、D.病理图，肿瘤主要由梭形成纤维细胞和胶原纤维构成，分化较好(C；HE，×200)，梭形细胞无异型性，细胞核染色质细腻，有小核仁(D；箭；HE，×400)

患者女，52岁，体检发现左侧乳腺肿块。查体：左侧乳腺外上象限扪及约2.0 cm×2.0 cm肿物，质韧、边界不清，轻压痛，与皮肤无明显粘连，活动度好，双侧锁骨上及双侧腋窝均未及肿大淋巴结。乳腺钼靶X线片：左侧乳腺外上象限见约 4.1 cm×2.9 cm不规则软组织肿块，密度高且不均匀，前缘呈分叶状，与周围组织分界清晰，后缘见 “彗星尾”状结构向胸壁方向延伸(图1A)，其内及周围无明确钙化灶；肿块前方脂肪组织显示清晰，乳房悬韧带无增粗变形(图1B)。诊断为乳腺癌。行左侧乳腺肿物切除术，术中见肿物大小约3 cm×2 cm，包膜完整，边界清，表面光滑。病理检查：病灶由梭形成纤维细胞和胶原纤维构成，成纤维细胞呈束状排列，分化较好(图1C)，梭形细胞无异型性，细胞核染色质细腻，有小核仁(图1D)；免疫组化：ALK(-)，EMA(-)，β-cantenin(++)，SMA(-)，Bcl-2(-)，Actin(-)，HMB45(-)，Vim(+++)，FN(+)，Desmin(-)，Ki-67(阳性细胞约6%～8%)。病理诊断：左侧乳腺韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis， DTFT)。

讨论DTFT又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病，是一种少见且病因不明的间叶组织来源肿瘤，呈浸润性生长，具有局部侵袭和复发潜能,为不具有转移能力的软组织肿瘤，其生物学行为介于良、恶性之间；发病原因不明，可能与创伤、遗传、内分泌等因素有关。该病发病率极低，多见于40岁以下女性。

发生于乳腺实质内的DTFT影像学表现似乳腺癌，术前误诊率极高。本例肿块前缘呈分叶状，与周围组织分界清晰，肿块后缘与周围组织结构分界不清，可见 “彗星尾”状结构向胸壁方向延伸。DTFT通常起源于胸肌筋膜并蔓延至乳腺实质内生长，“彗星尾”征是否对诊断DTFT具有提示意义有待进一步观察。此外，本例肿块前方脂肪组织显示清晰，乳房悬韧带无增粗变形，邻近皮肤无增厚，且肿块内部无明确钙化(DTFT特征性的表现)。鉴别诊断：①乳腺癌，多呈分叶状，周围伴“毛刺”，易伴发钙化，对周围组织侵袭性强，具有早期转移能力。②乳腺纤维腺瘤，形态规则，与周围组织分界清晰，不具有侵袭性。DTFT临床及乳腺钼靶表现均易误诊，确诊需依靠组织病理及免疫组化结果。