儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例

王亚男，陈晓曦，钱 堃，曾 珍，王星宇，张体江

(遵义医学院附属医院影像科，贵州 遵义 563003)

图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块，内见少量点状高密度影； B.CT增强扫描动脉期明显强化，肿块内见多支纡曲的血管影； C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱； D.病理图(HE，×100)

患儿男，12岁，因“发现上腹部包块5个月”就诊。查体：上腹部触及包块，质地硬，与周围组织界限欠清，局部无压痛。实验室检查：铁蛋白稍增高(343.2 μg/L),AFP(-)。CT检查：平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块，内见点状钙化(图1A)；增强扫描示肿块呈不均匀强化，动脉期可见多发强化血管影(图1B)，静脉期强化减弱(图1C)。CT提示：肝脏恶性肿瘤，肝母细胞瘤或肉瘤可能性大。行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部，部分在肝外，表面覆盖假性包膜，血供丰富，通过多支血管与肝脏相连接。免疫组化：Melanpma(HMB45)(+)，Ki-67(2%+)，平滑肌肌动蛋白(血管+)，CD56(+)。术后病理诊断(图1D)：肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor， PEComa)。

讨论PEComa是一种罕见的、起源于间叶组织的肿瘤，好发于肾脏、子宫，多见于成年女性，多通过体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊。大部分肝脏PEComa的生物学行为表现为良性，表现为恶性者罕见；本例为儿童恶性肝脏PEComa，更为罕见。病理学上PEComa由单形性血管周上皮样细胞构成，包括平滑肌、血管及脂肪3种成分，也可以其中一种成分为主；免疫组化示肌细胞(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)和黑色素生成标志物(melanA)阳性对诊断最具意义。肝脏PEComa的CT表现为类圆形低或稍低密度肿块，内含多种成分时如脂肪、出血等可表现密度不均，罕见钙化，本例肿块内见点状钙化；增强CT肿块可见“快进快出”或“渐进性”强化，典型者肿块内或边缘见粗大强化血管影。本例为儿童，且肿块内未见脂肪成分，主要需与肝母细胞瘤相鉴别，后者肿块较大，恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，且AFP水平多升高。本病明确诊断需依靠病理学检查。