侧脑室三角区血管母细胞瘤1例

韩张强，朱艳艳，黄砚玲（中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

病例 男，28岁。头晕、抽搐2 d，伴恶心呕吐。体格检查：神清语明，无阳性神经定位体征。实验室检查无异常所见。既往史（－）。CT检查见左侧侧脑室三角区扩大，其内见密度稍高于脑脊液的囊性影，中心为实性密度圆环影。MRI检查见左侧侧脑室三角区的囊性影在T1WI上信号略高于脑脊液，而在T2WI上二者信号基本相同；增强扫描囊壁无强化，实性圆环呈明显实心球形强化，前缘局部隆起隐约可见纤细流空血管影。手术情况：全麻下行左侧侧脑室三角区占位性病变切除术。左侧颞枕顶部开颅后，沿枕叶脑沟处进入4～5 cm后进入脑室，可见肿瘤位于脉络膜内侧，起源于脉络丛，供瘤血管较多，将病灶完整切除，大小约 2．0 cm×1．5 cm×1．5 cm。病理检查：镜下见组织中具有丰富的毛细血管，间质细胞呈空泡状，核大小不一，呈透明细胞状，符合血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB）。 最后诊断：（左侧侧脑室三角区）HB。

图1a 横断面CT平扫见左侧侧脑室三角区扩大，其内见约2．0 cm×2．1 cm类圆形环状软组织密度影，中心为略低密度。图1b～1e MRI扫描见环状软组织结节呈等信号，结节内为长T1、长T2信号，结节的前内侧见明显增粗的流空血管影（图1c白箭）；增强扫描结节明显强化，上下径略大，边缘有浅分叶。 图1f 血管母细胞瘤（HE）。

讨论 HB是由毛细血管和间质细胞构成的良性肿瘤，被归类为间质、非脑膜内皮肿瘤，GradeⅠ级，常单发。脑和脊髓多发HB时，也被称为希佩尔－林道病，可同时合并视网膜HB、肾囊肿、肾癌及胰腺囊肿等，属常染色体显性遗传性疾病。好发生于后颅窝，特别是小脑，也可见于脑干、脊髓、大脑及脑室内，但幕上极为少见[1]。多见于30～40岁成人，临床症状包括头部不适、头痛、视力异常及共济失调等。影像学上HB被分为3型：①囊实性，最为多见，约占60%～90%；②单纯实性，约占30%；③单纯囊性，最为少见[2]。囊实性HB具有特征性的影像学表现，即大囊小结节，有时也可表现为小囊大结节。实性结节多为壁在结节，位于靠近脑表面的囊壁或突入脑实质内，CT上与脑组织密度相近。MRI因结节灶T2弛豫时间较长，在T2WI及FLAIR上均呈较高信号。增强扫描结节明显强化，其基底部可见异常流空血管影。囊肿壁菲薄，一般不强化。

幕上HB可发生于鞍上、大脑半球和脑室内[3]。肿瘤在脑室内生长的部位没有趋向性，可位于体部，也可位于三角区，影像学上基本都表现为特征性的囊实性结节。本例发生在左侧脑室三角区内，虽然是囊实性肿物，但囊壁菲薄，紧贴于脑室壁上，二者分辨困难，极易误诊为单纯扩大的脑室；而实性结节较大，且位于囊内中心，并非壁在结节，且供血血管纤细不易观察，容易误诊为单纯的实性肿瘤。

脑室HB少见，有时影像学表现不典型，或对本病认识不足，术前容易误诊[4]，且侧脑室三角区肿瘤起源复杂，种类较多[5]。囊实性HB需与室管膜瘤相鉴别，室管膜瘤与脑室壁相连，边缘不光整，瘤内常见囊变、钙化及出血，增强扫描呈不均匀强化。实性HB需与脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤及血管瘤相鉴别，脉络丛乳头状瘤多见于儿童，肿瘤表面凹凸不平，肿瘤内呈颗粒状混杂信号，常伴有交通性脑积水；脑膜瘤多见于老年女性，肿瘤信号较均匀，平扫多为等信号，强化效应较明显；血管瘤形态规则，信号均匀，其特点为明亮的长T2信号，增强扫描明显强化。囊性HB极少见，需与神经上皮囊肿、脑囊虫症相鉴别，神经上皮囊肿形态规则，囊壁菲薄无强化，无壁结节；脑囊虫症的囊性灶可大可小，壁稍厚，有时可见头节并伴有强化效应形成“靶征”。