胎儿叶外型肺隔离症尸检1例病例报告

张建伟 王 静 张丽丽 张 莉 刘 玲 安会波

1 病例报告

1.1 胎儿母亲资料 女，27岁，孕17周时超声(图1A)示，胎儿左侧纵隔内(心房后方、降主动脉前方)可见约15 mm×11 mm×10 mm的囊实性包块，边界清，包块内可见约7 mm×4 mm无回声区，未见明显血流信号，未见体循环供血血流信号；心包脏、壁层分离，内可见液性暗区，深约3 cm。胎儿系G1P1，妊娠期间无异常发现，家属要求入院终止妊娠。

1.2 胎儿尸检及病理 男，身长约22 cm，全身皮肤水肿，头部及躯干发育可，外观无畸形。沿矢状面纵行剖开，于左后纵隔、主动脉根部前方，见一肿物(图1B、C)，约1.5 cm×1 cm×0.5 cm，表面光滑，切面灰白，实性，质软；主动脉主干见一分枝血管，直接供养于肿物；双侧肺组织未见异常(图1D)；脑组织呈胶冻状，可见少许清亮液体流出；其余脏器未见明显异常。镜检: 肿物主要由大小较一致、分布均匀的管腔构成，衬复柱状上皮，间有纤维分隔，并可见支气管软骨(图2A)，与肺组织(图2B)镜下特点一致。病理诊断为肺隔离症(BPS)叶外型。

2 讨论

BPS是指无肺功能的肺叶有单独的血供，与正常支气管树缺乏必要联系,其被认为起源于原肠胚阶段。在妊娠期第3周末，支气管由原肠胚中形成，胚胎发育第4周时，前肠原始咽的尾部腹侧正中出现1条纵行浅沟即喉气管，其逐渐加深而形成喉气管憩室，进而形成支气管树[1,2]。在此过程中,异常副肺芽的发生导致BPS[3]。

根据解剖学及血供特点，BPS分为叶内型和叶外型，叶内型中无功能的肺叶与正常肺叶共同被胸膜包裹，而叶外型中无功能的肺叶由单独的胸膜包裹[4]。叶外型多发生在胸腔，少数发生在腹腔、腹膜后和隔膜周围；约90%位于左侧，20%的病例伴有先天性畸形，特别是横膈疝；叶外型BPS的动脉起自主动脉及其分支[5,6]。叶内型多位于肺下叶，尤其是后基底段，均有慢性炎症和纤维化[6]。

图1叶外型肺隔离症患胎的超声图像及尸检情况

注 A: 超声图像示胎儿左侧纵隔内见囊实性包块；B：心脏上方见一类圆形肿物，单独血供，与周围组织分界清(箭头示)；C：肿物大体图像；D：肺组织正常

图2叶外型肺隔离症患胎病灶和肺组织的镜下观察

注 A：肿物(4×)；B：肺组织(4×)

BPS在组织学上为发育不良、结构紊乱的肺实质性结构,常为囊性或囊实性,囊壁含平滑肌和软骨成分,内衬以柱状或扁平上皮,可呈单囊或多囊状[7]。本文病例的包块位于主动脉根部前方、心耳后方,与双侧肺组织分界清楚,镜下显示由大小较一致、分布均匀的管腔构成，衬复柱状上皮，间有纤维分隔，并可见支气管软骨胎肺组织,故诊断为叶外型BPS。

产前诊断中发现的BPS多为叶外型，异常供血动脉是确诊的重要依据，需排除肺动、静脉畸形和肺动脉断离等疾病[8]。血管造影以往是诊断BPS的金标准，因其有创性，逐渐被MR/CT取代。MR对血管细节显示及肺内病灶的评价不如CT，且检查耗时、费用高。CT增强扫描及图像三维重建是目前诊断BPS的首选方法[9]，在BPS的鉴别诊断中有重要价值。叶内型BPS的CT表现为软组织密度影，密度不均，典型者呈蜂窝状改变或多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影，少数可见斑点状钙化，如伴发感染可呈脓肿样；叶外型BPS的CT表现为边缘清晰的软组织密度影，多数病灶密度均匀，少数病灶内可见小囊状低密度影。CT增强图像在BPS病变中呈不规则强化，实质部分强化明显,能发现平扫所不易显示的病灶内部的囊腔结构,并为鉴别诊断提供新思路。

此外，X线和超声可作为BPS的常规筛查手段。叶内型BPS的X线片表现主要为下叶后基底段圆或椭圆形致密影，少数为分叶状或三角形，密度均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连。合并感染时，病灶增大且边缘模糊不清，治疗后病灶可缩小且边缘变清晰。叶外型BPS的X线片表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，通常密度均匀。胎儿时期的BPS筛查首选超声。本文病例的超声表现为边界清的包块，无明显血流信号，显示为良性病变特征。然而，最终确诊还依靠病理诊断。

对于首次发现的胎儿BPS，要进行全面超声检查，除外其他畸形[10]。同时需进行胎儿染色体核型分析，如相关检查无其他异常,一般不需对胎儿进行治疗。可对孕妇做好产前咨询，定期随诊。BPS通常体积较小,当其表现为巨大的胸内团块，使胎儿心脏、胸廓静脉、食道受压，可出现纵隔移位。如果存在分流，会增加胎儿水肿和羊水过多的风险[10,11]，通常无水肿的胎儿，存活率可超过95%[12]。如妊娠32周后出现上述症状，应考虑提前终止妊娠并行宫外手术治疗[13]。尽管大部分BPS胎儿预后良好，但仍有发生结核、真菌感染，甚至恶变的可能[14,15]。对于孕检中发现的胎儿体内占位，如果影像学表现无法除外恶性肿瘤,早期终止妊娠是较为明智的选择。目前认为，出生后确诊的BPS，无论哪种类型，均应积极手术治疗[16,17]。