成人髋臼发育不良影像学研究进展

李 丹综述，谭利华审校

(中南大学湘雅二医院放射科，湖南 长沙 410011)

发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是骨科最常见的髋关节疾病之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位以及完全性脱位[1]。我国每年20%～30%的人工髋关节置换术是由于成人DDH(adult DDH, ADDH)继发重度骨性关节炎所致。早期诊断及干预，不仅可缓解ADDH髋关节症状，提高劳动力，还能延缓或阻止骨性关节炎的发展，减少人工髋关节置换术。目前影像学诊断ADDH仍以X线为金标准。随着MRI的发展，临床越来越倾向于将MR作为首诊检查。此外，CT在ADDH的诊断及治疗中也具有重要作用。本文主要对近年来ADDH的影像学研究进展做一综述。

1 病因及高危因素

ADDH为先天性发育畸形，发病原因可能与胚胎期软骨发育和/或软骨骨化障碍有关[2]。目前认为ADDH与环境、遗传等多种因素相关，包括胎先露、生产方式、羊水、家族史及性别等[3]，其中臀先露是重要的危险因素之一[4]。有学者[5]认为ADDH为常染色体显性遗传，且伴不完全外显。目前已明确的相关基因有GDF5、Il-6、TGF-B1、PAPPA2、ASPN及TBX4[6]。

2 临床表现

部分早期ADDH患者可无临床症状及体征，或仅在骨盆或髋关节X线检查时偶然发现[7-8]。ADDH早期临床症状有单侧或双侧髋部运动后隐痛或酸胀不适感、下肢疼痛等，活动度可能正常或轻度异常。多数患者经休息后症状可缓解或完全消失。随着病情发展，疼痛可进行性加重、甚至出现静息痛，同时伴不同程度的关节功能障碍、跛行及继发性髋关节骨性关节炎等临床症状[9]。早期ADDH患者常无体征，晚期患者主要体征为患侧肢体短缩畸形、双下肢不等长、髋关节半脱位或完全脱位。

表1 ADDH的Crowe分型[11]

3 影像学分型

3.1Crowe分型 Crowe分型是目前ADDH最常用的分型方法之一[10]，主要评估髋关节半脱位的程度，但未评估髋臼发育不良。该分型基于骨盆X线前后位片髋关节的3个解剖标志，即骨盆高度、患侧股骨头颈交界处的中点及髋臼下缘(泪滴下缘)。以双侧髋臼泪滴下缘的连线(泪滴线)为参考基线，以其与患侧股骨头颈交界线的距离为分型依据，正常值接近于零；根据泪滴线-股骨头颈交界线间距与骨盆高度的比值评估髋关节半脱位程度(表1[11]、图1)。

3.2Hartofilakidis分型 Hartofilakidis等[12]于1988年提出Hartofilakidis分型。与Crowe分型相比，Hartofilakidis分型主要评估股骨头与髋臼的相对解剖学关系，同时还可评估髋臼发育不良及髋关节脱位程度(表2[12])。

Crowe分型具有可靠性及可重复性，且与全髋置换术(total hip arthroplasty, THA)预后评估呈一定相关性[13]。联合使用Hartofilakidis分型与Crowe分型可为临床处置ADDH提供最优化的决策[11,14]。

4 影像学表现

X线平片是目前诊断ADDH最主要的检查方法之一。MRI的诊断敏感度较高，尤其是诊断软骨变性、骨髓水肿，且MRI maps技术可定性、定量分析关节软骨病变[15]。超声可动态评估关节周围软组织、关节腔积液以及滑膜增厚的状况[16-17]。

4.1X线 X线测量是诊断ADDH的金标准[18]。测量指标有中心边缘角、髋臼覆盖率、Sharp角、髋臼深度、TÖnnis角以及Delta角等(表3，图2)；有学者[19]还提出改良TÖnnis角、外移指数、上移指数及泪滴基线外移指数[20-23]。

4.2CT CT具有较高的空间及密度分辨力，可提供骨皮质、骨小梁及关节解剖等的良好影像[15]。通过三维成像，CT能更好地显示髋关节的形态学变化，评估发育不良髋臼壁的缺损情况，在术前决策及制定手术路线、术中定位以及术后随访中具有重要作用[24]。目前CT常用髋臼前断面角、髋臼后断面角及髋臼水平断面角评估ADDH(表4[24])。

表2 ADDH的Hartofilakidis分型[12]

图1 Crowe分型 A～D.分别为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型 (A：泪滴线-股骨头颈交界线间距； B：骨盆高度)

测量指标描述意义标准中心边缘角[18]股骨头中心点与髋臼外上缘连线同股骨头中心点垂线的夹角反映股骨头被髋臼包容的状况,即负重范围正常:>25°可疑:20°^25°异常:<20°髋臼覆盖率[18]股骨头内缘线到髋臼外缘线的垂直距离(A)与股骨头最大横径(B)之比,即A/B×100%检查髋臼对股骨头覆盖情况的指标正常:≥75%异常:<75%Sharp角[15]双侧泪滴下缘连线与泪滴下缘至髋臼外上缘连线的夹角可评估髋臼总体的倾斜程度,为判定及随访髋臼发育情况的指标正常:33°^38°可疑:<38°^45°异常:>45°髋臼深度[18]耻骨联合上缘与髋臼外上缘连线至髋臼底切线的最大垂直距离常与中心边缘角配合用于评估髋臼的发育情况正常男性:7^18 mm正常女性:9^18 mmTÖnnis角[24]髋臼负重区硬化带内缘至外缘的连线与骨盆水平线(即平行于双侧泪滴下缘的连线)的夹角髋臼承重指数,代表髂骨关节面对应力的反应能力正常:≤13°异常:>13°Delta角[24]股骨头中心点至髋臼负重区硬化带内缘的连线与股骨头中心点至股骨头凹上缘的连线所形成的夹角表示股骨头与髋臼的关节承重面接触程度;接触面减小,髋臼的关节软骨易受损伤正常:>10°异常:≤10°

图2 ADDH X线测量 A.股骨头中心点与髋臼外上缘连线同股骨头中心点垂线的夹角(中心边缘角)=9°； B.股骨头内缘线到髋臼外缘线的垂直距离(A)与股骨头最大横径(B)之比(髋臼覆盖率)=60%； C.双侧泪滴下缘连线与泪滴下缘至髋臼外上缘连线的夹角(Sharp角)=47°； D.耻骨联合上缘与髋臼外上缘连线至髋臼底切线的最大垂直距离(髋臼深度)=6 mm； E.髋臼负重区硬化带内缘至外缘的连线与骨盆水平线的夹角(TÖnnis角)=19°； F.股骨头中心点至髋臼负重区硬化带内缘的连线与股骨头中心点至股骨头凹上缘的连线的夹角(Delta角)=0°

4.3MRI MRI可整体显示髋关节的形态学改变，更早期发现及评估关节软骨、盂唇损伤及骨性关节炎。有学者[25]报道，ADDH软骨损伤包括关节软骨缺损、盂唇肥厚及撕裂、盂唇内信号异常及盂唇-软骨连接中断(图3)。

MR T1 maps和T2 maps技术可获取关节软骨中水分子和糖胺聚糖(glycosaminoglycans, GAGs)的分子信息[15]。T1 maps成像技术是指经静脉内注射顺磁性对比剂后，在T1序列图像上观察关节软骨的成像技术，又称为MR延迟增强软骨成像(delayed gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of cartilage, dGEMRIC)。GAGs中羧酸盐基团和硫酸盐基团均带负电荷；顺磁性对比剂(钆剂)亦带负电荷，正常情况下钆剂不会扩散进入关节软骨。关节软骨退化时，其内GAGs含量减少，关节软骨内的负电荷也随之减低，使得钆剂可渗入并积累在负电荷减低区，直至电荷平衡，故采用T1 maps能评估关节软骨内GAGs含量。T2 maps则是测量关节软骨中自由水分子含量的技术。正常情况下，关节软骨越深层，则胶原纤维网越致密、自由水分子含量越少，因此T2越短；关节软骨出现退行性改变时，胶原基质被破坏，致胶原纤维网疏松、自由水分子含量增高，T2增加。在后处理软件中，T1 maps钆剂的含量和T2 maps弛豫时间均能客观、定量分析软骨中GAGs和自由水分子的含量，并且以伪彩图显示ROI，后者随GAGs和自由水分子含量变化而呈现不同的颜色。

表4 CT评估ADDH[24]

图3 髋臼发育不良冠状位MRI重建图 A.右侧髋臼上盂唇肥厚，盂唇内信号不均匀(箭)，提示盂唇损伤； B.右侧髋臼上盂唇三角形低信号内可见线样高信号影(箭)，并达关节面，提示盂唇撕裂； C.右侧髋臼盂唇-软骨连接中断(箭) 图4 髋臼发育不良并发症 冠状位CT三维重建图示髋臼侧与股骨头侧关节面下骨质同时出现囊变，即典型的“对吻囊变征”(箭)

5 并发症

ADDH主要继发改变包括关节软骨下囊变、髋关节慢性脱位或半脱位以及骨性关节炎(图4)，可同时存在，亦可互为因果。关节软骨下囊变缺乏上皮细胞内衬，属于假性囊肿；好发于关节的髋臼侧，尤其是髋臼的负重区；其次为髋臼侧与股骨头侧同时出现，若对称性存在，则称为“对吻囊变征”；单独出现于关节股骨头侧较少见。上述改变的发病机制是股骨头与髋臼之间长时间不相适应而产生机械性磨损，导致股骨头和髋臼关节软骨面发生退行性改变，出现关节软骨损伤、破坏，关节面下骨质出现骨裂隙并逐渐增大，使关节腔内液体可沿增大的骨裂隙渗入，长时间后形成囊状改变。

此外，20%～40%髋臼发育不良患者伴有骨性关节炎[26]，其病理机制是盂唇及软骨应力增加导致关节软骨退变甚至破坏[27]。骨性关节炎的影像学表现多见于其晚期阶段，即关节间隙变窄、骨质硬化、关节软骨下囊肿形成以及骨赘。