红色阴囊综合征二例

廖 倩，汪瀚文，欧阳飞，于春水

临床资料

例1，男，59岁。因阴囊及阴茎持续性潮红、伴灼痛及瘙痒10年，于2017年1月13日就诊。10年前，无明显诱因患者阴囊及阴茎根部出现皮肤持续性潮红，伴灼痛及瘙痒。于2年前自行涂抹多种药膏（具体不详）后，潮红面积逐渐扩大，累及至整个阴茎，期间皮损未出现渗出及增生。患者否认有高血压、糖尿病等系统性疾病，否认肝炎、结核等传染性疾病，无长期服药史。系统查体无异常。皮肤科情况：阴囊及阴茎可见弥漫性潮红斑，边界清，表面无肿胀、渗出、鳞屑、浸润和苔藓样改变（图1a）。皮损真菌镜检（-），拒绝行细菌培养检查。临床诊断：红色阴囊综合征。治疗：多西环素 0.1 g 每日2次、咪唑斯汀10 mg每晚1次、加巴喷丁0.1 g每日3次口服，0.1%他克莫司软膏每日2次局部外用。治疗4周后，潮红消退，灼痛及瘙痒完全缓解，停用口服药物，继续外用0.1%他克莫司软膏，每日2次；5周后，皮损无复发，外用药频次减少为每日1次，继续使用2周后停药。随访3个月无复发。

例2，男，49岁。因阴囊及阴茎潮红伴瘙痒不适2年，于2017年2月27日就诊。2年前，患者无明显诱因阴囊及阴茎出现潮红伴瘙痒，于外院多次按“湿疹”进行诊治，外用多种药膏（具体药名不详，总用量约50～60 mg）后，症状无明显缓解。否认有高血压、糖尿病等系统性疾病，否认肝炎、结核等传染性疾病，无长期服药史。系统查体无异常。皮肤科情况：阴囊前侧及阴茎可见弥漫性潮红斑，边界清，龟头黏膜干燥有褶皱，表面可见少量细小鳞屑，无渗出、肿胀、明显浸润和苔藓样改变（图1b）。真菌镜检（-），皮肤镜检查：红斑表面可见散在分布的点状、球状血管，上覆少量鳞屑。诊断：红色阴囊综合征。治疗：多西环素 0.1 g 每日2次、咪唑斯汀10 mg每晚1次口服，0.1%他克莫司软膏每日2次局部外用。2周后，红斑部分消退、瘙痒缓解；4周后皮损完全消退，无明显不适；6周后皮损无复发，遂停口服药，继续外用药治疗，后患者失访。

讨论

红色阴囊综合征（red scrotum syndrome，RSS），又称男性生殖器感觉障碍[1]，由国外学者Fisher于1997年首次提出，2013年侯麦花等[2]报道。RSS是一种不明病因的慢性难治性生殖器红斑，其临床特点是阴囊前侧持续性红斑，可累及阴茎，伴有不同程度的瘙痒或（和）烧灼感，少数严重者可表现为重度感觉过敏[2]。Narang等[3]认为RSS并不是一种原发性疾病，而是滥用糖皮质激素类药物后所导致，根据临床和组织病理学的特征，RSS属于类似玫瑰痤疮或糖皮质激素类药物诱发的毛细血管扩张样皮炎。有学者认为其是红斑肢痛症的表现之一[1]，而Wollina[4]则认为是神经源性炎症所引起。Narang等[3]推荐的诊断标准为：①阴囊持续潮红；②阴囊皮肤疼痛和灼热；③对局部外用治疗的病史不详。

图1 红色阴囊综合征患者临床表现

本病易与接触性皮炎混淆，后者发病急、病程短、有接触史，且外用糖皮质激素软膏有效；皮损特点除红斑外，还可有水疱、糜烂、渗出等，而RSS病程慢且长、无接触史，局部糖皮质激素软膏治疗无效[5]。此外，还需根据临床表现与反向性银屑病、蜂窝织炎、固定性药疹、血管神经性水肿和荨麻疹、乳房外Paget 病等鉴别[2]。

RSS对患者的生活质量有较大的影响，目前尚无标准的治疗方案且疗效欠佳。Narang等[3]对病程超过2年的12例RSS患者进行回顾性研究，发现多西环素有利于阴囊红斑的消退，但对于局部感觉障碍的改善不明显；在联合应用阿米替林或普瑞巴林后，可有效减轻疼痛及灼热感；所有患者在联合应用上述药物后4周，症状均有所改善。Wollina[4]也认为，如果口服多西环素2周无效，可用加巴喷丁（神经钙离子通道配体）作为二线治疗。多西环素具有较强抗炎和抗血管生成作用，可以抑制一氧化氮合成酶的表达并加速其降解[6]，阻断RSS的进程。Merhi等[7]发现对于局部外用钙调磷酸酶抑制剂和口服多西环素效果不佳者，可尝试口服β受体阻滞剂-卡维地洛6.25 mg/d，但用药期间需要监测心电图、心率及血压。该文例1患者在用药4周后病情完全缓解，停药后无复发；例2患者服药2周后病情好转，1个月停药后无复发。同时该文作者认为，虽然卡维地洛治疗RSS的疗效较佳，但需要大量的随机试验来证实此结论。部分学者认为治疗的首要措施是糖皮质激素的戒断，后续治疗包括局部外用钙调磷酸酶抑制剂等缓解患者的糖皮质激素戒断反应和系统用药，其中口服多西环素治疗效果明显[5]。

本文报道的2例患者，例1为中老年男性，起病缓、病程长，无明显诱因阴囊及阴茎根部皮肤持续性潮红伴灼痛、瘙痒，外用可疑的含有糖皮质激素软膏后症状加重，符合RSS诊断。例2为中年男性，病程较长，同样表现为无明显诱因的阴囊及阴茎潮红伴瘙痒。由于多次误诊，导致在1年时间内长期间断外用不明成分药物，这些药物中可疑的糖皮质激素成分可能诱发毛细血管扩张，加剧了神经血管的敏感性，符合RSS的诊断。本病在临床上并不少见，但易误诊、漏诊，且由于病程长、患者依从性较差，导致了疾病的迁延。在临床上应更加重视对此病的认识，有待进一步的样本探索出更多更为有效的治疗方案。